Anemia de los eritrocito Hemolitica.pptx

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1. Anemia Hemolítica. Dr. Víctor M Delgado. Medicina Critica . UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE NICARAGUA UNAN – MANAGUA FAREM - CHONTALES

2. Anemia hemolítica La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos. Los glóbulos rojos proporcionan el oxígeno a los tejidos del cuerpo. Normalmente, los glóbulos rojos duran aproximadamente unos 120 días en el cuerpo. En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos en la sangre se destruyen antes de lo normal.

3. Causas La médula ósea es mayormente responsable de producir nuevos glóbulos rojos. La médula ósea es el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar todas las células sanguíneas. La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea no está produciendo suficientes glóbulos rojos para reemplazar a los que se están destruyendo. Hay muchas causas posibles de la anemia hemolítica. Los glóbulos rojos pueden ser destruidos debido a: Un problema autoinmunitario en el cual el sistema inmunitario equivocadamente ve a sus propios glóbulos rojos como sustancias extrañas y las destruye. Anomalías genéticas dentro de los glóbulos (como la anemia falciforme, talasemia y deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa) Exposición a ciertos químicos, fármacos y toxinas Infecciones Coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos Transfusión de sangre de un donante con un tipo de sangre que no es compatible con el suyo

4. Etiología de la anemia hemolítica La hemólisis se puede clasificar según si la hemólisis es: Extrínseca: desde una fuente externa al eritrocito; los trastornos extrínsecos al eritrocito generalmente son adquiridos. Intrínseco: debido a un defecto dentro del eritrocito; las anomalías eritrocíticas intrínsecas usualmente son hereditarias.

5. Trastornos extrínsecos al eritrocito Las causas de trastornos extrínsecos a los eritrocitos incluyen: Medicamentos (p. ej., quinina, quinidina, penicilinas, metildopa, ticlopidina , clopidogrel ) Anomalías inmunológicas (p. ej., anemia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica trombótica) Infecciones Lesión mecánica (p. ej., anemia hemolítica microangiopática) Hiperactividad reticuloendotelial (hiperesplenismo) Toxinas (p. ej., plomo, cobre) Los microorganismos infecciosos pueden causar anemia hemolítica por acción directa de toxinas (p. ej., Clostridium perfringens , estreptococos alfa-hemolíticos o beta-hemolíticos, meningococos), por invasión y destrucción de los eritrocitos por el microorganismo (p. ej., especies de Plasmodium , especies de Bartonella , especies de Babesia ) o por producción de anticuerpos (virus Epstein-Barr, micoplasma).

6. Alteraciones intrínsecas de los eritrocitos Los defectos intrínsecos del eritrocito que pueden causar hemólisis incluyen anomalías de la membrana del eritrocito, del metabolismo celular o de la estructura de la hemoglobina. Las alteraciones consisten en trastornos hereditarios de la membrana celular (p. ej., esferocitosis hereditaria) y trastornos adquiridos de la membrana celular (p. ej., hemoglobinuria paroxística nocturna), trastornos del metabolismo eritrocito (p. ej., deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6PD]) y hemoglobinopatías (p. ej., drepanocitosis, talasemias). Las alteraciones cuantitativas y funcionales de ciertas proteínas de la membrana del eritrocito (espectrina alfa y beta, proteína 4.1, actina F, anquirina ) causan anemias hemolíticas.

7. Fisiopatología de la anemia hemolítica Aguda Crónica Episódico La hemólisis también puede ser Extravascular Intravascular Ambos

8. Hemólisis extravascular La hemólisis patológica es extravascular y se produce cuando el bazo y el hígado eliminan de la circulación eritrocitos dañados o anormales mediante un proceso similar al observado en caso de eritrocitos envejecidos. El bazo contribuye a la hemólisis destruyendo eritrocitos con anomalías leves o revestidos de anticuerpos calientes. Un bazo agrandado puede secuestrar, incluso, eritrocitos normales. Los eritrocitos con anomalías graves o revestidos por crioanticuerpos o complemento (C3) son destruidos dentro de la circulación y en el hígado, que (debido a su gran irrigación sanguínea) puede eliminar de manera eficiente células dañadas. En la hemólisis extravascular, el frotis periférico mostrará microesferocitos o con aglutininas frías, los eritrocitos se aglutinarán si la sangre no se calienta en el momento de la recolección.

9. Hemólisis intravascular En la hemólisis intravascular hay destrucción prematura de eritrocitos y tiene lugar cuando la membrana celular ha sido gravemente dañada por cualquiera de una serie de diferentes mecanismos: Fenómenos autoinmunes Traumatismo directo (p. ej., hemoglobinuria de la marcha) Fuerza de cizallamiento (p. ej., válvulas cardíacas mecánicas defectuosas) Coagulación intravascular diseminada (CID) Toxinas (p. ej., toxinas de clostridios, mordedura de serpiente venenosa) La hemólisis intravascular provoca hemoglobinemia cuando la hemoglobina liberada en el plasma supera la capacidad de unión a hemoglobina de la proteína plasmática transportadora haptoglobina, una proteína cuya concentración plasmática normal es de alrededor de 100 mg/ dL (1,0 g/L), que reduce la fracción plasmática libre de la haptoglobina. Con la hemoglobinemia , los dímeros libres de hemoglobina son filtrados a la orina y reabsorbidos por las células tubulares renales; se observa hemoglobinuria cuando se supera la capacidad de reabsorción. El hierro es liberado de la hemoglobina catabolizada y queda incluido en la hemosiderina dentro de las células tubulares; parte del hierro se asimila para su reutilización, y una parte alcanza la orina cuando se descaman las células tubulares.

10. Consecuencias de la hemólisis Se observan hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta) e ictericia cuando la conversión de hemoglobina a bilirrubina supera la capacidad del hígado para conjugar y excretar bilirrubina. El catabolismo de la bilirrubina causa aumento de estercobilina en materia fecal y de urobilinógeno en orina, y en ocasiones colelitiasis. La médula ósea responde a la pérdida excesiva de eritrocitos acelerando su producción y liberación, con la consiguiente reticulocitosis provocada por el aumento de la producción de eritropoyetina en los riñones en respuesta a la anemia inminente.

11. Síntomas y signos de anemia hemolítica Si la anemia es leve, es posible que usted no tenga ningún síntoma. Si el problema se desarrolla lentamente, los primeros síntomas pueden ser: Astenia, Adinamia Ejercicio Taquicardia Cefalea Problemas para concentrarse Si la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar: Mareo Color de piel pálido Dificultad para respirar Lengua adolorida Agrandamiento del bazo Ortostatismo

12. Diagnóstico de la anemia hemolítica Frotis periférico y recuento de reticulocitos. Bilirrubina sérica, lactato deshidrogenasa (LDH), haptoglobina y alanina aminotransferasa (ALT) Prueba de antiglobulina (de Coombs) y/o pruebas de cribado para hemoglobinopatía. El frotis periférico y el recuento de reticulocitos son las pruebas más importantes para diagnosticar la hemólisis

13. Los fragmentos de eritrocitos (esquistocitos) en el frotis periférico y la disminución de las concentraciones séricas de haptoglobina sugieren una hemólisis intravascular; sin embargo, las concentraciones de haptoglobina pueden descender por una disfunción hepatocelular y aumentar por una inflamación sistémica. La hemosiderina urinaria también sugiere una hemólisis intravascular. La hemoglobina urinaria, al igual que la hematuria y la mioglobinuria, dan positiva una reacción de bencidina cuando se realiza una prueba con tiras reactivas; puede diferenciarse de la hematuria por la ausencia de eritrocitos en el examen microscópico de orina. La hemoglobina libre puede teñir de marrón rojizo el plasma, lo que suele observarse en la sangre centrifugada; la mioglobina, no.

14. Otras pruebas de laboratorio que pueden ayudar a discriminar las causas de hemólisis son las siguientes: Electroforesis cuantitativa de la hemoglobina Análisis de enzima eritrocíticas Citometría de flujo Crioaglutininas Fragilidad osmótica

15. Prueba de la antiglobulina directa (Coombs directo) La prueba de la antiglobulina directa (de Coombs directa) se utiliza para determinar si hay anticuerpos de unión a eritrocitos (IgG) o complemento (C3) en las membranas eritrocíticas. Se incuban los eritrocitos del paciente con anticuerpos contra IgG y C3 humanos. Si hay IgG o C3 unidos a la membrana de los eritrocitos, se produce la aglutinación un resultado positivo. Un resultado positivo sugiere la presencia de autoanticuerpos contra los glóbulos rojos. Puede ocurrir un falso positivo y no siempre equivale a hemólisis. Los resultados falsos negativos se producen cuando el título de anticuerpos en los eritrocitos es bajo. Los resultados siempre deben correlacionarse con los signos y los síntomas clínicos.

16. El paciente está tomando algún medicamento. Esta prueba puede presentar falsos positivos tras la ingestión de los siguientes medicamentos: ácido amino salicílico, ampicilina, cefotetan , cefoxitina , clorpromazina, clorpropamida , dipirona , etosuximida, hidralazina, isoniazina , levodopa, ácido mefenamínico , meticilina , penicilina, melfalan , fenilbutazona, fenitoína, procainamida, quinidina, estreptomicina, sulfonamidas, tolbutamida, globulina inmune . Causas de Falsos Positivos :

17. Se han descrito falsos negativos por varias causas (lavado inadecuado de los eritrocitos, lectura diferida de la prueba, interpretación negativa en las pruebas débilmente positivas, centrifugación o concentración inadecuadas de eritrocitos) Causas de Falsos Negativos

18. Prueba de la antiglobulina indirecta (Coombs indirecto) La prueba de la antiglobulina indirecta (de Coombs indirecta) se utiliza para detectar anticuerpos IgG contra eritrocitos en el plasma del paciente. Se incuba el plasma del paciente con eritrocitos reactivos; después, se agrega suero de Coombs (anticuerpos contra IgG humana o anti-IgG humana). Si se produce aglutinación, hay anticuerpos IgG (autoanticuerpos o aloanticuerpos ) contra los eritrocitos. Esta prueba también se utiliza para determinar la especificidad de un aloanticuerpo .

19. Tratamiento de la anemia hemolítica El tratamiento depende del mecanismo específico de hemólisis. Los corticoides son útiles en el tratamiento inicial de la hemólisis autoinmunitaria por anticuerpos calientes. Las transfusiones se usan en pacientes con anemia sintomática, pero el tratamiento transfusional a largo plazo puede causar acumulación excesiva de hierro, lo que exige tratamiento quelante. La esplenectomía es útil en algunas situaciones, en particular cuando el secuestro esplénico es la causa principal de destrucción de eritrocitos. La esplenectomía se pospone hasta 2 semanas después de las siguientes vacunaciones: Vacuna contra el neumococo Vacuna contra Haemophilus influenzae Vacuna meningocócica En la enfermedad por aglutininas frías, se recomienda evitar el resfrío y tibiar la sangre antes de la transfusión. En aquellos con hemólisis activa prolongada, se requiere reemplazo de ácido fólico.