Catarata congénita

1. Catarata Congénita Dr. José Francisco Valdés López Oftalmología Contacto: [email protected] Ciudad de México

2. Definición Opacidad del cristalino desde el nacimiento Las cataratas que se desarrollan durante el primer año de vida= Catarata Infantil

3. Generalidades Se estima que entre 10 – 38.8% de toda la ceguera de niños es ocasionada por cataratas congénitas 0.4% de los recién nacidos tienen alguna forma de catarata congénita Nacimiento cristalino= Núcleo (embrionario y fetal) y la capsula= Localización de cataratas. Tamaño y localización depende del momento en que sucedió el estimulo cataratogénico

4. Epidemiologia 1 de cada 2000 nacimientos vivos 2/3 partes son bilaterales Mutación genética (HAD) causa mas común 1/3 se asocia a síndromes sistémicos 1/3 son idiopáticas

5. Clasificación morfológica - Nuclear: O pacidad confina a los núcleos embrionario o fetal del cristalino. Opacidades centrales densas, opacidades finas pulverulentas (Parecidas a polvo) -3 mm o mas diámetro Asociadas a un microftalmos moderado AHD Pobre visión se no se opera temprano

6. - Laminar: Se encuentran emparedada entre el núcleo y la corteza claros. Frecuentemente existen opacidades radiales (Jinetes) que rodean la catarata Bilaterales 5 mm o mas de diametro Son hereditarias Pronostico visual bueno

7. Catarata polar: Ocupan la corteza subcapsular en el polo anterior o posterior del cristalino. - Polar anterior: Plana, se proyecta opacidad cónica en CA. - Cataratas piramidales riesgo de ambliopía por afectación unilateral u opacidades asimétricas bilaterales. Miden < 3 mm, poco significado visual Separación anormal del la vesícula cristaliniana

8. Catarata polar anterior

9. Polar posterior: Puede asociarse con resto hialoideos persistentes (Puntos de Mittendorf ), lenticono posterior y VHPP. Coronaria (Supranuclear): Opacidades redondas en la corteza profunda que rodean al núcleo como una corona. Suele ser esporádica y hereditaria algunas veces

10. Catarata puntiforme cerúlea: Opacidades focales de puntos azules, comunes e inocuas, pueden coexistir con otros tipos de opacidades del cristalino.

11. Catarata de las suturas: son muy frecuentes, con forma de “Y” y afectan el núcleo del cristalino y carecen de importancia clínica.

12. Catarata membranosa: Ocurre cuando el material lenticular se reabsorbe total o parcialmente dejando material de aspecto blanco-tiza entre las capsulas anterior y posterior.

13. Presentación clínica Leucocoria Nistagmus Estrabismo Fotofobia Carencia de atención visual

14. Galactosemia Ausencia de enzima Galatosa - 1 –fosfato- uridil - transferasa (GTUP) HAR Signos sistémicos: retraso crecimiento, letargia, vómitos , diarrea, hepatomegalia, enfermedad renal, anemia, sordera y retraso mental Catarata= Opacidad central = “GOTA DE ACEITE”

15. Deficiencia de galactocinasa Reducción o ausencia de galactocinasa= Primera enzima en vía metabólica de galactosa Catarata= acumulación de dulcitiol = Aumento de presión osmótica intralenticular como resultado de flujo osmótico de agua= alteración fibras cristalino= Opacificación.

16. Rubeola congénita 15 % mujeres edad fértil susceptibles Infección fetal : 50 % primeras 8 SDG, 33& entre 9 – 12 SDG, 10 % entre 13 y 24 SDG Acción virus= Inhibe mitosis y división celular. Afectación vesícula cristaliniana en momento de elongación de cels epiteliales posteriores.

17. Sistémicas: abortos espontáneos, Cardiopatías congénitas (PCA y malformaciones arteria pulmonar), SODERA, microcefalia, RCIU, retraso mental, hepatoesplenomegalia, neumonitis Oculares: Catarata= Infección virus antes 9 SDG (6 SDG) 50 % casos Uní o bilaterales Opacidad central, blanca, densa ligeramente excéntrica y opacidad menor de corteza circundante

18. OTROS: - Iritis - Microftalmos: se asocia a menudo con cataratas - Retinopatía pigmentaria en SAL Y PIMIENTA, sobre todo a macula - Glaucoma 10 %

19. Dx En RN no valorable la AV. Densidad y morfología Patología ocular asociada ( turbidez corneal, microftalmos, glaucoma, VPHP) Afectación visual grave= Ausencia de fijación central, presencia de Nistagmus o estrabismo.

20. Pruebas serológicas TORCH Orina : Galactosemia y cromatografía para aminoácidos ( Sx Lowe ) Glicemia, Ca, Fosforo Niveles de GTUP (Galactosa 1 – fosfato- uridil – transferasa y del Galactosinasa Evaluación pediátrica Análisis cromosómico

21. Tx Momento de Qx : - Cataratas densas bilaterales: cirugía precoz ( 6 sem VEU) - Parciales bilaterales: Puede no precisar cirugía hasta mas tarde. Monitorizar las opacidades y la función visual - Densas unilaterales: cirugía urgencia + terapia antiambliopía. Después de 16 sem VEU no realizar cirugía por ambliopía refractaria

22. Parciales unilaterales: Observación + oclusión contralateral a tiempo parcial para evitar ambliopía

23. Complicaciones de la cirugía Opacificación de la capsula posterior Membranas secundarias Proliferación epitelio cristalino Glaucoma D R

24. Rehabilitación Visual Gafas Lentes de contacto Implante de LIO Oclusión

25. Catarata Senil (Relacionada con la Edad) Principal causa de ceguera en el mundo subdesarrollado Causa del 30% de casos de perdida de visión en USA y del 50% en todo el mundo La prevalencia aumenta con la edad: 50 % entre 65 – 74 años y 70 % en mayores de 74 años La prevalencia se dobla cada década después de los 50 años

26. Mas Fr en mujeres que en hombres (17.1 – 13.2%) Se operan mas de 1.2 millones de cataratas al año Motivo de consulta oftalmológica mas frecuente

27. Fisiopatología Enfermedad multifactorial (Ambientales, enfermedades sistémicas, dieta y edad) Alteración estructura Fibras = Mayor agregación proteínas= Separación fases en citoplasma= Incremento dispersión LUZ o aumento absorción LUZ Aumento de lesión oxidativa de proteínas y lípidos= Edad e incremento glutatión oxidado

28. Principales variedades morfológicas Nucleares - Esclerosis nuclear - Esclerosis nuclear brunescente - Catarata negra Corticales - Catarata cortical - Catarata madura - Catarata hipermadura - Catarata Morgagni Subcapsulares - Anterior - Posterior Mixtas

29. Catarata nuclear Tipo mas común (60%) Núcleo se va haciendo mas esclerótico y amarillento Afecta fibras mas antiguas (Fetales y embrionarias) Progresión lenta Núcleo marrón en catarata avanzada (Brunescente) o incluso negro (Catarata negra)

30. Catarata nuclear

31. Catarata cortical Tercer tipo mas Fr Normalmente en forma de cuña o radio (Cuneiformes) Afecta cels maduras en donde hay degradación de orgánulos Catarata madura= Corteza totalmente opaca Catarata Morgagni= Licuefacción de corteza hace que núcleo denso se hunda dentro de la catarata Causa deslumbramiento y diplopía monocular

32. Catarata cortical madura Catarata hipermadura

33. Catarata Morgagni

34. Catarata subcapsular Dispersión de luz por placa de cels hinchadas Anterior= Situada por debajo de la capsula del cristalino, se asocia a metaplasia de epitelio del cristalino Posterior= situada justo situado justo enfrente CP, aspecto vacuolado, granular o parecido a placa Causa deslumbramiento A menudo se afecta mas visión cercana que lejana

35. Clínica DAV Deslumbramiento Perdida de la sensibilidad al contraste Cambio miopico Segunda vista Diplopía monocular