Anemia_Aplasica.pptx

anemia aplasica

1. ANEMIA APLASICA Espinoza Alarcón Daniel Benjamín Cortes Martínez Tomas Lacunza Organista Manuel Alejandro Suarez Jaimes Luis Javier Guerrero Robledo Brian Ossiris

2. DEFINICIÓN En la hipoplasia medular hay disminución absoluta de el tejido hematopoyetico en la medula ósea, en la cual el numero células hematopoyeticas pluripotenciales disminuye por debajo de el nivel critico apara mantener la autoreplicación propia de las células, se agotan las células bien diferenciadas en el tejido de la medula y la cavidad medular es usada como deposito. Corte de un Fémur HIPOCELULARIDAD

3. La cantidad absoluta de tejido hematopoyetico no se reduce tanto, la cantidad de absoluta de células es normal pero su progenie es defectuosa estructural y funcionalmente En las hipoplasias medular ocurre como resultado de infiltración de la medula ósea por células malignas entidad conocida como mieloptisis medular o mielopatia infiltrativa esta enfermedad es notable la leucoeritroblastosis caracterizada por la presencia en sangre periferica de formas inmaduras de elementos de la serie granulocitica y eritroide

4. La anemia aplasica , enfermedad que describio por primera vez Paul Ehrlich en 1880, se caracteriza por pancitopenia y desaparicion o notable disminucion de los precursores hematopoyeticos en la medula osea , en la cual el tejido hematopoyetico es sustituido por tejido graso. Esta enfermedad se encuentra dentro de las anemias consideradas como arregenerativas , y su incidencia en nuestro pais es alta, ya que Mexico se encuentra entre los paises del mundo con mayor numero de casos por año: 4.2 casos por millon en ninos y 3.8 casos por millon en los mayores de 15 Incidencia de AA adquirida en Europa y Norteamérica: 2 x millón habitantes x año Incidencia 2-3 veces mayor en Este de Asia

5. Agente causal

6. Agentes causales

7. Agentes causales Adquirida Medicamentos, químicos, radiaciones, agentes infecciosos, metabólicas, etc . Constitucional Falla crónica de la medula ósea debido a una anormalidad heredada que puede o no presentarse al nacimiento Idiopática 50-70%

8. Anemia aplásica adquirida Medicamentos 30% de asociación a medicamentos Químicos Derivados del benceno, quimioterapia, Radiación ionizante Agentes infecciosos Virus Metabólica Por errores en el metabolismo de los aminoácidos lleva a acumulación de cetonas y glicina y se asocian a anemia aplásica. Embarazo Síndromes mielodisplasicos

9. Anemia aplásica constitucional o hereditarias

10. Fisiopatología

11. Inducción a apoptosis Interleucina 2

12. Cuadro clínico

13. Cuadro clínico Inespecíficos Fiebre Sangrado anormal Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, metrorragia

14. Exploración física Palidez de piel y mucosas++ Petequias y equimosis diseminadas Ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia o ambas ++

15. Diagnóstico

16. Diagnostico El diagnóstico se establece con los resultados de la citometría hemática que demuestra una disminución en las tres líneas celulares ( pancitopenia ). L a biopsia de médula ósea que muestra hipocelularidad (menos del 30% de la normal). L a ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia, adenomegalias, además de una prueba de Ham negativa, que descartan la posibilidad de una hemoglobinuria paroxística nocturna.

17. Prueba de Ham H emoglobinuria paroxística nocturna  y sirve para verificar si los glóbulos rojos se vuelven más frágiles cuando se colocan en un ácido suave. Un examen negativo es normal. Los resultados anormales pueden deberse a: Hemoglobinuria paroxística nocturna Anemia diseritropoyética congénita

18. Es importante destacar que en etapas terminales, después de una larga historia de transfusiones, se puede encontrar esplenomegalia. Los huesos donde se suele hacer la biopsia son el esternón, la cresta iliaca, la tibia y las vértebras. Habitualmente se toma la biopsia de la cresta ilíaca.

19. pero con la característica común de la presencia de pancitopenia Los hallazgos mas frecuentes en la serie roja son la presencia: de anemia normocitica normocromica con recuento de reticulocitos inferior al 1%. En la serie blanca se observa leucopenia con neutropenia, que en algunos casos se considera grave (< 500/mm3), y en la serie plaquetaria hay trombocitopenia , la cual representa la citopenia mas constante al inicio de la enfermedad. Datos de laboratorio

20. Diagnostico diferencial Es prácticamente el mismo de todos los procesos capaces de causar pancitopenia . En enfermedades como: L eucemia aguda M ielofibrosis , L infoma con infiltracion medular M ieloma B rucelosis Sepsis Lupus eritematoso diseminado Otras

21. S e va encontrar una medula osea hipercelular , al igual que en el hiperesplenismo y en las anemias megaloblasticas Donde además están incrementadas la DHL y la bilirrubina indirecta . *Deshidrogenasa Láctica

22. En otras ocasiones, el diagnostico diferencial es mas complicado, ya que algunas entidades que causan pancitopenia pueden presentarse con medula ósea hipocelular Como en algunos casos de mielodisplasia , donde pueden verse en las células trastornos de la maduración.

23. Evolución y Tratamiento

24. Evolución La anemia aplásica muy severa debe de ser tratada de manera enérgica. Aun así tienen una supervivencia promedio de 3 a 6 meses. El paciente llega al hospital con un síndrome anémico, con problemas hemorrágicos o infecciones recurrentes que son los que le causan la muerte.

25. El primer paso del tratamiento de la anemia aplásica es: eliminar el agente causal. Como no es una enfermedad maligna el modo de tratamiento será de apoyo: Requiere multiples transfusiones de eritrocitos, plaquetas y leucocitos.

26. Prevenciones Dar antibióticos de amplio espectro. Practicas cuidadosas de medidas de higiene. Se requiere laxantes formadores de bolo fecal Control de la tos.

27. I nmunosupresión Pacientes que no sean candidatos a trasplante. Que no cuenten con un donador HLA-compatible. Globulina antitimocito (GAT): dosis de 15 a 40 mg/kg/dia durante cuatro a cinco dias . Ciclosporina: inicialmente a 2mg/kg c/12 horas Ciclofosfamida a dosis altas. Es importante considerar que la inmunosupresion intensa en los pacientes aumenta el riesgo de la aparicion de hemoglobinuria paroxistica nocturna , sindromes mielodisplasicos y leucemia mieloblastica aguda secundaria

28. Trasplantes de progenitores hematopoyéticos Los individuos con anemia aplasica grave y muy grave, deben considerarse de inmediato para un trasplante alogenico de progenitores hematopoyéticos Es muy importante que en todo paciente candidato a trasplante hematopoyético se evite la sensibilización a los antígenos HLA a través de la transfusión de componentes sanguíneos, por lo que esta debe indicarse de manera muy selectiva y utilizar microfiltros para eliminar los leucocitos , Las principales complicaciones del trasplante de celulas hematopoyeticas son el rechazo y la enfermedad de injerto contra huesped aguda y cronica