Coartazione aortica 2016

coartazione aortica

1. Coartazione aortica Dal concepimento all'età adulta Dott. Andrea Marini 24 marzo 2016

2. Definizione Restringimento di un segmento dell'aorta discendente generalmente localizzato a livello dell'inserzione del dotto arterioso di Botallo (juxtaduttale) distalmente all'arteria succlavia sinistra Tale difetto generalmente si traduce in un sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro

3. Epidemiologia 4-6% di tutte le cardiopatie congenite 4 bambini ogni 10.000 nati vivi Poco più frequente nei maschi (59% vs 41%)

4. Eziologia e Patogenesi Generalmente congenita (raramente acquisita, p.e. arterite di Takayasu) Due teorie principali Ridotto flusso anterogrado intrauterino che porta ad iposviluppo dell’arco aortico fetale Migrazione o estensione del tessuto duttale dentro la parete dell’aorta toracica fetale  contrazione postnatale O2 mediata normale coartazione

5. Embriologia Durante la vita fetale attraverso l’istmo aortico passa il 15% della portata cardiaca Qualunque noxa che possa portare ad una riduzione della portata istimica fetale può indurre una coartazione aortica e precoce chiusura del dotto di Botallo

6. Anatomia patologica

7. Anatomia patologica

8. Anatomia patologica

9. Anatomia patologica Ispessimento della tonaca media ed iperplasia dell’intima in prossimità del restringimento aortico con formazione di una cresta/crinale (  shelf) che circonda il lume aortico Alterazioni dell’aorta ascendente ↑ Rigidità e ↓ Distensibilità ↑ Collagene e ↓ cellule muscolari liscie Necrosi medio-cistica (già alla nascita)

10. Lesioni associate 17% senza lesioni associate 42% lesioni semplici valvola aortica bicuspide, difetti interatriali e forame ovale pervio, stenosi/insufficienze valvole aortica o mitrale 18% difetti interventricolari 33% cardiopatie congenite complesse Cuore sinistro ipoplasico, canale atrioventricolare, trasposizione grandi arterie Boston Children's Hospital – 1806 bambini

11. Fisiopatologia Nessun problema emodinamico in utero (2/3 della portata sistemica passano attraverso il dotto verso l’aorta discendente) Alla nascita aumenta il postcarico ventricolare sinistro per l’ostruzione all’efflusso  aumenta la pressioni sistolica in aorta ascendente e in ventricolo sinistro per garantire un flusso ematico adeguato alle estremità inferiori. La differenza di pressione sistolica tra i due estremi dell’ostruzione può raggiungere i 50-60 mmHg.

12. Fisiopatologia Meccanismi compensatori: Ipertrofia miocardica  mantenimento funzione sistolica Sviluppo di circoli collaterali (aa. Intercostali, mammarie interne, sottoscapolari)  perfusione periferica bypassando l’ostruzione

13. Fisiopatologia Se il dotto di Botallo è chiuso si genera un sovraccarico di pressione puro Se il dotto di Botallo rimane aperto si crea un sovraccarico di volume e di pressione Se presente un difetto interventricolare si genera ipoperfusione sistemica e iperafflusso polmonare

14. Fisiopatologia Se il dotto di Botallo è chiuso si genera un sovraccarico di pressione puro (mal tollerato) Disfunzione ventricolare sinistra Non ancora abituato a carichi pressori ingenti Non ancora “specializzato sulla contrattilità” Insufficienza contrattile e dilatazione Ipoperfusione sistemica Edema polmonare Acidosi metabolica Shock cardiogeno PGE  dotto Pervio

15. Fisiopatologia Se il dotto di Botallo rimane aperto si crea un sovraccarico di volume e di pressione (più lieve) Disfunzione ventricolare sinistra variabile Dotto funge come valvola di sfogo Sovraccarico di volume ha evoluzione più lenta Dilatazione ventricolare PGE  dotto Pervio

16. Fisiopatologia Se presente un difetto interventricolare si genera ipoperfusione sistemica e iperafflusso polmonare Furto attraverso il DIV diretto al circolo polmonare Ridotto flusso periferico attraverso la coartazione Più rapido sviluppo di scompenso cardiaco ?? PGE  dotto Pervio e relax fibre duttali Dipende…

17. Manifestazioni cliniche nei neonati Polso femorale assente/iposfigmico e ritardato rispetto al brachiale ampio Soffio sottoclaveare e sottoscapolare associato a fremito precordiale Cute grigia/pallida/marezzata da ipoperfusione Diaforesi con estremità fredde Cianosi differenziale (se presente shunt dx  sn attraverso un ampio Dotto in aorta disc.) Tachipnea Epatomegalia Acidosi metabolica

18. Management nei neonati Posizionamento catetere venoso ombelicale Inizio infusione prostaglandine (PROSTIN VR 0,01 – 0,03 mcg/Kg/min) Trattamento dell’acidosi ( NaHCO3 1-2 mEq/kg in bolo lento) Ventilazione : mantenere PaCO2 35-45 mmHg, pH 7,35-7.40 e satO2 preduttale > 90% Supporto del circolo Volume: (SF 0,9% 5-10 ml/kg) Inotropi: iniziare con dopamina (3-6 mcg/kg/min) e/o adrenalina (0,025 – 0,05 mcg/kg/min) Monitoraggio SatO2 preduttale e postduttale Monitoraggio diuresi Ecg ed ecocardiogramma

19. Management nei neonati L’ecocardiogramma deve rispondere alle domande su: Qualità del ventricolo sinistro Eventuali shunt duttali Lesioni associate Diametri aortici

20. Manifestazioni cliniche nell'infante/bambino Bambini pressochè asintomatici  manifestazini cliniche subdole (differente accrescimento sup-inf)  segni clinici mai evidenziati in precedenza Storie di dolore toracico Estremità fredde o claudicatio durante esercizio fisico Riscontro di ipertensione arteriosa dal pediatra

21. Manifestazioni cliniche nell'infante Palpazione di tutti i polsi periferici Misuarazione della pressione arteriosa ai 4 arti

22. Manifestazioni cliniche nell'adulto Ipertensione arteriosa Dolore toracico Cefalea pulsante Epistassi Scompenso cardiaco Dissezione aortica Ictus emorragico

23. Storia naturale Sopravvivenza media dei pazienti non operati  35 anni Mortalità a 46 anni  75% Complicanze dall’età giovanile all’età adulta

24. Storia naturale Sopravvivenza media dei pazienti non operati  35 anni Mortalità a 46 anni  75% Cause di morte

25. Esame obiettivo vascolare periferico Ogni paziente con ipertensione arteriosa deve essere valutato con palpazione simultanea di polsi radiale/brachiale e femorale! Misurazione della pressione arteriosa agli arti superiori (entrambi!) e agli arti inferiori Differenza di pressione brachio-poplitea/caviglia

26. Esame obiettivo vascolare periferico - Ipertensione riscontrabile in entrambi gli arti superiori - Ipertensione riscontrabile solo in arto superiore dx  coartazione prima della succlavia sinistra sn succlavia dx aberrante oltre la coartazione - Ipotensione uguale ai 4 arti  origine anomala di una succlavia e e coartazione prima della succlavia controlaterale (3-4%)

27. Esame obiettivo cardiaco I e II tono generalmente normali Fremito sistolico Click eiettivo e soffio sistolico per valvola aortica bicuspide Soffio sistolico paravertebrale sinistro – interscapolare Rumori continui da ampi circoli collaterali Soffi sistolici-continui per stenosi aortica-dotto di Botallo pervio Impulso ventricolare destro (lattanti con scompenso cardiaco) Itto ampio e sostenuto ventricolare sinistro (bambino e adulto)

28. Altre manifestazioni non cardiache Aneurismi intracranici si sviluppano nel 10% dei pazienti adulti con Coartazione ed ipertesi Nei bambini trattati precocemente non si evidenzia rischio aumentato di sviluppo di tali lesioni Dilatazione delle arterie collaterali spinali Rischio di emorragie subaracnoidee Compressione spinale

29. Elettrocardiogramma Ipertrofia ventricolare destra appropriata per età (neonati) Ipertrofia ventricolare sinistra con sovraccarico (voltaggi aumentati e alterazioni della ripolarizzazione ventricolare ST depresso con inversione dell’onda T nelle precordiali )

30. Radiografia del torace - Cardiomegalia - Segno del “3” Congestione della trama broncovascolare Intaccatura del margine inferiore delle coste (>10 anni)

31. Ecocardiografia – diagnosi prenatale

32. Ecocardiografia – diagnosi postnatale MORFOLOGIA DELL’ARCO E SEDE DELL’OSTRUZIONE FLUSSO DUTTALE FLUSSO ISTMICO - SN  DX CONTINUO - BIDIREZIONALE - DX  SN - PERFUSIONE SISTEMICA DOTTO DIPENDENTE? RUN-OFF DIASTOLICO (coda, prolungamento) SOLO VELOCITA’ MASSIMA, NO BERNOULLI GRADIENTE CLINICO

33. Ecocardiografia – diagnosi postnatale FLUSSO DUTTALE - SN  DX CONTINUO - BIDIREZIONALE - DX  SN - PERFUSIONE SISTEMICA DOTTO DIPENDENTE? DX  SN con PERFUSIONE SISTEMICA DOTTO DIPENDENTE PERFUSIONE SISTEMICA DOTTO DIPENDENTE e verosimile disfunzione ventricolare sinistra SN  DX CONTINUO con sovraccarico di volume ventricolare sinistro

34. Ecocardiografia – diagnosi postnatale IL PFO LESIONI ASSOCIATE IL VENTRICOLO SINISTRO - DIV - BICUSPIDIA AORTICA - SN  DX - BIDIREZIONALE - DX  SN - DIMENSIONI CINETICA MOVIMENTO DEL SIV

35. Angio-Risonanza magnetica e Angio-tomografia computerizzata - Complementari ma comunque raccomandati in adolescenti e adulti - Esame cranico necessario per la ricerca di MAV negli adulti

36. Angio-Risonanza magnetica e Angio-tomografia computerizzata - Complementari ma comunque raccomandati in adolescenti e adulti - Esame cranico necessario per la ricerca di MAV negli adulti

37. Angio-Risonanza magnetica e Angio-tomografia computerizzata - Complementari ma comunque raccomandati in adolescenti e adulti - Esame cranico necessario per la ricerca di MAV negli adulti

38. Angio-Risonanza magnetica e Angio-tomografia computerizzata - Complementari ma comunque raccomandati in adolescenti e adulti - Esame cranico necessario per la ricerca di MAV negli adulti

39. Cateterismo cardiaco Eseguito in associazione a tentativi di dilatazione percutanea della coartazione

40. Diagnosi differenziale Shock neonatale Altre condizioni di ostruzione dell’efflusso sinistro (stenosi valvolare aortica o cuore sinistro ipoplasico) Miocarditi Sepsi Ipossia perinatale Disparità di polso e di pressione arteriosa Aterosclerosi trombosi arteriosa periferica dissezione aortica stenosi sopravalvolare aortica pregressa chirurgia (Blalock-Taussig shunt)

41. Angio-Risonanza magnetica e Angio-tomografia computerizzata

42. Trattamento nelle forme critiche neonatali Infusione continua endovenosa di Prostaglandina E1 per mantenere il dotto di Botallo pervio pervio ma proprio pervio Dopamina  e/o  dobutamina  per migliorare la contrattilità nei neonati con scompenso cardiaco . correzione acidosi metabolica , iperglicemia , anemia , insufficienza respiratoria Paziente stabile Intervento correttivo Le prostaglandine hanno dimostrato una riduzione significativa della mortalità neonatale nelle coartazioni critiche

43. Trattamento nelle forme non critiche Adulti  gradiente peak to peak al cateterismo Bambini  gradiente istantaneo a cavallo della coartazione > 20 mmHg < 20 mmHg con evidenza radiologica di circoli collaterali ( il gradiente a riposo può non essere un indicatore di severità se ci sono circoli vicarianti efficaci ) Timing: - Entro il primo anno di vita per prevenire l’ipertensione arteriosa - Altrimenti il trattamento deve essere programmato immediatamente dopo la diagnosi .

44. Procedure correttive - chirurgia Resezione ed interposizione di protesi tubulare Resezione ed anastomosi termino-terminale Posizionamento di patch di allargamento Flap di succlavia Bypass Aortico pre-post coartazione Mortalità intraoperatoria <1% Riparazione possibile anche nei pretermine con peso alla nascita < 2,5 Kg

45. Procedure correttive - chirurgia Complicanze Ipertensione sistemica persistente Paralisi del nervo laringeo ricorrente Danno del nervo frenico Furto della succlavia Rare: paraplegia da danno ischemico cordale arterite mesenterica con infarto intestinale

46. Procedure correttive – angioplastica e stenting Angioplastica  Bambini con più di 4 mesi senza ipoplasia dell’arco aortico Stenting  Bambini con più di 25 kg

47. Procedure correttive – angioplastica e stenting Angioplastica  Bambini con più di 4 mesi senza ipoplasia dell’arco aortico Stenting  Bambini con più di 25 kg

48. Procedure correttive – angioplastica e stenting Complicanze: Gradiente residuo immediato >20mmHg (20%) Ricoartazione (5-25%) Formazione di aneurismi (5-7%) Lesioni arteria femorale, anche occlusione (>15%)

49. Trattamento della ricoartazione Rischio a lungo termine del 5-10% per neonati e infanti trattati con chirurgia (qualunque tecnica) Ricoartazione nel 5-25% dei lattanti sottoposti ad angioplastica con pallone Inadeguata crescita della parete aortica seconda procedura richiesta a 5-12 settimane dalla procedura Angioplastica con o senza stent se ricoartazione isolata

50. Valutazione periodica Complicanze da monitorare Ipertensione arteriosa ( soprattutto nel trattamento tardivo )  b- bloccanti , ACE- inibitori , ARBs Aneurismi aortici , dissezioni e rotture   Malattia coronarica precoce Stroke Aritmie cardiache e morte cardiaca improvvisa

51. Valutazione periodica Monitoraggio periodico della pressione arteriosa e visita clinica Ecocardiogramma annuale ( funzione ventricolare , diametri aortici e segni di ricoartazione ) Holter ecg annuale ( tachiaritmie ) RM negli adulti ad un anno dall’intervento Angio RM aorta e cranio ogni 5 anni ( diametri e aneurismi ) Test da sforzo ( risposta ipertensiva all’esercizio )

52. Conclusioni Diagnosi facile perché clinica Bella figura assicurata Salvate la vita ad un paziente

53. Grazie per l’attenzione