Desarrollo embriológico del Diafragma y Vías aéreas.pptx

Se desarrolla entre la 4ta y 7ma semana de gestación
Se desarrolla a partir de la fusión de las siguientes estructuras:
Septo transversal: situado en la porción central; se convierte en el tendón central
Membranas pleuroperitoneales: se convierten en la porción muscular
Mesenterio del esófago
Mesodermo de la pared corporal
El septo transversal se origina en la región cervical → recoge mioblastos, que son inervados por C3, C4 y C5
A medida que el diafragma se desplaza caudalmente → arrastra la inervación → se convierte en nervio frénico
Los mioblastos invaden otros componentes del diafragma después de la fusión → forman el músculo del diafragma

1. Desarrollo embriológico del Diafragma MR1 KEVIN PAZ CABRERA CIRUGÍA PEDÍATRICA HOSPITAL NACIONAL ALBERTO SABOGAL SOLOGUREN

2. DESARROLLO DEL DIAFRAGMA El diafragma es una partición musculo tendinosa con forma de cúpula que separa las cavidades torácica y abdominal. Es una estructura compuesta que se desarrolla a partir de cuatro componentes embrionarios: El septo transverso. Las membranas pleuroperitoneales. El Mesenterio dorsal del esófago. Las protrusiones existentes en las paredes corporales laterales Hay varios genes candidatos localizados en el brazo largo del cromosoma 15 (15q) que desempeñan una función clave en el desarrollo del diafragma. Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

3. Tejido mesodérmico que crece a partir de la pared lateral ventrolateral; forma una plataforma semi circular que separa el coraz ó n del hígado. Forma una divisi ó n incompleta entre las cavidades pericárdica y abdominal, que siguen comunicadas por los canales pericardio peritoneales (uno en cada lado). SEPTO TRANSVERSO Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

4. Membranas Pleuroperitoneales Estas membranas se fusionan con el mesenterio dorsal del esófago y con el septo transverso, lo que completa la partición entre las cavidades torácica y abdominal, al tiempo que forma el diafragma primitivo . Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

5. Mesenterio dorsal del esófago El septo transverso y las membranas pleuroperitoneales se fusionan con el mesenterio dorsal del esófago. Este mesenterio constituye la porción mediana del diafragma. Los pilares del diafragma (un par de haces musculares divergentes que atraviesan el plano medio por delante de la aorta se desarrollan a partir de los mioblastos que crecen en el mesenterio dorsal del esófago. Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

6. Crecimiento muscular interno a partir de las paredes corporales laterales Durante las semanas 9 a 12, los pulmones y las cavidades pleurales aumentan de tamaño “ formando surcos” en el interior de las paredes corporales laterales. Durante este proceso, el tejido de las paredes corporales se desdobla en dos capas: Una capa externa que se convierte en parte de la pared abdominal definitiva. Una capa interna que contribuye a las partes periféricas del diafragma, por fuera de las partes procedentes de las membranas pleuroperitoneales Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

7. Al final de la quinta semana los canales pleuropericardioperitoneales son aún permeables 5° semana En la sexta semana, los canales pleuropericardioperitoneales están oblitarados . 6° semana 12° semana Aparece el cuarto componente del diafragma Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

8. En el neonato el componente de los pliegues pleuroperitoneales es mínimo. Se han desarrollado los pilares diafragmáticos a partir del mesenterio dorsal del esófago. El componente muscular es el que proviene del crecimiento muscular de las paredes del embrión, y el componente tendinoso proviene del tendón central ( originado a partir del septum transversum ). NEONATO Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

9. HERNIA DIAFRAGMATICA EPIDEMIOLOGIA: S e estima que la prevalencia de la HDC es de 2,3 a 2,4 por cada 10.000 nacidos vivos, y se ha demostrado un aumento pequeño, pero significativo, a lo largo del tiempo La mayoría de las HDC posterolaterales están en el lado izquierdo (80%). El 90% de todos los casos de HDC se localizan en la ubicación posterolateral o de « Bochdalek » , y el resto se localizan a nivel anterior, las denominadas hernias de « Morgagni » , Holcomb, G. W. III, Murphy, J. P., & St. Peter, S. D. (Eds.). (2020). Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery (7th ed.). Elsevier.

10. GENETICA Genes que se sabe que afectan tanto al desarrollo del pulmón como del diafragma incluyen  Friend of GATA2 (FOG2  y GATA- binding protein 4 (GATA4 ) La identificación de una asociación génica en un paciente con una HDC proporciona información importante sobre el pronóstico, el tratamiento y el riesgo de recurrencia. EMBRIOLOGIA DE LA HDC Las membranas pleuroperitoneales se fusionan normalmente con los otros tres componentes diafragmáticos hacia el final de la sexta semana. En los casos en los que todavía queda abierto un canal pleuroperitoneal cuando los intestinos vuelven al abdomen desde la hernia fisiológica del cordón umbilical, en la semana 10, algunas asas intestinales y otros órganos pueden volver a introducirse en el tórax. Holcomb, G. W. III, Murphy, J. P., & St. Peter, S. D. (Eds.). (2020). Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery (7th ed.). Elsevier.

11. DIAGNOSTICO DIAGNÓSTICO PRENATAL A proximadamente el 50 - 70% de los lactantes con una HDC se les identifica durante el embarazo, y la frecuencia de la detección prenatal ha mejorado sustancialmente en las últimas dos décadas El diagnóstico de la HDC se realiza con mayor frecuencia por primera vez entre las semanas 18 y 22 de embarazo en los exámenes de cribado por ecografía fetal: Polihidramnios Asas intestinales intratorácicas llenas de líquido. Masa torácica ecógena. Desplazamiento mediastínico. Estómago intratorácico. Las HDC del lado izquierdo se detectan con mayor frecuencia en la etapa prenatal y presentan un desplazamiento mediastínico/cardíaco hacia la derecha, así como una hernia gástrica, intestinal o esplénica Holcomb, G. W. III, Murphy, J. P., & St. Peter, S. D. (Eds.). (2020). Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery (7th ed.). Elsevier.

12. PRESENTACIÓN CLÍNICA En la exploración física, los lactantes suelen tener un abdomen excavado y pueden presentar un aumento sutil del diámetro torácico. Pueden auscultarse ruidos intestinales dentro de la cavidad torácica con una disminución de los ruidos respiratorios a nivel bilateral. Holcomb, G. W. III, Murphy, J. P., & St. Peter, S. D. (Eds.). (2020). Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery (7th ed.). Elsevier.

13. El diagnóstico de la HDC se confirma de forma característica con una radiografía de tórax que muestra las asas intestinales dentro del hemitórax, el desplazamiento cefálico del estómago/sonda orogástrica y un desplazamiento mediastínico hacia el hemitórax contralateral. Holcomb, G. W. III, Murphy, J. P., & St. Peter, S. D. (Eds.). (2020). Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery (7th ed.). Elsevier.

14. Desarrollo embriológico de las Vías aéreas

15. Desarrollo de la laringe El revestimiento epitelial de la laringe procede del endodermo del extremo craneal del tubo laringotraqueal. Los cartílagos y los músculos de la laringe se desarrollan a partir de los correspondientes a l cuarto y sexto pares de loa arcos faríngeos. Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

16. Desarrollo de la tráquea Durante su separación respecto del intestino primitivo anterior, el divertículo laringotraqueal forma la tráquea y dos evaginaciones laterales, las yemas bronquiales primarias. Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

17. Desarrollo de la tráquea Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

18. Fistula Traqueoesofágica 1 de cada 3.000-4.500 recién nacidos vivos En más del 85% de los casos, la fístula traqueoesofágica (FTE) se asocia a atresia esofágica La FTE se debe a la división incompleta de la parte craneal del intestino primitivo anterior en las partes respiratoria y esofágica durante la cuarta semana La fusión incompleta de los pliegues traqueoesofágicos da lugar a la aparición de un tabique traqueoesofágico anómalo y a una fístula entre la tráquea y el esófago. La FTE es la malformación congénita más frecuente del tracto respiratorio inferior . Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

19. Desarrollo de los bronquios y los pulmones El esbozo respiratorio se desarrolla en el extremo caudal del divertículo laringotraqueal durante la cuarta semana. Este esbozo se divide al poco tiempo en dos evaginaciones las yemas bronquiales primarias Dichas yemas crecen lateralmente en los canales pericardioperitoneales , que son los primordios de las cavidades pleurales . Al poco tiempo se desarrollan las yemas bronquiales secundarias y terciarias . 5 SEMANAS 6 SEMANAS Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

20. Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders.

21. Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders. Hacia las 16 semanas ya se han formado todos los elementos importantes de los pulmones, excepto los implicados en el intercambio de gases. Los fetos que nacen durante este período no pueden sobrevivir . Durante el estadio canalicular , las luces de los bronquios y de los bronquiolos terminales aumentan de calibre y el tejido pulmonar adquiere una vascularización importante

22. Moore, K. L., Persaud , T. V. N., & Torchia , M. G. (2013). Embriología clínica (9.ª ed.). Elsevier Saunders. Durante este periodo se desarrollan muchos mas sacos terminales (sáculos) Hacia la semana 26 los sacos terminales están revestidos principalmente por células epiteliales escamosas de origen endodérmico, los neumocitos tipo I , a través de los cuales se produce el intercambio de gases. Entre las células epiteliales escamosas hay células epiteliales secretoras redondeadas dispersas, los neumocitos tipo II , que segregan el surfactante pulmonar , una mezcla compleja de fosfolípidos y proteínas

23. El estudio del desarrollo embriológico del diafragma no es solo un ejercicio teórico, sino una herramienta esencial para la práctica clínica. La comprensión de sus orígenes multicomponentes y su migración explica su compleja anatomía y los patrones de las hernias congénitas. Desde una simple evaginación en la cuarta semana hasta un complejo sistema respiratorio funcional, cada etapa del desarrollo es crítica para la vida postnatal C onclusiones

24. GRACIAS