Arteritis de takayasu

1. ARTERITIS DE TAKAYASU LÓPEZ IGLESIAS LUIS ADRIÁN

2. EPIDEMIOLOGÍA

3. No hay evidencia de participación hormonal Casos sugieren participación auto inmunitaria aunque no existen autoanticuerpos como ANA, FR, AFL. Anticuerpos antiendotelio aparecen en la mitad de los enfermos. D ebe confirmarse si tales son resultado de la inflamación vascular o si tienen papel etiopatogénico. ETIOPATOGENIA

4. En la AT solo ha sido corroborada la relación con M ycobacterium tuberculosis PPD+ en >80% de sujetos con AT < 10% hay AT en enfermos de TB. ETIOPATOGENIA

5. ETIOPATOGENIA

6. Hay asociación entre AT y el MHC En especial con HLA clase I y alelos B Mas consistentes B52 y B39 La patogenia esta dominada por inflamación crónica con participación de mononucleares y linfocitos en las lesiones arteriales. ETIOPATOGENIA

7. CUADRO CLÍNICO

8. Presumible que en niños ocurran casos tempranos sin anormalidades en pulsos periféricos. Con datos de fiebre, ataque al estado general, anorexia y mioartralgias . Diagnostico precisa de un alto índice de sospecha con la indicación de estudios que muestren compromiso arterial. ENFERMEDAD INFANTIL

9. Las series publicadas hacen énfasis en HTA, soplos, ausencia de pulsos y datos de falla cardiaca. Así como manifestaciones neurológicas dominadas por cefalea y ocasionalmente convulsiones. 93% de pacientes PPD+ y en general coinciden con VSG acelerada, que hay evidencia gammagráfica de patología de inflamación arterial y lesiones estenóticas características. ENFERMEDAD INFANTIL

10. En su mayoría mujeres, 95% delos casos en < de 40 años. 20 – 25% de los casos tienen manifestaciones sistémicas al momento de la consulta. Los restantes son referidos por HTA, falla cardiaca, manifestaciones neurológicas u oculares. Pero lo común es que se detecten los casos sin manifestaciones generales al encontrar ausencia o diferencia de pulsos periféricos. JOVENES Y ADULTOS

11. Los mas frecuentes se asocian a inflamación Leucocitosis moderada: 10000 y 15000 células con neutrofilia. Tombocitosis entre 400 y 600000 plaquetas/ μ l. VSG Y PCR elevados son comunes En casos aislados se encuentran autoanticuerpos como: ANA, FR, anticardiolipina, ANCA, suelen ser factores de confusión mas que de ayuda DATOS DE LABORATORIO

12. Tele de tórax: Revela cardiomegalia, calcificaciones cardiacas, vasculares y signo de Roesler. Angiografía: IMAGENOLOGÍA

13. Panaortografía: Permite la descripción topográfica y la clasificación de las lesiones ( Numano ). IMAGENOLOGÍA

14. IMAGENOLOGIA

15. TAC: Mejoran imágenes y reducen la exposición a medio de contraste. IMAGENOLOGÍA

16. ULTRASONOGRAFÍA

17. Resonancia magnética nuclear y angioresonancia : Evitan medios de contraste, radiación y dan imágenes de excelente calidad. IMAGENOLOGÍA

18. DIAGNÓSTICO

19. DIAGNÓSTICO

20. DIAGNÓSTICO

21. La decisión sobre la actividad dela enfermedad es responsabilidad del clínico. Un sistema de puntuación que incluye datos clínicos y de laboratorio. Si hay 5 o mas puntos se declara el caso activo. DIAGNOSTICO DE ACTIVIDAD

22. DIANGOSTICO DIFERENCIAL

23. Habrá que considerar el sindromático en presencia de complicaciones como: Falla cardiaca Control de la HTA Control de las complicaciones renales, oculares y neurológicas. Debe ser oportuno y tan completo como sea posible. TRATAMIENTO

24. Cuando hay datos de actividad se recomiendan glucocorticoides orales ( 1mg/kg/día). Se adiciona metotrexato semanal 7.5 a 15mg con suplemento de folatos. Se usa también pentoxifilina 400 a 1200mg/día por su efecto sobre macrófagos. Cuando hay actividad importante se utiliza también ciclofosfamida 750 mg/m² de superficie corporal cada 15 o 30 días. TRATAMIENTO

25. Resulta complicado Pero el predominio entre los casos es: Durante fase inicial hay recurrencias por 3 a 5 años. Ceden gradualmente y dejan lugar a una enfermedad de muy lenta progresión. El enfermo se adapta y con el desarrollo de circulación colateral se alivia en mayor o menor grado las manifestaciones de claudicación regional. El manejo debe ser cuidadoso y lo menos agresivo e invasivo posible. PRONÓSTICO