Anomalia de ebstein

Descripción de la Anomalia de Eibstein y su manejo en UCIP

1. ANOMALIA DE EBSTEIN DR. DAVID E. BARRETO PEDIATRA INTENSIVISTA CMN LA RAZA - IMSS

2. Definición Es una malformación congénita del corazón, que se caracteriza por un desplazamiento descendente de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho

3. Definición Espectro de anomalías congénitas que afectan al aparato valvular aurícula ventricular. Hay un adosamiento anormal de las valvas AV, y un anillo AV “descendido” y dilatado, hacia el miocardio subyacente ventricular. Como consecuencia de esta anomalía, la porción de entrada ventricular es atrializada.

4. La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de cardiopatías congénitas Representa el 40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide Incidencia 1:20.000 nacidos vivos. Epidemiología

5. Formas Ligera A. Solo la porción adyacente de las valvas está adosada B. Anillo normal Grave A. Adosamiento importante B. Puede adherirse la valva anterior C. Estenosis pulmonar

6. Asociaciones CIA 70% casos CIV “rara” Estenosis o AP Otros: CoAo , PCA, Fallot y TGA Válvula imperforada

7. Sistema de conducción Nodo sinusal y el His normales Anomalías menores de la rama derecha: Posición muy superficial en endocardio Haces atrio ventriculares anómalos

8. Fisiopatología Grado de disfunción valvular tricúspide y de la atrialización ventricular La redundancia y displasia valvular puede obstruir la vía de salida del VD Corto circuito de V – A, a través de la CIA

9. Fisiopatología La porción atrializada actúa como un aneurisma con comportamiento paradójico (fenómeno de vaivén), que se distiende en sístole atrial haciendo disminuir el gasto VD.

10. Cuadro clínico En casos severos aparece cianosis y falla cardiaca importante desde el nacimiento Historia de palpitaciones o TSV

11. Exploración física Cianosis Acropaquia Estado de nutrición Ritmo de “3 o 4” tiempos Soplo tricuspídeo

12. Diagnóstico; EKG Electrocardiograma : Crecimiento AD Sobrecarga auricular derecha, “P” picudas (de Taussig) Alteraciones del PR; B-A-V ó preexitación 

13. Diagnóstico; EKG El Síndrome WPW y la taquicardia AV paroxística reentrante puede observarse en 10-23% Vía accesoria se encuentra alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada. También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas.

14. Radiografía

15. Radiografía Diferentes grados de cardiomegalia P uede presentar signos congestivos hilares y con derrame pleural

16. Diagnóstico; Rx

17. Ecocardiograma En casi todos los casos la AE se presenta en situs solitus, concordancia AV y concordancia VA con los grandes vasos normalmente relacionados.

18. Ecocardiograma El anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado y el grado de desplazamiento valvar, variable La valva antero-superior es normal.

19. Ecocardiograma El Doppler color evalúa la severidad de la IT y la presencia de defecto septal inter-auricular tipo (Ostium secundum o FOP).

20. Ecocardiograma Se pueden calcular las velocidades y gradientes de AD, CIA, VD y en arteria pulmonar La presencia de defectos con cortocircuito derecha a izquierda

21. GOSE Great Ormond Street Echo Desarrollado por Celermajer et al. Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía L a relación de las áreas de las cámaras cardíacas se combinan de acuerdo con la siguiente fórmula: ( aurícula derecha + " atrializado ” ventrículo derecho )/( ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda + ventrículo izquierdo)

22. Cateterismo CATETERISMO INVASIVO : Indicado solamente cuando está asociada a CC más compleja, ante alteraciones en arteria pulmonar o TSVD… … ó parámetros y anatomía para circulación de Fontan

23. Tratamiento Médico Anti - congestivo Inotrópico Antiarrítmico Quirúrgico Deterioro progresivo de clase funcional Buena anatomía valvular Paliativo

24. Tratamiento Los objetivos de la cirugía son : Aliviar la regurgitación tricuspídea. Mejorar la función del VD. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda. Seccionar trayectos de cortocircuito AV Mejorar la clase funcional, disminuye la cianosis, la incidencia de arritmias

25. Preoperatorio Iniciar infusión de prostaglandinas Mantener adecuado equilibrio ácido – base Soporte inotrópico Mantener Adecuado GC

26. Indicaciones actuales de cirugía 1. Neonatos relativamente asintomáticos Escala de GOSE grado IV Relación de Cardiotorácica > 0.8 Grave insuficiencia de la válvula tricúspide

27. Indicaciones actuales de cirugía 2. neonatos sintomáticos Cianosis severa GOSE III-IV Relación de Cardiotorácica > 0.8 Grave insuficiencia tricúspide D efectos cardíacos asociados

28. Indicaciones actuales de cirugía 3. Otras indicaciones Dependencia al ventilador N ecesidad persistente de apoyo inotrópico Dependencia persistente a prostaglandinas Insuficiencia cardíaca congestiva A umento de los niveles de lactato en suero a pesar del apoyo inotrópico.

29. Cirugía Fístula sistémico pulmonar Cirugía de 1 ½ Trasplante Cambio valvular o plastia Fontan

30. Cirugía ¿ Valvuloplastía – Cambio valvular ? Decisión al momento Amerita esternotomía y CEC Cierre defecto atrial Plicatura de defecto atrial excesivo Valvuloplastía Reconstrucción valvular y del VD:plicatura + anuloplastia . Recambio valvular

31. Manejo en UCIP Ebstein greve = paciente crítico Monitoreo intensivo Adecuada volemia Corregir Estado ácido base Alteraciones electrolíticas Marcapaso temporal Riesgo Falla biventricular - Arritmias

32. Manejo en UCIP El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro después de la reparación neonatal de la AE. Bajas dosis de epinefrina ( 0,03-0,06 mcg /kg/min ) y de dopamina (5-10 mcg /kg/min ) se requiere a menudo en las primeras 72 h después de la reparación. Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de cloruro de calcio (10 mg/kg/h ) en la sala de operaciones, con el mantenimiento de la infusión durante varios días con el fin de mantener la iCa por encima de 1,5

33. Manejo en UCIP S edado con infusiones de benzodiazepina y fentanil El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para ayudar ventricular derecha después de la reparación. Milrinona (0,3 a 075 mcg /kg/min ) se utiliza ampliamente en pacientes con disfunción diastólica significativa, usualmente en los 2-5 días después de la operación.

34. Manejo en UCIP Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65-80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran gradualmente al 90% al cabo de unos días. Disfunción hepática es común en el período perioperatorio y puede existir alteraciones de la coagulación Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su impacto en la hemodinámica. La anticipación y el tratamiento de la disfunción multiorgánica, así como nutrición temprana también son vitales.

35. Pronóstico EVOLUCION Y PRONOSTICO: La intensidad de los síntomas dependerá del tiempo y la severidad de la IT, de la función del VD y de la CIA. Existen reportes que indican que menos del 5% de los pacientes con AE aislada sobreviven más de 50 años. Mortalidad operatoria hasta 25%