Anemia hemolítica microangiopática

Sx Urémico Hemolítico y Púrpura Trombocitopénica Trombótica.

1. Anemia Hemolítica Microangiopática Luis Emmanuel Quintero Padilla 1214183 UABC - Hematología

2. Hemólisis mecánica - Introducción Presencia de lesiones en el sistema vascular puede alterar la dinámica circulatoria al grado de producir hemólisis. Dos grupos. Lesiones del corazón y de grandes vasos. Lesiones de microcirculación. Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 288.

3. Lesiones de microcirculación Eritrocitos en microcirculación. Luz vascular parcialmente ocluida por microtrombos. Hemólisis por cizallamiento. MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA. Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 289.

4. Causas de Anemia Hemolítica Microangiopática Causas de Microangiopatía Trombótica Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) Infecciones: E scherichia Coli (O157:H7) Shigella dysenteriae Otros. Cuadro tomado de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 289.

5. Síndrome Urémico Hemolítico

6. Síndrome Hemolítico Urémico - Introducción Entidad GRAVE propia de edad infantil o de personas jóvenes. >75% después de una infección previa: E. Coli enterohemorrágica. Shigella dysenteriae. S pneumoniae. S. typhi. … Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290.

7. Síndrome Hemolítico Urémico - Fisiopatología Toxina bacteriana [Toxina Shiga] Actúa en endotelio. Lesión ¿? (VWF - alto peso molecular) liberación (PGI2) Tromboxano A2 Rápida e intensa agregación plaquetaria. Formación de microtrombos y oclusión. Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290. Consumo de plaquetas [trombocitopenia]

8. Imagen tomada de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

9. Síndrome Hemolítico Urémico - Cuadro Clínico Manifestaciones Clínicas >75% casos E. Coli enterohemorrágica. Gastroenteritis aguda (vómito, diarrea sanguinolienta, dolor abdominal). “Enfermedad de las hamburguesas”. Anemia aguda. Hemoglobinuria. Petequias y equimosis. Insuficiencia renal aguda de rápida evolución. Hepatomegalia e ictericia. Adultos: Secundario a otros procesos → coexiste con manifestaciones neurológicas. Convulsiones y parestesias.

10. Síndrome Hemolítico Urémico - Dx Pruebas diagnósticas Biometría hemática: Anemia normocítica. Leucocitosis. Trombocitopenia intensa. Frotis → esquistocitos. Química sanguínea: Azotemia. Hiperbilirrubinemia (a expensas indirecta). LDH. Otros: factor inhibidor del activador del plasminógeno (PAI). Imagen y texto tomados de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11.

11. Síndrome Hemolítico Urémico - Tx Urgencia y tiene que ser en UCI. Tratamiento Fase inicial: Soporte hídrico, control de TA y vigilancia del equilibrio ácido - base. Transfusión sólo necesaria. Diálisis. Segunda fase: Plasmaféresis o infusión de plasma fresco. Agregar antiagregantes. Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290 - 291.

12. Púrpura Trombocitopénica Trombótica

13. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Introducción Es menos frecuente pero más generalizado. Deficiencia ADAMST13. Características similares al SHU. Afecta más a SNC. Adultos jóvenes 30 - 40 años. Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

14. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Fisiopatología Autoanticuerpos vs. ADAMST13 (metaloproteasa VWf) Inhibición No hay inhibición de VWf alto peso molecular Multímeros se acumulan en plasma. Promoción, activación y agregación plaquetaria. Afectando arteriolas y capilares de: Cerebro Corazón Hígado. Riñón. Kumar, V. et all. “Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional”. 8va ed. ElSevier Saunders. 2010. Cap. 14: 669 - 670. Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

15. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Cuadro Clínico Manifestaciones Clínicas Anemia hemolítica: Trombocitopenia: Fiebre. Neuropatía: Origen central, transitoria e intensa. Insuficiencia Renal: Moderada y tardía. PENTADA Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 292.

16. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Dx Prueba de Coombs directa e indirecta siempre negativas. BH → trombocitopenia marcada. Frotis → esquistocitos. Tiempos de coagulación normales. Deficiencia de ADAMST13. Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91: 668. .

17. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Tx Tratamiento Corticoesteroides → prednisona 2mg/kg por día. Plasmaféresis (1.5L plasma) por día. Añadir AAS 80mg/kg Monitorear Estado neurológico. Niveles plaquetas y hemoglobina y frotis. LDH Pruebas renales. ECG y enzimas cardiacas. Tabla tomada de Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91: 672.