DESARROLLO EMBRIOLOGICO - MALROTACIÓN INTESTINAL.pptx

Se desarrolla entre la 4ta y 7ma semana de gestación
Se desarrolla a partir de la fusión de las siguientes estructuras:
Septo transversal: situado en la porción central; se convierte en el tendón central
Membranas pleuroperitoneales: se convierten en la porción muscular
Mesenterio del esófago
Mesodermo de la pared corporal
El septo transversal se origina en la región cervical → recoge mioblastos, que son inervados por C3, C4 y C5
A medida que el diafragma se desplaza caudalmente → arrastra la inervación → se convierte en nervio frénico
Los mioblastos invaden otros componentes del diafragma después de la fusión → forman el músculo del diafragma

1. Desarrollo embriológico del Duodeno yeyuno e Íleon: MALROTACIÓN INTESTINAL

2. DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL DUODENO QUIÉN LO FORMA La parte terminal del intestino anterior y la parte cefálica del intestino medio Cuando es estómago rota, el duodeno adquiere la forma de una asa con el aspecto de C y rota hacia la derecha. Esta rotación desplaza el duodeno desde su posición inicial en la línea media hasta el lado derecho de la cavidad abdominal

3. EL DUODENO CABEZA PÁNCREAS Se comprimen Pared dorsal del cuerpo y superficie derecha MESODUODENO DORSAL Se fusiona con el peritoneo POSICIÓN RETROPERITONEAL Ambas capas desaparecen MESODUODENO DORSAL DESAPARECE EXCEPTO : BULBO DUODENAL Continúa posición intraperitoneal

4. 2do MES La luz del DUODENO se obliteran Proliferación de las células de sus paredes SE RECANALIZA INTESTINO ANTERIOR: Art celiaca INTESTINO MEDIO: Art mesentérica superior DUODENO RECIBE SUMINISTRO DE AMBAS

5. DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL DUODENO, YEYUNO E ILEON EN EL EMBRIÓN DE 5 SEMANAS INTESTINO MEDIO ESTÁ SUSPENDIDO DE LA PARED ABDOMINAL DORSAL MESENTERIO CORTO SE COMUNICA CON EL SACO VITELINO A través del conducto vitelino o conducto umbilical DESARROLLO DEL INTESTINO MEDIO SE CARACTERIZA Rápida elongación del intestino y mesenterio ASA INTESTINAL PRIMORDIAL ASA CEFÁLICA ASA CAUDAL Parte distal del duodeno Yeyuno Parte del íleon Porción inferior del íleon Ciego Apéndice Colon ascendente Dos tercios proximales del colon transverso

6. ROTACIÓN DEL INTESTINO MEDIO EL ASA INTESTINAL PRIMARIA ROTA ALREDED0R DE UN EJE FORMADO POR LA AMS Es contraria a las agujas del reloj Al completar hace un giro de 270° La elongación del intestino continúa durante la rotación El yeyuno e íleon forman asas enrolladas Tiene lugar durante el proceso de herniación (90°) También durante el retorno del asa intestinal dentro de la cavidad abdominal (180°)

7. Asas intestinales después de la rotación del 270° Enrollamiento de las asas intestinales Posición de la yema caudal en CSD Posición final - Desplazamiento caudal del ciego y apéndice en CID

8. 5 SEM: el intestino medio sale del abdomen hacia el ombligo y gira 90 grados en sentido antihorario alrededor del eje de AMS En la semana 10, el intestino medio regresa al abdomen y gira otros 180 grados en sentido antihorario.  El duodeno pasa por debajo de la AME Cruza la columna de manera que la unión duodenoyeyunal se ancla en CSD El ciego se fija en el cuadrante inferior derecho. El mesenterio del intestino delgado desde el ligamento de Treitz hasta el canal paracólico derecho

9. MALROTACIÓN INTESTINAL El 90% de los casos se manifiestan en el 1er año de vida 50-75% se manifiestan dentro del primer mes de vida Pueden presentar vólvulo y/u obstrucción intestinal EPIDEMIOLOGÍA

10. INCIDENCIA DE 15 POR CADA MILLÓN DE NIÑOS MENORES DE 1 AÑO Y DE 10 POR CADA MILLÓN DE NIÑOS ENTRE 1 Y 2 AÑOS SE PRESENTA APROXIMADAMENTE EN 1:500 NACIMIENTOS LOS CASOS SINTOMÁTICOS OCURREN HASTA EN EL 75% DE LOS CASOS EN EL PRIMER MES, Y EL 80-90% EN EL PRIMER AÑO DE VIDA. EPIDEMIOLOGÍA

11. CLASIFICACIÓN

12. LA MALROTACIÓN CLÁSICA También conocida como no rotación Más común La no rotación completa implica tanto una malrotación duodenoyeyunal La unión duodenoyeyunal no cruza la columna para quedar a la izquierda de la línea media como una malrotación cecocólica El ciego se encuentra en el abdomen medio, en lugar de en el cuadrante inferior derecho Resultado : La suspensión del intestino delgado. En un mesenterio estrecho propenso al vólvulo De Ashcraft KW, Holder TM, eds.  Cirugía pediátrica  . Filadelfia: Saunders; 1999 TIPOS DE MALROTACIÓN

13. MALROTACIÓN DUODENOYEYUNAL AISLADA Puede presentarse con obstrucción duodenal secundaria a bandas de Ladd .  EN LA MALROTACIÓN CECOCÓLICA AISLADA L as bandas de Ladd que se extienden desde la región paracólica derecha hasta el ciego mal posicionado pueden obstruir el duodeno.  El ciego es extremadamente móvil y propenso al vólvulo cecal De Ashcraft KW, Holder TM, eds.  Cirugía pediátrica  . Filadelfia: Saunders; 1999

14. El duodeno y la AME son antecólicos , en lugar de retrocólicos . LA ROTACIÓN INVERSA De Ashcraft KW, Holder TM, eds.  Cirugía pediátrica  . Filadelfia: Saunders; 1999 Rotación inversa con la unión duodenoyeyunal P asando ventral en lugar de dorsal a la AME S eguida de rotación inversa del colon con el ciego girando dorsal en lugar de ventral a la AME. Esta anomalía puede manifestarse clínicamente como obstrucción del colon transverso

15. A tresia duodenal Ano imperforado Divertículo de Meckel Páncreas anular Vena porta preduodenal Atresia biliar A nomalías cardíacas H eterotaxia T risomía 21 S índrome de deleción cromosómica 16q24.  Malrotación con el páncreas anular y/o la vena porta preduodenal persistente Debido a que el páncreas y el tracto hepatobiliar se desarrollan simultáneamente con la rotación intestinal Las hernias diafragmáticas congénitas y los defectos de la pared abdominal (onfalocele y gastrosquisis) I nterfieren o anulan la rotación normal antes de la décima semana de gestación MALFORMACIONES Y ANOMALIAS ASOCIADAS Oldham KT, Colombani PM, Leaf RP, eds.  Cirugía de bebés y niños: principios y práctica científicos  ee. Filadelfia: Lippincott-Raven; 1997.

16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS VÓLVULO INTESTINAL: INICIO SÚBITO DE VÓMITOS BILIOSOS. DOLOR ABDOMINAL INTENSO Y CONTINUO. DISTENSIÓN ABDOMINAL PROGRESIVA. SIGNOS DE IRRITACIÓN PERITONEAL EN CASOS AVANZADOS. EN NEONATOS, PUEDE HABER LETARGO Y MALESTAR GENERAL. OBSTRUCCIÓN DUODENAL POR BANDAS DE LADD: VÓMITOS PERSISTENTES, A MENUDO SIN BILIS. RECHAZO DEL ALIMENTO Y PÉRDIDA DE PESO. DISTENSIÓN EPIGÁSTRICA SIN GAS EN ABDOMEN INFERIOR. CASOS ASINTOMÁTICOS O CRÓNICOS: DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE. NÁUSEAS Y VÓMITOS INTERMITENTES. DIFICULTAD EN LA GANANCIA DE PESO Y RETRASO DEL CRECIMIENTO EN NIÑOS. COMPLICACIONES ASOCIADAS: ISQUEMIA INTESTINAL: OCURRE SI LA TORSIÓN COMPROMETE EL FLUJO SANGUÍNEO MESENTÉRICO, LO QUE PUEDE LLEVAR A NECROSIS INTESTINAL. PERFORACIÓN INTESTINAL: EN CASOS AVANZADOS CON PÉRDIDA DE VIABILIDAD INTESTINAL. INFECCIÓN SISTÉMICA (SEPSIS): SECUNDARIA A NECROSIS O PERFORACIÓN INTESTINAL. ADHERENCIAS POSTOPERATORIAS: PUEDEN PROVOCAR OBSTRUCCIONES INTESTINALES RECURRENTES. Vólvulo intestinal: Inicio súbito de vómitos biliosos . Dolor abdominal intenso y continuo. Distensión abdominal progresiva . Signos de irritación peritoneal en casos avanzados . En neonatos , puede haber letargo y malestar general. Obstrucción duodenal por bandas de Ladd: Vómitos persistentes , a menudo sin bilis . Rechazo del alimento y pérdida de peso. Distensión epigástrica sin gas en abdomen inferior. Casos asintomáticos o crónicos : Dolor abdominal recurrente . Náuseas y vómitos intermitentes . Dificultad en la ganancia de peso y retraso del crecimiento en niños . Complicaciones asociadas : Isquemia intestinal: Ocurre si la torsión compromete el flujo sanguíneo mesentérico , lo que puede llevar a necrosis intestinal. Perforación intestinal: En casos avanzados con pérdida de viabilidad intestinal. Infección sistémica (sepsis): Secundaria a necrosis o perforación intestinal.

17. DIAGNÓSTICO CUÁL ES LA IMPORTANCIA P ara prevenir una isquemia intestinal potencialmente mortal. Los niños con sospecha de vólvulo del intestino medio que muestren signos de isquemia intestinal deben someterse a una exploración quirúrgica de emergencia sin evaluación radiológica. Si el niño está clínicamente estable, se deben obtener imágenes.  La reversión de la relación anatómica normal entre la AME y la vena mesentérica superior sugiere malrotación. El signo de remolino es consistente con el vólvulo del intestino medio. No existe hallazgos patognomónicos para la malrotación con vólvulo RADIOGRAFÍA Un abdomen sin gases, una obstrucción intestinal de alto grado o un patrón de gases intestinales esencialmente normal. ECOGRAFÍA Nguyen H.N., Navarro O.M., Bloom D.A., et al.: Ultrasound for midgut malrotation and midgut volvulus : AJR expert panel narrative review . AJR Am J Roentgenol 2022; 218 (6): pp. 931-939.

18. ENEMA DE CONTRASTE  Rara vez se utiliza L a presencia de un ciego ubicado normalmente en el cuadrante inferior derecho no excluye la malrotación duodenoyeyunal Los bebés suelen tener ciego móvil que puede dar como resultado resultados falsos positivos Las tomografías computarizadas (TC) pueden demostrar : T orsión de los vasos mesentéricos O bstrucción intestinal M alposición del ligamento de Treitz y/o ciego.  TAC Svetanoff W.J., Srivatsa S., Diefenbach K., Nwomeh B.C.: Diagnosis and management of intestinal rotational abnormalities with or without volvulus in the pediatric population . Semin Pediatr Surg 2022; 31 (1)

19. Parte gastrointestinal superior demuestra que el duodeno no logra cruzar la columna

20. Tracto gastrointestinal superior demuestra una configuración en sacacorchos del intestino delgado proximal consistente con el vólvulo.

21. Se debe realizar una exploración quirúrgica inmediata si se sospecha vólvulo del intestino medio. En 1936, William Ladd describió el procedimiento quirúrgico para la corrección de la malrotación y el vólvulo del intestino medio que se sigue utilizando en la actualidad PROCEDIMIENTO DE LADD S e realiza a través de una incisión transversal del cuadrante superior derecho en bebés y una laparotomía de la línea media en niños mayores y adultos.  Se inspecciona el intestino y, si se encuentra vólvulo, se detorsiona en sentido antihorario (uno puede recordar “hacer retroceder las manos de time”)  Scalabre A., Duquesne I., Deheppe J., et al.: Outcomes of laparoscopic and open surgical treatment of intestinal malrotation in children . J Pediatr Surg 2020; 55 (12): pp. 2777-2782.

22. El intestino delgado se ve de inmediato y parece ocultar el colon. El compromiso vascular del intestino puede ser obvio.  Apariencia de las vísceras cuando se abre la cavidad abdominal. Las bandas ladd (bandas peritoneales que cruzan desde el canal paracólico derecho sobre el duodeno) están lisadas y se ensancha la base del mesenterio El intestino se reemplaza en el abdomen por el intestino delgado en el abdomen derecho y el ciego en la parte superior izquierda del abdomen  Ekene Onwuka; Benedict Nwomeh Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract , 84, 880-901

23. La masa intestinal de la entidad sale de la herida y se arrastra hacia abajo para revelar la base del mesenterio. Las espirales del colon intestinal o ascendente se envuelven alrededor de la raíz de un mesenterio no completamente anclado. El vólvulo ha tenido lugar en el sentido de las agujas del reloj. El duodeno descendente se dilata debido a la presión extrínseca de las bandas de Ladd o pliegues peritoneales que lo cruzan.  Ekene Onwuka; Benedict Nwomeh Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract , 84, 880-901

24. El vólvulo se reduce tomando toda la masa intestinal de la mano y girándola en sentido antihorario (en la mayoría de los casos Ekene Onwuka; Benedict Nwomeh Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract , 84, 880-901

25. Una apendicectomía se puede realizar como ligadura o inversión estándar como parte del procedimiento, pero algunos cirujanos la omiten cada vez más Si se encuentra intestino isquémico, se debe evaluar su viabilidad después de un período de observación. Se deben resecar pequeñas áreas del intestino francamente necrótico con o sin anastomosis primaria. Se debe dejar el intestino con viabilidad marginal y permitir que se declare Se debe realizar un procedimiento de segunda vista de 24 a 36 horas después. Scalabre A., Duquesne I., Deheppe J., et al.: Outcomes of laparoscopic and open surgical treatment of intestinal malrotation in children . J Pediatr Surg 2020; 55 (12): pp. 2777-2782.

26. Con la reducción del vólvulo, el ciego se encuentra en el canal paravertebral derecho. Los pliegues peritoneales del ciego obstruyen el duodeno. Los pliegues están incisos cerca del borde seroso lateral del duodeno.  El pedículo mesentérico superior subyacente se identifica y conserva cuidadosamente.  Ekene Onwuka; Benedict Nwomeh Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract , 84, 880-901

27. El duodeno desciende por el canal derecho. Apariencia de los intestinos y colon ascendente al final de la cirugía. La arteria mesentérica superior y sus ramas quedan expuestas. El intestino delgado se encuentra en el lado derecho del abdomen y el ciego y el colon ascendente se encuentran en la línea media o en el lado izquierdo del abdomen.

28. L os pacientes deben ser descomprimidos con sondas nasogástricas . N utrición parenteral total DESPUÉS DEL PROCEDIMIENTO DE LADD Varios estudios retrospectivos han demostrado menos dolor postoperatorio, resurrección más temprana de la dieta normal y estancia hospitalaria más corta con el abordaje laparoscópico, sin aumento ni menores complicaciones en comparación con la laparotomía. Comparación de la eficacia de los procedimientos Ladd laparoscópicos con los abiertos, pero todavía existe controversia sobre cuál es el enfoque más eficaz para la reparación. Ferrero L., Ahmed Y.B., Philippe P., et al.: Intestinal malrotation and volvulus in neonates: laparoscopy versus open laparotomy . J Laparoendosc Adv Surg Tech 2017; 27 (3): pp. 318-321 .

29. La mortalidad por vólvulo del intestino medio con compromiso intestinal severo puede exceder el 30%. MORTALIDAD COMPLICACIONES O bstrucción adhesiva del intestino delgado (10%) V ólvulo recurrente S índrome del intestino corto. Svetanoff W.J., Sobrino J.A., Sujka J.A., St Peter S.D., Fraser J.D.: Laparoscopic Ladd procedure for the management of malrotation and volvulus . J Laparoendosc Adv Surg Tech 2020; 30 (2): pp. 210-215.