Angiooooooofibroma-Nasofaring-Belia.pptx

ppt

1. Angiofibroma Nasofaring Belia Tumor jinak vaskuler yang bersifat agresif pada laki-laki muda dengan karakteristik klinis yang kompleks dan memerlukan penanganan multidisiplin.

2. Definisi dan Karakteristik Dasar Definisi Klinis Angiofibroma Nasofaring Belia (Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma) adalah tumor jinak vaskuler yang memiliki sifat agresif secara klinis, meskipun histologisnya bersifat benigna. Tumor ini memiliki karakteristik unik berupa pertumbuhan yang invasif dan destruktif terhadap struktur sekitarnya, sehingga memerlukan penanganan yang sama seriusnya dengan tumor ganas.

3. Epidemiologi dan Faktor Predisposisi Prevalensi Gender Eksklusif pada laki-laki - Tidak pernah ditemukan pada perempuan secara alami Usia Onset Dekade kedua kehidupan - Puncak insiden pada usia 15-20 tahun Faktor Hormonal Terkait androgen - Pertumbuhan dipengaruhi oleh hormon testosterone Predominansi pada laki-laki dan onset di usia pubertas menunjukkan peran signifikan faktor hormonal, khususnya androgen, dalam patogenesis tumor ini.

4. Anatomi dan Lokasi Asal Tumor Angiofibroma berasal dari area basisfenoid dekat foramen palatina, khususnya pada zona transisi antara orbita dan processus sfenoid tulang palatinum. Lokasi strategis ini memungkinkan tumor menyebar ke berbagai kompartemen anatomis. Tumor umumnya bermula dari fossa pterygopalatina dan dapat meluas ke kavum nasi, nasofaring, sinus etmoid, sinus sfenoid, bahkan hingga orbita dan rongga kranial melalui destruksi tulang yang progresif.

5. Vaskularisasi Tumor Suplai Darah Utama Arteri karotis eksterna melalui cabang arteri maksilaris interna Arteri faringealis ascendens dari sistem karotis eksterna Arteri karotis interna pada kasus dengan ekstensi intrakranial Vaskularisasi yang kaya ini menyebabkan risiko perdarahan masif selama biopsi atau pembedahan, sehingga memerlukan strategi khusus dalam penanganan.

6. Manifestasi Klinis Gejala Nasal Obstruksi nasi unilateral yang progresif, sering disertai dengan epistaksis berulang yang dapat bersifat masif dan mengancam jiwa. Gejala Otologis Gangguan fungsi tuba Eustachius menyebabkan otitis media efusi dan penurunan pendengaran konduktif. Gejala Oftalmologis Proptosis dan diplopia akibat ekstensi tumor ke orbita, dapat disertai gangguan visus. Gejala Neuralgis Nyeri wajah, sefalgia, dan pada kasus lanjut dapat terjadi deformitas fasial yang signifikan.

7. Temuan Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik, tampak massa berwarna merah keabu-abuan dengan permukaan yang licin dan berkilau. Konsistensi massa bervariasi dari lunak hingga kenyal, dengan bentuk yang dapat polipoid atau ireguler dan berlobus. Perhatian Khusus: Jangan melakukan biopsi tanpa persiapan yang adequat karena risiko perdarahan masif yang dapat mengancam jiwa.

8. Modalitas Diagnostik Foto Polos Menunjukkan massa jaringan lunak di posterior kavum nasi dengan kemungkinan ekstensi ke nasofaring dan sinus paranasal. CT Scan dengan Kontras Gold standard untuk menilai arsitektur tulang sinonasal dan destruksi tulang, serta memvisualisasikan vaskularisasi tumor. MRI Superior untuk mengevaluasi ekstensi ke jaringan lunak intrakranial, intratemporal, dan intraorbital.

9. Peran Angiografi dalam Diagnosis Indikasi Angiografi Identifikasi pola vaskularisasi tumor Perencanaan embolisasi pre-operatif Evaluasi suplai dari arteri kontralateral Angiografi tidak hanya diagnostik tetapi juga terapeutik melalui prosedur embolisasi yang dapat mengurangi risiko perdarahan intraoperatif secara signifikan.

10. Sistem Staging Radowski Stadium I Ia: Terbatas pada nares posterior dan/atau atap nasofaring Ib: Stadium Ia dengan ekstensi ke sinus paranasal Stadium II IIa: Ekstensi minimal ke fossa pterygomaxillaris IIb: Melibatkan fossa pterygomaxillaris ± erosi orbita IIc: Meluas ke fossa temporalis/posterior pterygoid Stadium III IIIa: Ekstensi minimal intrakranial IIIb: Ekstensi luas intrakranial ± sinus kavernosus

11. Diagnosis Banding Polip Antrokoanal Massa polipoid unilateral yang berasal dari sinus maksila, namun tidak memiliki vaskularisasi yang kaya seperti angiofibroma dan tidak eksklusif pada laki-laki. Karsinoma Nasofaring Keganasan primer nasofaring yang dapat menimbulkan gejala serupa, namun memiliki karakteristik histologis dan pola penyebaran yang berbeda. Diferensiasi diagnosis memerlukan kombinasi evaluasi klinis, radiologis, dan pada kasus tertentu, pemeriksaan histopatologi dengan persiapan yang adequat.

12. Prinsip Manajemen 1 Stabilisasi dan Diagnosis Penanganan darurat perdarahan dan penegakan diagnosis definitif melalui imaging yang komprehensif tanpa biopsi rutin. 2 Embolisasi Pre-operatif Dilakukan 48-72 jam sebelum pembedahan untuk mengurangi risiko perdarahan intraoperatif. 3 Reseksi Bedah Terapi definitif melalui pendekatan bedah yang disesuaikan dengan stadium dan ekstensi tumor.

13. Pendekatan Bedah Medial Maksilektomi Pendekatan lateral untuk tumor terbatas Endoskopi Teknik minimal invasif dengan visualisasi optimal Skull Base Surgery Untuk tumor dengan ekstensi intrakranial Facial Degloving Akses luas tanpa insisi eksternal Transpalatal Melalui palatum untuk akses posterior Kombinasi dua atau lebih pendekatan sering diperlukan untuk mencapai reseksi lengkap dan mengurangi angka rekurensi.

14. Embolisasi dan Teknik Intervensi Material Embolisasi Gel foam - Embolisasi sementara Partikel PVA - Oklusi permanen pembuluh kecil Coil (kumparan) - Untuk pembuluh besar Detachable balloon - Kontrol presisi Bahan sklerosan - Sklerosis vaskular Embolisasi yang sukses dapat mengurangi kehilangan darah intraoperatif hingga 80% dan meningkatkan kelengkapan reseksi tumor.

15. Prognosis dan Komplikasi 6-24% Angka Rekurensi Tingkat kekambuhan setelah reseksi lengkap 90%+ Tingkat Kesembuhan Dengan manajemen multidisiplin optimal Radioterapi sebagai Alternatif Dipertimbangkan pada kasus dengan ekstensi intrakranial kompleks, melibatkan sinus kavernosus, atau kiasma optikus. Namun, komplikasi jangka panjang termasuk keterlambatan pertumbuhan, panhipopituitarisme, nekrosis lobus temporal, katarak, dan keratopati membuat radioterapi menjadi pilihan kedua. Kunci Keberhasilan: Diagnosis dini, staging yang akurat, embolisasi pre-operatif, dan reseksi lengkap dengan pendekatan multidisiplin memberikan prognosis terbaik untuk pasien angiofibroma nasofaring belia.