Granulomatosis de wegener

1. Granulomatosis de Wegener

2. CASO CLINICO

3. HISTORIA CLÍNICA Hospital Luis Vernaza Sala Santa María Cama: 34 Fecha de ingreso: 25 de Julio del 2012 Fecha de Historia Clínica: 15 de Agosto del 2012   Datos de Filiación Nombre: Johana Apellido: Pareja Mendoza Edad: 32 Sexo: Mujer Raza: Mestiza Estado civil: Soltera Número de hijos: 1 Instrucción: Primaria Ocupación anterior: Q.D Ocupación actual: Q.D  

4. Motivo de Consulta Cefalea Dolor torácico Dificultad respiratoria Tos Expectoración hemoptoica

5. Evolución de la Enfermedad     Paciente de sexo femenino de 32 años de edad con cuadro clínico de 28 días de evolución madre refiere que la enfermedad de la paciente comenzó hace un mes atrás de su ingreso al hospital presentando tos no productiva que no fue tratada, acompañada de fiebre la cual calmaba con Paracetamol. Días después agregándose a la tos, se presentó dolor en el oído izquierdo, cefalea holcraneana y dolor torácico que se acompañaba de epistaxis y dificultad respiratoria, motivo por el cual fue llevada por su madre al Hospital Guayaquil por emergencia lugar en el cual le administraron analgésicos via parenteral y fue enviada a su domicilio con las indicaciones de que si el cuadro volvia a aparecer regresara . El día 25 de Julio del presente año el cuadro clínico reapareció ésta vez caracterizado por fiebre, cefalea holocraneana , dolor torácico, tos acompañada de expectoración hemoptoica, dificultad respiratoria, epistaxis, inyección conjuntival , vómitos por dos ocasiones y pérdida de esfínteres con heces de coloración negruzca razón por la cual es llevada al H.L.V por emergencia. A la fecha de la historia clínica la paciente se encuentra alerta y manifiesta notable mejoría, aún persiste la tos y llama la atención una lesión en el dedo gordo del pié izquierdo.    

6. Antecedentes Patológicos Antecedentes Patológicos Personales Infancia: Asma Adultez: Diabetes Obstétricos: Miomas Antecedentes Patológicos Familiares Madre: Diabética Padre: no refiere Hábitos y Encuesta Social Alcohol: no Cigarrillo: no Drogas: no

7. Examen físico Paciente que descansa en posicion activo electivo sentada sobre la camilla, habito corporal picnico , facie abotargada, craneo normocefalo , cuello corto, sin adenomegalias, torax simetrico sin abovedamientos , abdomen blando depresible y no doloroso, extremidades simetricas , se observa en el 1er dedo del pie izquierdo fenomeno de rayunaud , se realizo biopsia. APARATO RESPIRATORIO Inspección: Estática: Tipo de tórax: Cilíndrico Simetría: Simétrico Dinámica: Tiraje: No presente Piel y faneras : nada que llame la atención   Palpación : Estática : temperatura normal Dinámica: expansión pulmonar simétrica   Auscultación: A sibilancias y estertores crepitantes en ambas bases pulmonares

8. Exámenes Complementarios

9. DIAGNOSTICO GRANULOMATOSIS DE WEGENER

10. La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.

11. 1.- Inflamacion granulomatosa de tracto respiratorio 2.- glomerulonefritis progresiva 3.- vasculitis necrotizante de arterias y venas de mediano y pequeño calibre

12. DATOS HISTORICOS Dr . Friedrich Wegener, 1936 ORL escoces Peter McBride (1854-1946) describio por 1ra vez la condicion con fotografias publicadas en un articulo sobre la rapida destruccion de la nariz y cara . Heinz Karl Ernst Klinger agrego infromacion a la anatomia patologica Weneger presento la imagen completa de la enfermedad con 2 publicaciones 1936 and 1939.  La enfermedad fue denominada en un principio como GRANULOMATOSIS PATERGICA. granuloma letal de la linea media y la granulomatosis linfomatoidea 2006 Dr . Alexander Woywodt (Preston, United Kingdom) y Dr. Eric Matteson (Mayo Clinic, USA ) ------------Dr. Weneger seguidor del regimen nazi . autoridades polacas comision de crimenes de guerra de las naciones unidas . ANCA-associated granulomatous vasculitis .

13. ORGANOS COMPROMETIDOS 95% Pulmón (vasos ) 90% senos 85% riñón 75% nasofaringe, bazo 70% articulaciones 50% piel 50% ojos 35% oído medio 30% corazón 20% nervios periféricos 20% SNC

14. INCIDENCIA – PREVALENCIA Bastante rara > Hombres Edad 50-60 años > 95% Caucasicos Arthritis Rheum 2000 Feb;43(2):414 J Watch 2000 Mar 15;20(6):49) 1 individuo por cada 20,000 a 1 por cada 30,000 0 a 11 en cada millon de personas en USA cualquier edad , afecta principalmente a jovenes y adultos de edad media es rara en niños . Afecta a caucasicos masque a individuos de otros grupos raciales y es relativamente rara en afroamericanos .

15. CAUSAS Desconocida Probablemente inmunologica

16. PATOGENESIS Inmunidad tipo III hipersensibilidad mediada por inmunmocomplejos Vasculitis necrotizante de arterias y venas de mediano y pequeño calibre Matriz de metaloproteinasas ( MMPs ) y sus inhibidores endogenos han sido sugeridos en rol patologico Infeccion con Staphylococcus pueden provocar recaidas