DEMAM REMATIK DAN PENYAKIT JANTUNG REMATIK Koas FK UIN Jakarta Stase Kardiologi Periode 21 April - 16 Mei 2025 Pembimbing: dr. Detrianae, Sp.JP, FIHA Minhatus Sa'adah (41221396100088) Justicia Deva Apriliani (41241396000019) Guruh Tri Mukti Setyawan (41241396100038) 28/04/25
DEMAM REMATIK
Etiologi Terjadi akibat respons autoimun tubuh terhadap infeksi tenggorokan oleh Streptococcus pyogenes ( Grup A Streptococcus/GAS ) yang merupakan bakteri gram positif dengan bentuk coccus (bulat) memanjang. Komplikasi jangka panjang : rheumatic heart disease (RHD) Sika-Paotonu D, Beaton A, Raghu A, et al. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 2017 Mar 10 [Updated 2017 Apr 3]. In: Ferretti JJ, Stevens DL, Fischetti VA, editors. Streptococcus pyogenes : Basic Biology to Clinical Manifestations [Internet]. Oklahoma City (OK): University of Oklahoma Health Sciences Center; 2016-.
Epidemiologi Sekitar 470.000 kasus baru acute rheumatic fever (ARF) dan 233.000 kematian akibat ARF atau RHD dilaporkan tiap tahunnya . Secara keseluruhan, insiden dan tingkat keparahan ARF telah menurun sejak tahun 1900-an , akibat faktor industrialisasi, perbaikan kondisi perumahan, peningkatan akses layanan kesehatan, dan pengenalan penisilin. Secara historis, diperkirakan 3% pasien dengan faringitis GAS akut yang tidak diobati mengembangkan ARF. Carapetis JR. Rheumatic heart disease in developing countries. N Engl J Med. 2007 Aug 02;357(5):439-41. Markowitz M. Eradication of rheumatic fever: an unfulfilled hope. Circulation. 1970 Jun;41(6):1077-84.
Faktor risiko Faktor Risiko yang berperan dalam terjadinya demam rematik adalah: faktor individu (termasuk kelainan genetic) faktor eksternal (kontak dengan penderita lain) lingkungan (mempermudah transmisi bakteri) Dougherty S, et al. Acute Rheumatic Fever. 1 st Ed. Philadelphia: Elsevier; 2021 Kumar Rk, et al. Contemporary Diagnosis and Management of Rheumatic Heart Disease. AHA J. 2020; 142
Patogenesis Infeksi faring oleh GAS Penyajian antigen S. pyogenes ke sel T dan B Aktivasi CD4+ Produksi IgG dan IgM Mimikri molekular (Struktur patogen = Struktur protein manusia) Aktivasi silang antibodi/sel T terhadap protein manusia ↑ antibodi dan infiltrasi sel T pembentukan kompleks imun pengikatan antibodi ke ganglia basal reaksi hipersensitivitas Karditis arthritis transien chorea manifestasi kulit Sika-Paotonu D, Beaton A, Raghu A, et al. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 2017 Mar 10 [Updated 2017 Apr 3]. In: Ferretti JJ, Stevens DL, Fischetti VA, editors. Streptococcus pyogenes : Basic Biology to Clinical Manifestations [Internet]. Oklahoma City (OK): University of Oklahoma Health Sciences Center; 2016-.
Patogenesis Sika-Paotonu D, Beaton A, Raghu A, et al. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 2017 Mar 10 [Updated 2017 Apr 3]. In: Ferretti JJ, Stevens DL, Fischetti VA, editors. Streptococcus pyogenes : Basic Biology to Clinical Manifestations [Internet]. Oklahoma City (OK): University of Oklahoma Health Sciences Center; 2016-.
Anamnesis Riwayat sakit tenggorokan 1-5 minggu sebelumnya Demam , disertai tanda klinis yang tak spesifik seperti : rash , nyeri kepala, berat badan turun, epistaksis, rasa lelah , malaise, keringat berlebihan , pucat, nyeri dada dengan ortopnea, nyeri abdomen, dan muntah. Keluhan yang lebih spesifik PERKI. Panduan Praktik Klinis (PPK) dan Clinical Pathway (CP) Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah Edisi Pertama. Jakarta: PERKI.2016. Nyeri sendi berpindah-pindah Nodul subkutan Iritabel, konsentrasi menurun, perubahan kepribadian seperti gangguan auto immune neuropsychiatric (pada anak dengan infeksi streptococcus) Disfungsi motorik Riwayat demam rematik sebelumnya (ada kecenderungan berulang)
Pemeriksaan Fisik Perikarditis: friction rub , efusi perikard (ditandai dengan bunyi jantung menjauh) Miokarditis: tanda-tanda gagal jantung yang tidak jelas penyebabnya. Endokarditis/valvulitis: Pada pasien tanpa riwayat PJR : terdengar bising regurgitasi mitral di apeks (dengan atau tanpa bising mid diastolik, Carey Coombs murmur) Pada pasien dengan riwayat PJR: ada perubahan karakteristik bising atau terdengar bising baru. PERKI. Panduan Praktik Klinis (PPK) dan Clinical Pathway (CP) Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah Edisi Pertama. Jakarta: PERKI.2016.
Diagnosis Kriteria Jones : kriteria mayor dan minor Utamayasa, I. K. A., Indriasatari, A., Hidayat, T., Prihaningtyas, R. A., Rahman, M., Ontoseno, T. (2021). Clinical Profile of Children with Rheumatic Heart Disease in Indonesia. Sri Lanka Journal of Child Health, 50(2);200-202 Kriteria Jones ditegakkan bila: 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor + 2 kriteria minor Ditambah dengan bukti infeksi streptococcus grup A tenggorok positif dan peningkatan titer antibodi streptococcus.
Diagnosis PERKI. Panduan Praktik Klinis (PPK) dan Clinical Pathway (CP) Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah Edisi Pertama. Jakarta: PERKI.2016.
CARDITIS Karditis dapat ditemukan pada bersamaan dengan demam dan arthritis meskipun sering muncul dalam 2-4 minggu setelah fase akut. Endokarditis Berasal dari inflamasi (bukan infeksi) dan ditandai dengan peradangan pada katup jantung sisi kiri, yang menyebabkan regurgitasi (valvulitis) katup. Valvulitis bermanifestasi sebagai regurgitasi mitral (MR) atau regurgitasi aorta (AR), atau keduanya, baik secara klinis dapat ditemukan murmur yang sesuai atau secara subklinis dengan ekokardiografi Mitral regurgitasi -> murmur sistolik kadang disertai murmur mid-diastolik ( Coobs carey murmur ) Miokarditis reumatik: asimptomatik , tidak menghasilkan troponin jantung serum yang meningkat Perikarditis Perikarditis akut muncul 7-10 hari setelah demam dan radang sendi awal Nyeri dada atau ditemukan friction rub atau suara jantung yang teredam. Nyeri dada-> prekordial atau retrosternal . Dapat menyebar ke bagian trapezius, leher, bahu kiri, atau lengan kiri. Diperburuk saat berbaring atau selama inspirasi dan membaik dengan duduk dan membungkuk ke depan. Dougherty S, et al. Acute Rheumatic Fever. 1 st Ed. Philadelphia: Elsevier; 2021 Kumar Rk, et al. Contemporary Diagnosis and Management of Rheumatic Heart Disease. AHA J. 2020; 142
PATOLOGI CARDITIS Pada fase supuratif , seminggu pertama setelah paparan, terdapat degenarasi kolagen fibrinoid, inflamasi terlihat pada endokardium ventrikel kiri disertai dengan sel limfosit, makrofag dan sel PMN Pada fase proliferas i, 1-6 bulan setelah paparan, terlihat Aschoff bodies (lesi granulomatous) di jaringan katup
Migratory polyartritis atau nyeri sendi berpindah biasanya pada sendi besar ( sering pada tangan dan kaki) Nyeri meningkat 12 – 24 jam diikuti reaksi inflamasi Tenderness Aspirasi cairan sinovial terdapat peningkatan leukosit. Arthritis paling sering muncul pada serangan DR (75%) MIGRATORY ARTHRITIS
Jarang muncul, berkaitan dengan karditis berat dan biasanya muncul 1-2 minggu setelah infeksi primer, biasanya berlangsung 1-2 minggu tetapi jarang lebih dari sebulan. Nodulnya keras, bulat, tidak nyeri , dan mobile, kulit tidak gatal atau meradang Biasanya berdiameter 0,5 cm dan terletak di : atas permukaan ekstensor (dekat tonjolan tulang atau tendon) dari siku pergelangan tangan lutut pergelangan kaki tendon achilles prosesus spinosus vertebra toraks dan lumbar. (paling sering di sendi besar). Dougherty S, et al. Acute Rheumatic Fever. 1 st Ed. Philadelphia: Elsevier; 2021 Kumar Rk, et al. Contemporary Diagnosis and Management of Rheumatic Heart Disease. AHA J. 2020; 142 SUBCUTANEOUS NODUL
Sydenham Chorea Chorea Sydenham ditandai dengan gerakan involunter, singkat, tersentak- sentak, umumnya memengaruhi kepala ( tremor lidah) & t ubuh bagian atas , dan hipotonia . Sering dikaitkan dengan labilitas emosional atau sifat obsesif kompulsif Milkmaid’s grip Spooning sign Dougherty, scott. Carapetis, Jonathan. Zuhlke, Liesl, et al. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Elsevier. 2021 Spooning sign : fleksi dan lengkungan punggung pergelangan tangan dan hiperekstensi jari-jari saat tangan direntangkan. Milkmaid's grip : saat seseorang tidak bisa mengkoordinasi otot tangan dan memeras + membebaskan tangan.
Erythema Marginatum Merupakan ruam klasik pada demam rematik akut Bentuk ma k ula berwarna pucat di bagian tengah dan merah di bagian tepi yang terbentuk menyebar dan berkelok-kelok. T idak gatal dan tidak sakit Lokasi: trunkus dan ekstremitas proksimal, hampir tidak pernah di area wajah Dapat terjadi beberapa minggu hingga beberapa bulan Dougherty S, et al. Acute Rheumatic Fever. 1 st Ed. Philadelphia: Elsevier; 2021 Kumar Rk, et al. Contemporary Diagnosis and Management of Rheumatic Heart Disease. AHA J. 2020; 142
Kriteria Minor Polyarthralgia Demam Terjadi saat awal penyakit, kembali normal dalam 2 – 3 minggu Tidak khas, umumnya menyertai artritis dan karditis ≥ 38° C Laboratorium: LED, leukosit , dan CRP selalu meningkat pada fase akut dan tidak dipengaruhi obat reumatik EKG : prolong interval PR Heart Foundation of New Zealand. new zealand guidelines for rheumatic fever: diagnosis, management and secondary prevention of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease: 2014 updateSetiati, Siti. Et al. buku ajar ilmu penyakit dalam edisi 6. Interna Publishing: Jakarta. 2015
Pemeriksaan Penunjang Currie B, at al. The 2020 Australian Guideline for Prevention, Diagnosis, and Management of Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 3 rd Ed. Australia: RHD/ARF; 2020
Diagnosis Banding
Tata Laksana Farmakologi Terapi antistreptokokal amoxicilin: 25-50mg/KgBB/hari dibagi 3 dosis (dosis maximal 750-1000mg/hari) selama 10 hari
Tata Laksana Farmakologi Pada pasien dengan hipersensitivias terhadap penisilin (selain hipersensitivitas tipe I) dapat diberikan obat golongan sefalosporin (sefadroksil, sefaleksin), dosis: Pada pasien dengan alergi terhadap penisilin dapat diberikan obat golongan makrolid (eritromisin, klaritromisin, azitromisin) dengan dosis Clindamycin 20 mg/KgBB/hari per-oral dibagi 3 dosis (maksimal 1.8 gram/hari) selama 10 hari; Azithromycin 12 mg/KgBB per-oral sekali sehari (maksimal 500 mg) selama 5 hari Clarithromycin 15 mg/KgBB/hari per-oral dibagi dalam 2dosis (maksimal 500 mg), selama 10 hari. Kultur diulang 2 - 7 hari pasca pemberian antibiotik
Tata Laksana Farmakologi B. Anti radang untuk karditis dan poliarthritis migrans Prednison: 2 mg/KgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) selama 2 minggu, kemudian di tappering off 20- 25% tiap minggu, atau Aspirin: 100 mg/KgBB dibagi 4-5 dosis (maksimal 6 g/hari) selama 2 minggu, kemudian 60-70 mg/KgBB/hari selama 3 -6 minggu.
Tata Laksana Farmakologi C. Chorea Chorea dapat hilang sendiri setelah tirah baring dan eradikasi kuman GAS; bila perlu diberikan pengobatan symptomatic dengan clorpromazin, diazepam atau haloperidol.
Tata Laksana Farmakologi C. Antibiotik untuk Prevensi Sekunder Tujuan: Pencegahan menetapnya infeksi SGA pada pasien riwayat DR atau PJR dan mencegah rekurensi Bonow, Robert O. et al. braunwald’s heart disease: a textbook of cardiovascular medicine 10 th ed. Elsevier: China. 2014
Tatalaksana Non Farmakologi Tirah baring, dilanjutkan dengan mobilisasi bertahap yang lamanya tergantung pada kondisi jantungnya:
Penyakit Jantung Rematik
DEFINISI RHD Suatu kumpulan gejala klinis inflamasi non supuratif yang timbul akibat infeksi sistemik (jaringan ikat, jantung, dan otak) dari Group A ß-Hemolyticus Streptococcus (GABHS) yang berawal dari faringitis. Rheumatic Heart Disease (RHD ) adalah suatu kondisi dimana terjadi kerusakan pada katup jantung yang bisa berupa penyempitan atau kebocoran, sebagai akibat adanya gejala sisa dari Demam Rematik (DR).
KEADAAN KLINIS RHD umumnya bersifat asimptomatik. Tanda RHD gawat darurat : Sesak nafas Penurunan toleransi l atihan, terutama pada wanita hamil dengan risiko tinggi
Clinical Features of Common Valve Lesion
Clinical Features of Common Valve Lesion
KRITERIA DIAGNOSIS ECHO To diagnose pathological mitral regurgitation by Doppler, all four of the following criteria must be met: Seen in at least two views Jet length ≥2 cm in at least one view Peak velocity >3 m/sec Pan-systolic jet in at least one envelope
TATA LAKSANA
Prevensi Primer : Bagi yang belum terkena ARF Sekunder Supaya tidak terkena lagi Jika sudah ganti katup supaya tidak sequele Mengurangi morbiditas dan mortalitas Evaluasi penggunaan warfarin, INR yang cukup (2-3x lebih encer dari orang biasa) dapat mencegah stroke Edukasi untuk pesantren: Perbaiki ventilasi Kebersihan
DAFTAR PUSTAKA Dougherty S, Carapetis J, Zühlke L, Wilson N. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 1 st Ed. Philadelphia: Elsevier; 2021. 352 p. Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 6 th Ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016. 480 p. Mayosi BM. Rheumatic Fever. In: Zipes, Libby, Bonow, et al, editors. Braunwald’s Heart Disease. 11 th Ed. Philadelphia: Elsevier; 2019. p. 1510-1517 Dewi F, Pamela. Diagnosis Demam Rematik pada Anak – Update. CKD J [Internet]. 2019 [Diakses 12 September 2021]; 280(46): 11. Tersedia dari: http://www.cdkjournal.com/index.php/ CDK/article/viewFile/412/206 Kumar RK, Antunes MJ, Beaton A, Mirabel M, Nkomo VT, Okello E, et al. Contemporary Diagnosis and Management of Rheumatic Heart Disease. AHA J [Internet]. 2020 [Diakses 12 September 2021]; 142: e337-e357. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000921 Currie B, Ralph A. The 2020 Australian Guideline for Prevention, Diagnosis, and Management of Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 3 rd Ed. Australia: RHD/ARF Menzies School of Health Research; 2020. 312 p.