Adenomas hipofisarios

1. ADENOMAS HIPOFISARIOS: HIPERPITUITARISMOS Paloma Jiménez Torres NP 61083 Grupo 3

2. ADENOMAS HIPOFISARIOS Exceso de la secreción de una hormona hipofisaria. Acromegalia. Prolactinomas. Enfermedad de Cushing. Adenomas productores de gonadotropinas. Adenomas secretores de tirotropina.

3. ACROMEGALIA Hipersecreción de GH, secundaria a adenoma hipofisario monoclonal benigno (90%). Rara 30 – 50 años. Prevalencia 70/millón hab . Incidencia 4/millón hab /año. Exceso hormonal antes del cierre de cartílagos de crecimiento = gigantismo

4. GH síntesis periférica del factor del crecimiento = proliferación e inhibe apoptosis celular. El adenoma puede secretar GH sola o en combinación con otras hormonas macroadenomas intraselares ( no ext.)

5. Inmunohistoquímicamente: densa o escasamente granulados, adenoma mixto productor de GH y prolactina, adenoma acidófilo de células troncales y plurihormonales. Carcinoma secretor de GH metástasis extracraneal --- tumor pancreático o linfomas.

6. Manifestaciones clínicas GH, efecto sobre estructuras vecinas e hipófisis sana. Sintomatología insidiosa, lenta y progresiva (7-10 años). Crecimiento progresivo de las partes blandas y acras, engrosamiento cutáneo (apnea obstructiva del sueño 50%), edemas, voz gangosa, deformidades óseas …. Cartílagos abiertos = acromegalia + gigantismo Riesgo cardiovascular, elevada prevalencia HTA, hiperglucemia, diabetes. Diagnóstico --- 60% alteraciones cardíacas ( arritmias, valvulopatías, HTA y no cardiopatía isquémica).

7. TTO Quirúrgico --- extirpación transesfenoidal del adenoma hipofisario conservando el tejido sano. Farmacológico ---análogos de somatostatina ( de elección, TTO primario y secundario), agonistas dopaminérgicos + somatostatina (supresión hormonal), pegvisomant (antagonista del receptor de GH). Radioterapia --- hipersecreción tras cirugía y resistentes a análogos de somatostatina. Radioterapia esterotáxica mejor que la convencional.

8. PROLACTINOMAS Adenoma --- tumor hipofisario secretor más frecuente (40%). Mujeres 20-50 años / benignos (raramente malignos y metastatizantes)/ infertilidad. Derivan de una célula que ha experimentado una mutación. Estables en crecimiento (90%). Correlación entre la concentración sérica de prolactinas y el tamaño del tumor (mujeres 25 – hombres 20 ng/ml).

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA HIPERPROLACTINEMIA MUJERES VARONES Alteraciones menstruales. Galactorrea. Infertilidad. Disminución libido. Osteopenia / osteoporosis. Hipogonadismo : impotencia, disminución libido y capacidad sexual. Infertilidad. Disminución densidad mineral ósea. Ginecomastia. Galactorrea.

10. TTO Microprolactinomas 10 mm = TTO seguro. TTO medico (no quirúrgico) efectivo y curativo. TTO hormonal sustitutivo con estrógenos y progestágenos en mujeres que no desean gestación. TTO quirúrgico --- resistencia a agonistas dopaminérgicos, intolerancia TTO farmacológico, apoplejías hipofisarias. Radioterapia --- poco uso = TTO coadyuvante en tumores invasivos.

11. TTO farmacológico Agonistas dopaminérgicos (TTO 1º línea). Bromocriptina ---1,25-2,5 mg noche/tumor reducido en 40% /control hormonal 70-80% Cabergolina ---mejor tolerada y eficaz/control hormonal 90% /tumor reducido en 50% /mas prolongado 1mg/semana noche ¨DE ELECCIÓN¨ Quinagolida --- 25-100microg/día. Lisurida. Tolerados, disminuir valores prolactina, restituir función gonadal y disminución tamaño tumoral. Efectos: nauseas, obnubilación, vértigos, vómitos, congestión nasal.

12. ENFERMEDAD DE CUSHING Rara 40 casos/millón mortalidad X4 en población general (vascular). Mujeres / producción endógena excesiva de cortisol. Aumento de peso central 95%, plétora facial 90%, disminución libido 90%, piel fina 85%, retraso crecimiento niños 70-80%, irregularidades menstruales, hipertensión e hirsutismo70%, hematomas 65%. COMPARTEN MANIFESTACIONES CON EL SÍNDROME METABÓLICO = REALIZAR DESPISTAJE PARA DESCARTAR ENFERMEDAD DE CUSHING

13. DIAGNÓSTICO

14. TTO Corregir el hipercortisolismo. TTO médico --- metopirona , (+), ketoconazol genera alteraciones hepáticas , mitotane inhiben síntesis cortisol en glándula suprarrenal. Uso pre- y post-operatorio. TTO quirúrgico --- de elección, postoperatorio pax hipocortisolémicos necesidad de corticoides entre 6-18 meses. Radioterapia hipofisaria ---convencional fraccionada asociada a hipopituitarismo a largo plazo. Radiocirugía estereotáxica una única dosis pero desconocemos a largo plazo.