48. ĐẶC ĐIỂM HỆ NỘI TIẾT TRẺ EM (1).pptx

ĐẶC ĐIỂM HỆ NỘI TIẾT TRẺ EM

1. ĐẶC ĐIỂM HỆ NỘI TIẾT TRẺ EM

2. Đặc điểm hệ nội tiết Hệ thống nội tiết là hệ thống truyền tin bao gồm các vòng phản hồi của các hocmon do các tuyến nội tiết tiết ra trực tiếp vào hệ thống tuần hoàn , điều hoà các cơ quan đích ở xa

3. ĐẶC ĐIỂM HỆ NỘI TIẾT TRẺ EM Tuyến yên : thùy trước tiết ra hornmon GH, Prolactin, ACTH, TSH, FSH, LH, Lipoprotein... Thùy sau là nơi dự trữ hormon vùng dưới đồi Vasopressin (ADH) và Oxytoxin Tuyến giáp: FT4, FT3, calcitonin Tuyến cận giáp: PTH (Parahormon) Tuyến thượng thận: Aldosteron, cortisol, adrogen, ít estrogen, adrenaline, noradrenaline Buồng trứng: estrogen, progesteron Tinh hoàn: chủ yếu testosteron

4. ĐẶC ĐIỂM HỆ NỘI TIẾT TRẺ EM Đặc điểm chung của tuyến nội tiết là nhỏ , không có ống tiết , có mạng lưới dày các mạch máu và thần kinh tiếp cận với các tế bào tiết . Khác với tuyến ngoại tiết , tuyến nội tiết đổ chất tiết (hay còn gọi là hormone) ra ngoài không qua ống dẫn mà thấm thẳng vào máu để đi đến các cơ quan . Các nội tiết tố do chúng tiết ra tuy có số lượng nhỏ nhưng có tác dụng lớn trong việc điều hòa sự chuyển hóa , phát triển và sinh sản của cơ thể .

5. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN GIÁP Vùng hạ đồi Gian não , phát triển từ túi não trước của ống thần kinh nguyên phát ( ngoại bì ), tạo nên hạ đồi , chiếm một vùng từ ngay sau thể vú cho đến cực trước giao thị . Các tế bào thần kinh nội tiết được sắp xếp thành những nhóm gọi là nhân xám , có khả năng tổng hợp các hormon thần kinh , có khả năng kích thích hay ức chế các hormon tuyến yên . Các hormon này đến tuyến yên thông qua hệ thống mạch máu cửa hạ đồi - tuyến yên .

6. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN GIÁP Tuyến yên Gian não , phát triển từ túi não trước của ống thần kinh nguyên phát ( ngoại bì ) tạo nên thuỳ sau tuyến yên , cuống yên vào tuần thứ 5 của thai nhi . Hệ thống mạch máu cửa - yên bắt đầu xuất hiện và hoàn chỉnh từ tuần thứ 9 đến tuần thứ 14. Sự vận chuyển các hormon thần kinh qua hệ thống cửa bắt đầu từ tuần thứ 14 - 18. Tuyến yên trước xuất phát từ dây vị tràng nguyên thủy ( ống nguyên nội bì ) vào tuần thứ 3 , cố định ở vùng trước hạ đồi vào tuần thứ 6 . Tuyến yên gồm có 2 thuỳ có nguồn gốc phôi thai học khác nhau Thuỳ trước tuyến yên là tuyến yên tuyến , bài tiết các hocmon chịu sự kiểm soát của hocmon vùng dưới đồi Thuỳ sau tuyến yên là tuyến yên thần kinh , là nơi dự trữ hocmon ADH của dưới đồi

7. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN GIÁP Tuyến giáp Mầm giáp phát triển từ chỗ dày lên của liên bào nền hầu ( đáy họng ) vào tuần lễ thứ 3 của bào thai. Trong khi di chuyển tuyến giáp vẫn giữ liên hệ với sàn họng bởi kênh giáp lưỡi . Kênh này sẽ biến mất vào tuần thứ 6 Vào tuần thứ 9 của bào thai , tuyến giáp đã có vị trí và hình dạng cố định .

8. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN GIÁP Tuyến giáp Phát triển bất thường tạo nên các dị tật Tuyến giáp lạc chỗ U nang tuyến giáp

9. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN GIÁP Thyroglobulin được tổng hợp vào tuần thứ 4. Tuyến giáp hoạt động từ tuần 10: T3, T4 TRH của hạ đồi : tuần thứ 8. TSH tuyến yên : tuần thứ 10 Trong thời kỳ đầu của thai kỳ , tuyến giáp không phụ thuộc trục  Thai vô sọ / không có tuyến yên : có T3, T4 Thyroglobulin xuất hiện trước TSH: tuyến giáp rối loạn  thai không phát triển

10. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN GIÁP Trong thời kỳ sau của thai kỳ , hoạt động tuyến giáp chịu sự kiểm soát trục hạ đồi – tuyến yên  TSH tăng cao ở trẻ sơ sinh suy giáp Bướu giáp ở trẻ có mẹ dùng thuốc kháng giáp Hiện tượng tăng TSH sau sinh TSH tăng cao đột ngột gấp 10-15 lần ở máu rốn Cao nhất là 30ph sau sinh và giảm nhanh TSH ổn định từ ngày 3 đến dậy thì  Định lượng TSH để sàng lọc SGBS lúc trẻ 3-5 ngày tuổi

11. Vai trò của hocmon giáp Phát triển và trưởng thành của tế bào não Tăng cường sự nhân lên của tế bào Đảm bảo hoạt động myelin hoá Phát triển tổ chức đệm Tăng liên kết của các tế bào thần kinh Quá trình này bắt đầu từ giai đoạn bào thai đến những năm đầu sau sinh

12. Vai trò hocmon tuyến giáp của mẹ Chỉ có hocmon giáp T4 của mẹ qua được hàng rào nhau thai chuyển thành T3 hoạt động nhờ enzyme desiodinase Các thai nhi không có tuyến giáp hoàn toàn : sau sinh T3, T4 30% so với bình thường và biến mất sau 2 tuần Mẹ bị suy giáp do thiếu Iod nặng  thiếu hocmon giáp trong giai đoạn sớm của thai gây bệnh đần địa phương Mẹ bị SG ( viêm giáp , thiếu iod )  con chậm phát triển tinh thần vận động

13. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - THƯỢNG THẬN Tuyến thượng thận Tuyến thượng thận là hai tuyến hình tam giác nằm ở cực trên 2 thận , cân nặng trung bình của thượng thận ở trẻ em là 4 gram Gồm 2 phần : phần vỏ và tuỷ , khác nhau về phôi thai học , sinh hoá học và chức năng .

14. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - THƯỢNG THẬN Tuyến thượng thận Về phôi thai học : Vỏ thượng thận có nguồn gốc từ trung bì Tuỷ thượng thận có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh . Từ tuần thai thứ 5, các tế bào trung biểu mô di trú đến trung mô ( gần mầm sinh dục ) và tạo thành vỏ thượng thận thai nhi .

15. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - THƯỢNG THẬN Vùng cầu tổng hợp aldosteron . Vùng bó và vùng lưới sản xuất cortisol, androgen và một ít estrogen.

16. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - THƯỢNG THẬN Tuyến thượng thận Từ tuần thai 35, vỏ thượng thận tăng sản xuất cortisol để sản xuất surfactan và làm trưởng thành hệ thống enzym của phổi và gan . Khi các hormon sinh dục của vỏ thượng thận vào máu sẽ tạo thành testosteron cùng với testosteron của tuyến sinh dục thúc đẩy trung tâm hướng sinh dục ở đồi thị biệt hoá mầm sinh dục thành cơ quan sinh dục nam và điều hoà chức năng sinh dục . Sự sản xuất hormon steroid của tuyến thượng thận chịu sự điều hoà của trục hạ đồi và tuyến yên ngay từ 3 tháng đầu của thai kỳ . Khi hormon sinh dục của tuyến thượng thận bị tăng sản xuất quá mức , như ở bệnh tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh gây nam hoá ở bào thai nữ .

17. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - THƯỢNG THẬN

18. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN SINH DỤC Tinh hoàn Sự tạo ra tuyến sinh dục trung tính vào tuần thai thứ 4 , gồm ống Wolff và ống Muller. Tuần thai thứ 6 bào thai vẫn chưa phân biệt được giới tính . Tuần thai thứ 7, ở phôi nam , các dây sinh dục trung tính của mầm gốc thân chung bắt đầu biệt hoá thành các dây tinh hoàn Nhiễm sắc thể XY có SRY  biệt hoá tinh hoàn Tinh hoàn nằm ở vùng thắt lưng của bào thai , từ tháng thứ 3 di chuyển xuống dưới dọc theo dây bìu . Cuối tháng thứ 8 (32 tuần thai ) tinh hoàn đã ở vị trí bình thường . Sự di chuyển này thực hiện đựợc nhờ hormon androgen, bất cứ sự bất thường nào của androgen cũng gây ra các dị tật khác nhau .

19. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN SINH DỤC Tinh hoàn Chức năng nội tiết của tinh hoàn là làm cho cơ quan sinh dục nam được biệt hoá và phát triển bình thường Các tế bào sertoli tiết ra A.M.H. (Anti Mullerian Hormon ) làm thoái hoá ống Muller Tế bào Leydig tổng hợp testosteron vào tuần thứ 8. Ống Wolff phát triển thành đường sinh dục nam bên trong do bị cảm ứng bởi testosterone và phát triển thành cơ quan sinh dục nam bên ngoài nhờ được cảm ứng với dihydrotestosteron (DHT). Enzym 5 α - reductase chuyển T thành DHT có tác dụng sinh học mạnh hơn T .

20. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN - TUYẾN SINH DỤC

21. TRỤC HẠ ĐỒI - TUYẾN YÊN – TUYẾN SINH DỤC Buồng trứng Buồng trứng biệt hoá vào tuần thai thứ 10-11 Do 2 nhiễm sắc thể giới tính XX quyết định Không có tế bào Sertoli, tế bào Leydig cũng không được tạo ra , AMH không được sản xuất , ống Muller sẽ biệt hoá và phát triển thành đường sinh dục nữ . Testosteron và DHT không được sản xuất  ống Wolff teo và biến mất .

22. Rối loạn phát triển giới tính (DSD) Tình trạng bẩm sinh trong đó nhiễm sắc thể , tuyến sinh dục , giải phẫu của bộ phận sinh dục không điển hình Kiểu hình có thể là nam , hoặc nữ hoặc mơ hồ Phân loại Chicago chia làm 3 nhóm : 46XX DSD 46XY DSD Bất thường nhiễm sắc thể giới tính

23. 46 XX DSD Hay gặp tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH) Mức độ nam hoá đánh giá theo phân loại Prader

24. 46XY DSD Do thiếu hụt hocmon DHT  CQSD ngoài bị ức chế không phát triển theo hướng nam AMH vẫn được bài tiết  vẫn có cơ quan sinh dục nam Không có cơ quan sinh dục nữ phát triển từ ống Muller Lâm sàng chung nhất là lỗ đái thấp , tinh hoàn ẩn Các nguyên nhân hay gặp Loạn sản tinh hoàn : tinh hoàn kém phát triển , AMH giảm , testosteron giảm vào giai đoạn biệt hoá giới tính Bất thường tổng hợp hay chuyển hoá testosterone + Thiếu hụt hocmon AMH: tính gia đình , tinh hoàn ẩn , có tử cung , vòi trứng , đường dẫn tinh + Thiếu hụt enzyme tổng hợp tinh hoàn Bất thường thụ thể androgen: thiếu hụt 5 α –reductase, giảm DHT, lúc mới sinh thường coi là nữ , dậy thì do testosterone tăng cao làm trưởng thành hệ enzyme làm nam hoá rõ Không nhạy cảm androgen: + Thể hoàn toàn (CAIS) + Thể không hoàn toàn (PAIS)

25. Bất thường nhiễm sắc thể giới Gồm dị bội hoặc thể khảm Hay gặp Hội chứng Turner : XO Hội chứng Klinefelter : XXY Các thể khảm XX/XY gây phát triển bất thường cơ quan sinh dục