Hiperpituitarismo

1. HIPERPITUITARISMO

2. HIPOIPITUARISMO La glándula hipofisaria es una pequeña glándula unida a la parte inferior del cerebro. El término hipopituitarismo hace referencia a una pérdida en la producción de hormonas por parte de la glándula hipofisaria, que produce toda una variedad de distintas hormonas: 1. Hormona adrenocorticotropa (ACTH): controla la producción de cortisol y dehidroepiandrosterona (DHEA) por parte de las glándulas suprarrenales. 2. Hormona estimulante del Tiroides (TSH): controla la producción de hormonas tiroideas por parte de la glándula tiroides. 3. Hormona luteinizante (LH) y hormona formadora de folículos (FSH): LH y FSH controlan juntamente la fertilidad en ambos sexos así como la producción de hormonas sexuales (estrógenos y progesterona por parte de los ovarios en mujeres y testosterona por parte de los testículos en hombres).

3. 4. Hormona de crecimiento (GH growth hormone): controla el crecimiento durante la infancia y posee efectos generalizados en nuestro cuerpo a lo largo de toda la vida. 5. Prolactina (PRL): necesaria para la lactancia. 6. Oxitocina : necesaria para las contracciones del parto y la lactancia. 7. Hormona antidiurética (también conocida como Vasopresina): ayuda a mantener el equilibrio en la concentración y distribución del agua corporal

4. El hipopituitarismo puede implicar la pérdida de una, varias o todas las hormonas de la hipófisis. Por ello, es necesario efectuar una evaluación completa para determinar qué hormona(s) son deficientes y necesitan ser sustituidas. La sustitución hormonal es posible para todas las hormonas hipofisarias excepto para la prolactina y la oxitocina .

5. Cuales son las causas del hipopituitarismo? Existen numerosas causas de hipopituitarismo. La causa más frecuente de hipopituitarismo es la presencia de un tumor hipofisario (también conocido como adenoma pituitario). Los adenomas hipofisarios son casi siempre benignos (no son cancerosos); sin embargo, pueden ejercer presión sobre la parte restante de la hipófisis normal limitando e incluso destruyendo su habilidad para producir hormonas apropiadamente.

6. En ocasiones los adenoma hipofisarios producen un exceso de una hormona (ej., GH o PRL), lo cual se denomina hiper pituitarismo, mientras que, simultáneamente causan una disminución en la producción de otras hormonas producidas an la hipófisis normal vecina.

7. Causas del hipopituitarismo

8. Cuáles son los síntomas y signos del hipopituitarismo? 1. Déficit de ACTH que causa un déficit de cortisol: los síntomas incluyen debilidad, fatiga, pérdida de peso. Dolor abdominal, hipotensión arterial y niveles bajos de sodio en suero. Durante un período de estrés severo como una infección o cirugía, el déficit de cortisol puede potencialmente provocar coma y muerte. La ACTH también estimula la secreción de DHEA por parte de la corteza suprarrenal.

9. 2. Déficit de TSH que causa un déficit de hormonas tiroideas: los síntomas incluyen fatiga, debilidad, dificultad para perder peso, hinchazón generalizada, sensación de frío, estreñimiento, dificultades con la memoria y problemas de concentración. La piel se vuelve seca y pálida.

10. 3. Déficit de LH y FSH en mujeres : las deficiencias en LH y FSH pueden provocar la pérdida de la menstruación, infertilidad, disminución del deseo sexual, sequedad vaginal y osteoporosis, y puede favorecer una tendencia a desarrollar fracturas óseas. 4. Déficit de LH y FSH en hombres : las deficiencias en LH y FSH pueden provocar pérdida de la libido (interés en la actividad sexual), dificultades en obtener y mantener una erección, infertilidad debido a bajo recuento de espermatozoides y osteoporosis, y puede favorecer una tendencia a desarrollar fracturas óseas.

11. 5. Déficit de GH en niños: En los niños, el déficit de GH causa un enlentecimiento o falta de crecimiento así como un aumento en la grasa corporal. En los adultos, el déficit de GH puede causar una disminución en el nivel de energía y actividad física, cambios en la composición corporal (aumento de masa grasa y disminución de masa muscular), una propensión a presentar un incremento en los factores de riesgo y/o enfermedades cardiovasculares y una disminución de la calidad de vida (incluyendo un aumento del sentimiento de aislamiento social).

12. 6. Déficit de PRL: en el caso concreto del déficit de PRL, la madre podría verse privada de la posibilidad de dar el pecho a su hijo recién nacido, al no presentar subida de la leche postparto. 7. Déficit de hormona antidiurética: el déficit de esta hormona provoca la diabetes insípida (DI). La DI no es la misma enfermedad que la diabetes mellitus, también conocida como diabetes tipo 1 o tipo 2. Los síntomas de DI incluyen aumento de la sed y la necesidad de orinar, particularmente de noche. Los adenomas hipofisarios raramente provocan DI por sí mismos a menos que se presente tras la cirugía. Si aparece DI espontáneamente, generalmente indica la presencia de otro tipo de tumor y/o inflamación local.

13. Cómo se diagnostica el hipopituitarismo? El diagnóstico de los déficits hormonales se basa en los síntomas de los pacientes y en los resultados de los análisis de sangre y, en ocasiones de orina. Cuando un adenoma hipofisario o cualquier otro tipo de tumor es diagnosticado cerca de la hipófisis, o cuando una persona se expone a alguna posible causa de hipopituitarismo , debería de efectuarse una evaluación para descartar hipopituitarismo.

14. ENANISMO El enanismo hipofisiario es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en la acción de la hormona del crecimiento (GH).

15. La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.

16. la falta de GH en la infancia ocasiona una talla inferior a la normal en la edad adulta, por ello se le denomina enanismo hipofisario o talla baja de origen hipofisario. En el adulto la falta de esta hormona no condiciona ninguna alteración en la talla del individuo. La hormona GH está regulada (estimulada) por una hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH.

17. Las causas que pueden originar un defecto en la fabricación y función de la hormona de crecimiento pueden surgir de una falta de la secreción de la GH o bien de su hormona estimuladora, la GHRH. Son muy diversas las causas capaces de originar un déficit en la secreción de GH y en definitiva un enanismo. Entre ellas tenemos:

18. Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un déficit hipofisario ( disgenesia hipofisaria). Alteraciones genéticas que inactivan al gen receptor de la GH. En estos casos la secreción de hormona es normal, pero la GH es incapaz de realizar su acción biológica. Tumores: constituyen la causa más frecuente, y de forma particular el craneofaringioma , que puede dar lugar a cuadros de hipopituitarismo. Traumatismos durante el parto, a partir de maniobras obstétricas. Infecciones. Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el hipotálamo.

19. Síntomas Las manifestaciones clínicas varían en función de la causa y de la edad en que se presenten las deficiencias de GH. En el período neonatal y primera infancia, el varón puede presentar disminución del tamaño del pene ( micropene ) y ausencia de testículos en la bolsa de escroto (criptorquidia) junto con episodios de disminución de la glucosa en sangre. Problemas análogos se dan en la mujer, a excepción de las anomalías genitales. Es típica la presencia de cierta obesidad de predominio en el tronco.

20. En la infancia y en el período alrededor de la pubertad: hay un retraso evidente del crecimiento, la piel es pálido-amarillenta y un aspecto aniñado con "aspecto de muñeco" (frente amplia y abombada, raíz nasal hundida, y mejillas redondeadas). La voz es aguda y chillona y la dentición suele estar atrasada.

21. La edad ósea está siempre muy retardada y como consecuencia existirá una talla corta. Si el déficit es congénito las manifestaciones suelen ser a partir de los 6-12 meses, siendo la talla y el peso al nacer normales. Si el déficit es adquirido y no congénito existirá una detención del crecimiento después de un periodo de crecimiento normal.

22. Diagnóstico En las etapas iniciales de la vida, se sospechará por la clínica, siendo los padres quienes aprecian el retraso del crecimiento, especialmente marcado a partir de los dos años. En caso de déficit de GH en edades más tardías, la talla es inicialmente normal. Cuando las características clínicas hacen sospechar enanismo de origen hipoisario , la determinación de IGF-I es un examen útil. No se determina la GH en sangre puesto que una sola medida aleatoria no permite diagnosticar ni excluir la enfermedad, ni es directamente proporcional a la gravedad de la misma. Para el diagnóstico debemos pedir la concentración en sangre de IGF-I, que estará disminuida.

23. Tratamiento El tratamiento consiste en la sustitución hormonal con GH. La respuesta es buena tras la administración continuada de GH, observándose que el aumento de crecimiento se acompaña de una disminución de la grasa corporal y de un aumento de la masa muscular. Los más jóvenes muestran un aumento de la circunferencia craneal. La mejor vía de administración de la GH es la vía subcutánea en inyección diaria.

24. GIGANTISMO

25. Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.

26. El tratamiento consiste en la sustitución hormonal con GH. La respuesta es buena tras la administración continuada de GH, observándose que el aumento de crecimiento se acompaña de una disminución de la grasa corporal y de un aumento de la masa muscular. Los más jóvenes muestran un aumento de la circunferencia craneal. La mejor vía de administración de la GH es la vía subcutánea en inyección diaria.

27. La causa más común de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras causas abarcan: Complejo de Carney Síndrome de McCune -Albright (SMA) Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1) Neurofibromatosis

28. Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento después de que se ha detenido el crecimiento óseo normal, la afección se conoce como acromegalia. El gigantismo es muy poco frecuente.

29. Síntomas El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad. Otros síntomas abarcan: Retraso en la pubertad Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica) Prominencia frontal y mandibular Dolor de cabeza Aumento de la transpiración Períodos (menstruación) irregulares Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos Secreción de leche de las mamas Engrosamiento de las características faciales Debilidad

30. Signos y exámenes TC o IRM de la cabeza que muestra el tumor hipofisario Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g) Niveles altos de prolactina Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I ((IGF-I, por sus siglas en inglés) El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas, como: Cortisol Estradiol (mujeres) Testosterona (hombres) Hormona tiroidea

31. Tratamiento En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos. En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional es el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de somatostatina (como octreotida o lanreotida de acción prolongada) que reducen la liberación de la hormona del crecimiento.

32. Los agonistas de la dopamina ( mesilato de bromocriptina , cabergolina ) también han sido utilizados para reducir la secreción de la hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Recientemente, ha comenzado a salir un medicamento, pegvisomant , que bloquea el efecto de la hormona del crecimiento. La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, puede tomar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre está asociada con deficiencias en otras hormonas hipofisarias.