Aula 4 nasofaringe

Nasofaringe e radioterapia

1. INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL PROF. FERNANDO FIGUEIRA SERVIÇO DE RADIO-ONCOLOGIA CABEÇA E PESCOÇO TUMORES DE NASOFARINGE MR1 Sonmi Lee Recife, 25 de abril de 2019

2. ANATOMIA Nasofaringe = rinofaringe Parte exclusiva respiratória 2,0 cm AP // 4,0 cm crânio-caudal Osso esfenóide Atlas e Axis → Base de crânio Palato mole Coanas Orofaringe Palato mole Fossa de Rosenmuller (recesso faíngeo ) NPC

3. PONTOS DE REPARO ANATÔMICO Avaliação clínica e na interpretação dos cortes RNM e TAC

4. PONTOS DE REPARO ANATÔMICO Avaliação clínica e na interpretação dos cortes RNM e TAC Toro tubário Mais proeminente das estruturas Protusão de parte da cartilagem da tuba auditiva Óstio da tuba auditiva Imediatamente ântero-inferior ao toro tubário Discreta reentrância na parede lateral da nasofaringe

5. PONTOS DE REPARO ANATÔMICO Avaliação clínica e na interpretação dos cortes RNM e TAC Recesso faríngeo lateral (Fosseta de Rosenmuller ) Situado posteriormente Sítio mais comum de origem do NPC

6. FOSSETA DE ROSENMÜLLER Superior: forame lacerum Carótida interna Disseminação pro seio cavernoso Anterior: nervo mandibular Atravessa base de crânio pelo forame oval Posterior: forame julgular NC IX, X, XI RELAÇÕES ANATÔMICAS QUADRO CLÍNIC O EVOLUÇÃO

7. FOSSETA DE ROSENMÜLLER Superior: forame lacerum Carótida interna Disseminação pro seio cavernoso Anterior: nervo mandibular Atravessa base de crânio pelo forame oval Posterior: forame julgular NC IX, X, XI

8. O QUE É O ANEL LINFÁTICO DE WALDEYER ? Conjunto de tecidos linfoides Primeira linha de defesa aero-digestiva

9. IRRIGAÇÃO E DRENAGEM VENOSA Irrigação arterial : a. carótida externa A. faríngea ascendente A. palatina A. faciais

10. IRRIGAÇÃO E DRENAGEM VENOSA Drenagem venosa Plexo pterigoide Plexo faríngeo V. julgular interna

11. INTERVAÇÃO Sensitiva Anterior a tuba auditiva: n. maxilar Posterior a tuba adutiva: n. glossofaríngeo (IX) Motor Plexo faríngeo (IX, X, XI)

12. DRENAGEM LINFÁTICA LND retrofaríngeo laterais (Nodes of Rouviere ) Primeiros LND da drenagem Base de crânio → C3

13. DRENAGEM LINFÁTICA Retrofaríngeo Parafaríngeo Cadeia julgular Supraclavicular Pescoço contra lateral

14. EPIDEMIOLOGIA 2% dos TU de cabeça e pescoço 0,25% de todos os tumores 86.000 caso/ano → 50.000 mortes 2-3x mais comum em homens Diferença racial e distribuição geográfica SUL CHINA SUL DA ÁSIA EUA EUROPA OCIDENTAL 0,5 a 2 casos por 100.000 Aumenta com a idade 25 casos por 100.000 Pico entre 50-59 anos ALTO RISCO BAIXO RISCO RISCO INTERMEDIÁRIO NORTE DA ÁFRICA ORIENTE MÉDIO ÁRTICO

15. FATORES DE RISCO Epstein- Barr Virus Lesões precursoras: EBV DNA e expressão do gene Tabagismo→ reativação EBV HPV Relação pouco definida Difere nas regiões endêmicas e não endêmicas 2000-2015 // 1328 pct // Sul da China EBV + 91,9% // HPV/p16 7,7% Coinfecção 0,6% IMRT – estágio I e II IMRT _ QT – estágio III e IV Follow-up 72,8m Recorrência: Menor EBV-/HPV+ comparado com EBV+/HPV- (6.4% vs 13.8%; P = .03)

16. FATORES DE RISCO HLA A2 HLA B46 HLA B17 POLIMORFISMO CYP2A6 PEIXE SALGADO (NITROSAMINAS) VIT C ↓ FUMAÇA DE MADEIRA ALCOOL+CIGARRO NÃO QUERATINIZANTE NPC 2 GENES LATENTES: LATENT MEMBRANE PROTEINS (LMP) EBV-NUCLEAR ANTIGEN (EBNA)

17. HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA INÍCIO PERÍODO SILENCIOSO INVASÃO FOCAL PRIMEIRA CADEIA LINFONODAL INVASÃO LOCORREGIONAL INVASÃO SISTÊMICA Fatores genéticos, ambientais e viral Retrofaríngeo Parafaríngeo Base de crânio

18. TUMORES DE NASOFARINGE Benignos Raros Fibromas, papilomas, pólipos SNC na nasofaringe: Angiofibromas * Crâniofaringiomas Meningiomas extra cranianos Encefaloceles Hemangiomas Cordomas

19. TUMORES DE NASOFARINGE Malignos Epiteliais 75 a 85% CEC Linfoepitelioma Linfáticos 10 a 15% Linfoma de células B Linfoma de células gigantes Outros <5% Sarcoma Adenocarcinoma Melanoma

20. TUMORES DE NASOFARINGE NEOPLASIAS EPITELIAIS NÃO GLADULARES E NÃO LINFÁTICAS NPC ENDÊMICOS 99% NÃO QUERATINIZANTES EBV + 5 75% NÃO QUERATINIZANTES EBV + 25% QUERATINIZANTES NÃO ENDÊMICOS

21. TUMORES DE NASOFARINGE Apresentação clínica Localização Tu primário Tamanho Velocidade crescimento PERDA DE PESO

22. TUMORES DE NASOFARINGE 70% acometimento ganglionar no momento do diagnóstico É frequente o cometimento linfonodoal cervical bilateral principalmente no espaço retrofaríngeo SINTOMA INICIAL (mais comum) MASSA CERVICAL ASSINTOMÁTICA

23. TUMORES DE NASOFARINGE Secreção nasal Epistaxe Obstrução NASAL NEURAL Cefaleia Diplopia Parestesia facial OUVIDO Zumbido Perda de audição Plenitude Paralisia de n. craniano: mais comum VI (abducente) Acometimento Massa cervical 60% Plenitude em ouvido 41% Perda audição 37% Diplopia 8% Symptom & sign of NPC frequency at diagnostic in Mayo clinic series

24. TUMORES DE NASOFARINGE Apresentação clínica Localização: NPC normalmente se originam na fossa de Rosenmuller Pode se apresentar como disfagia

25. TUMORES DE NASOFARINGE Extensão local ANTERIOR Cavidade nasal Sinus paranasal Invasão de órbita Sinus esfenoidal Sinus cavernoso Orofaringe Vértebra C1 Espaço parafaríngeo lateral Cavidade auditiva média Base de crânio Clivus LND retrofaríngeos

26. TUMORES DE NASOFARINGE

27. TUMORES DE NASOFARINGE Síndromes O espaço parafaríngeo Espaço virtual separa o lobo profundo da g. parótida das partes moles na nasofaringe Estrututas neurovasculares : a. carótida, v. julgular int , n. glossofaríngeo, vago, acessório, hipoglosso e a via simpática cervical Villaret Vernet Collet - Sicard

28. TUMORES DE NASOFARINGE Síndrome de Villaret Descrita em 1916 Raro Comprometimento seletivo e homolateral n. glossofaríngeo (IX) n. vago (X) n. acessório(XI) n. hipoglosso(XII) e a via simpática cervical DISFAGIA DISFONIA ANESTESIA DO PALATO PERDA GUSTAÇÃO 1/3 POST LINGUA PARESEIA: ESTERNOCLEIDOMAST E PARTE DO TRAPÉZIO DERREAMENTO DO OMBRO MIOSE ENOFTALMIA REDUÇÃO RIMA PALPEBRAL ANIDROSE SINAL DE HORNER

29. TUMORES DE NASOFARINGE Síndrome de Villaret

30. TUMORES DE NASOFARINGE Síndrome de Vernet ou do forame julgular Comprometimento homolateral n. glossofaríngeo (IX) n. vago (X) n. acessório (XI) Síndrome de Collet - Sicard Forame jugular quanto o canal do hipoglosso n. glossofaríngeo (IX) n. vago (X) n. acessório(XI) n. hipoglosso(XII)

31. TUMORES DE NASOFARINGE Síndrome de Jacob Invasão tumoral em base de crânio Pode envolver n. craniano II ao VI n. óptico (II) ↓ visual, amaurose n. trigêmeo, n. toclear , abducente (III, IV, VI) Oftalmoplegia n. abducente (VI) Estrabismo e diplopia n. trigêmo (V) Dor facial e reflexo corneal ausente

32. TUMORES DE NASOFARINGE Extensão LND Superior Meio/Inferior Posterior Estágios LND 5A 5B 4 A 4B

33. TUMORES DE NASOFARINGE Estágios LND

34. TUMORES DE NASOFARINGE Avaliação / Diagnóstico Clínico Anamnese Exame Físico Imagem Nasofaringoscopia TAC ou RNM cabeça e pescoço RX ou TAC tórax CO MTX 30% ¼ óssea Tóraco -lombar

35. TUMORES DE NASOFARINGE Avaliação / Diagnóstico Outras investigações EBV sorologia

36. TUMORES DE NASOFARINGE Estadiamento AJCC

37. TUMORES DE NASOFARINGE Estadiamento AJCC

38. TUMORES DE NASOFARINGE Estadiamento AJCC

39. TUMORES DE NASOFARINGE Estadiamento / tratamento AJCC DOENÇA INICIAL RT isolada SG 90% em 5 anos Irradiação: 1) TU primário 2) LND II/III e Va (se IV e Vb s/ alt ) 5A 5B 4 A 4B

40. TUMORES DE NASOFARINGE Estadiamento / tratamento AJCC DOENÇA LOCALMENTE AVANÇADA RT + QT QT: cisplatina 100mg/m2 D1, D22, D43 QT adj : cisplatina + fluoracil D1 a D4 (a cada 4 semanas) (NE1B) 5A 5B 4 A 4B

41. TUMORES DE NASOFARINGE Estadiamento / tratamento AJCC DOENÇA LOCALMENTE AVANÇADA QT neo : ( Docetaxel + cisplatina) 21/21d o u Docetaxel D1 + cisplatina D1 + fluoracil D1 a D5 Seguida de RT (NE2C) 5A 5B 4 A 4B

42. TUMORES DE NASOFARINGE 19 trials 4806 pacientes Follow up 7,7 anos Adição QT à RT: ↑ sobrevida global IC (0,73-0,86), p<0,0001 Benefício em 5 anos IC (3,5-9,1) QT+ RT concomitante + QT adj : HR 0,65 IC (0,56 – 0,76) Add de QT mostrou benefício em todos os desfechos: sobrevida livre de doença, controle regional, controle a distância e morte por CA

43. TUMORES DE NASOFARINGE

44. TUMORES DE NASOFARINGE Radioterapia radical Isolada Alto risco: LND + local subclínico 66 Gy / 30 fx 70-70,2 Gy / 35 fx Baixo/intermediário risco: locais suspeitos de extensão subclínica 44-50 Gy / 25 fx 54-63 Gy / 35 fx

45. TUMORES DE NASOFARINGE Radioterapia radical Associada a QT Alto risco: 70-72 Gy / 35 fx Baixo/intermediário risco: locais suspeitos de extensão subclínica 44-50 Gy / 25 fx 54-63 Gy / 35 fx

46. TUMORES DE NASOFARINGE Radioterapia Paliativa 30 Gy / 10 fx 20 Gy / 5 fx 800 a 1000 cGy / DU

47. TUMORES DE NASOFARINGE TÉCNICA RADIOTERÁPICA Volume de tratamento Nasofaringe 2cm posterior da cavidade nasal Posterior sinus etmoidal Todo sinus esfenoidal Parte basilar do osso occipital (anterior ao forame magno unindo ao corpo do osso esfenoide) Sinus cavernoso Base de crânio: forame oval, canal caratótido Fossa pterigoide 1/3 posterior do sinu maxilar Lateral e posterior no nível da fossa tonsilar média ? Posterior ¼ da órbita (Fletcher: sim, Perez: não)

48. TUMORES DE NASOFARINGE TÉCNICA RADIOTERÁPICA LND Julgular superior profunda Submandibular Jugulodigástrico Mid jugular Cervical posterior Retrofaríngeo

49. TUMORES DE NASOFARINGE PLANEJAMENTO Posicionamento Supina Cabeça extendida Imobilização

50. TUMORES DE NASOFARINGE TÉCNICAS Convencional 3D conformacional IMRT IGRT ENERGIA Co 60 : 1.25 MeV LINAC: 4-6 MV

51. TUMORES DE NASOFARINGE TÉCNICAS FASE INICIAL 2 campos paralelos opostos Abordagem com 3 campos BOOST Técnica de Fletcher – 4 campos Anterolateral

52. TUMORES DE NASOFARINGE REFERÊNCIAS Borda superior: 2,5cm acima do arco zigomático 5,0cm acima se acometimento intra cranial Borda anterior 2cm Borda posterior Ao longo da ponta do mastoide Borda inferior Ao longo da borda superior da clavícula

53. TUMORES DE NASOFARINGE COMPLICAÇÕES DA RT Brain : Disfunção da pituitária Encefalopatia Necrose lobo temporal Paralisia nervo craniano Ouvido: Perda auditiva Otite média Disfunção da tuba auditiva Olho Sd olho seco Retinopatia Tireoide Hipotireoidismo Boca: Mucosite Xerostomia

54. OBRIGADA