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1. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Grupo heterogéneo de trastornos que producen cambios inflamatorios y fibróticos similares en el intersticio o el tabique interalveolar pulmonar Manifestaciones clínicas Disnea al esfuerzo Tos Alteración de radiografía de Tórax Hemoptisis Síntomas respiratorios agudos y subagudos Dolor pleurítico Manifestaciones extrapulmonares

2. ETIOLOGIA Y CLASIFICACIÓN MAS FRECUENTES : FPI Sarcoidosis Neumonitis por Hipersensibilidad Asociadas a enfermedades del colágeno

3. EXÁMEN FÍSICO 1 . INSPECCIÓN Cianosis, Acropaquías, Disnea, Taquipnea, Polipnea, disminución del diámetro anteroposterior, respiración con uso de la musculatura accesoria, amplexación disminuida 2. PALPACIÓN Vibraciones vocales disminuidas 3. PERCUSIÓN Sonoridad anteroposterior 4. AUSCULTACIÓN Murmullo vesicular disminuidos en ambos hemitórax Crepitantes y estertores bibasales en velcro Los signos de enfermedad avanzada son cianosis, dedos en palillo de tambor y cor pulmonale.

4. DIAGNÓSTICO LABORATORIO: Inespecíficos Elevación de la velocidad de sedimentación Hipergammaglobulinemia Relacionados a determinadas enfermedades: Eosinofilia: eosinofilias pulmonares Aumento de DLH: proteinosis alveolar Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis ECA: Sarcoidosis y otras EPID FR: AR Radiología y TAC 90% alteraciones Rx al momento del diagnostico Vidrio esmerilado Nodular Reticular Reticulonodular Panal de abeja

5. SILICOSIS SILICOSIS Nódulos a predomínio de bases

6. Radiografía torácica de un paciente con FPI. Observe los pequeños campos pulmonares y el patrón periférico de opacificación reticulonodular .

7. Pruebas de función respiratoria Espirometría Forzada: Patrón Restrictivo Pletismografia: Capacidad pulmonar total menor a 80% VR disminuido Disfunción de monóxido de carbono (DLCO) : >80% AGA Lavado bronquioalveolar Permite análisis celular e inmunohistoquímico Gran utilidad para diferenciar entidades infecciosas Permite diagnostico en eosinofilias pulmonares, infecciones, hemorragia alveolar difusa Orientativa en sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, FRI, Asbestosis

8. TRATAMIENTO Evitar la exposición al agente causal Manejo de complicaciones ( hipertensión pulmonar) INFLAMACIÓN: Prednisona: 0.5 mg /kg por 4semnas 0.25 mg / kg por 8 semanas 0.125 mg /kg de acuerdo a la rpta Azitriopina: 2-3 mg/kg dosis Max. 150 mg Se inicia con 25 mg y se incrementa 25 mg semanales hasta llegar a dosis adecuada TRATAMIENTO ANTIFIBROTICO: Perfinidona : 3 capsulas de 267 mg tres veces al dia Nintedanib : 150 mg dos veces al dia Rehabilitación pulmonar Oxigeno suplementario