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1. Hipopituitarismo Francisco Javier Carrera Reyes R1 Medicina del enfermo en estado critico Hospital General de México

2. AGENDA DEFINICION EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA MANIFESTACIONES CLINICAS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

3. HIPOPITUITARISMO S ecreción disminuida o ausente de una o más hormonas hipofisiarias . El desarrollo de signos y síntomas a menudo es lento e insidioso y depende de la velocidad de inicio y de la magnitud del daño hipotálamo- hipofisiario . Fleseriu , M., Hashim , I. A., Karavitaki , N., Melmed , S., Murad, M. H., Salvatori , R., & Samuels , M. H. (2023). Hormonal replacement in hypopituitarism in adults : An Endocrine Society Clinical Practice Guideline . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders . https://doi.org/10.1007/s11154-023-09870-w

4. PRINCIPALES HORMONAS SECRETADAS POR HIPÓFISIS ANTERIOR Adrenocorticotropica (ACTH) Tirotropina (TSH) Hormona del crecimiento (GH) Prolactina (PRL) Gonadotropinas (LH y FSH ) Esposito, D., Tivesten , Å., Olivius , C., Ragnarsson , O., & Johannsson , G. (2024). Androgen deficiency in hypopituitary women : Its consequences and management . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Jan 19. https://doi.org/10.1007/s11154-024-09873-1

5. PRIMARIO SECUNDARIO HIPOPITUITARISMO DESTRUCCIÓN DE LA ADENOHIPÓFISIS DEFICIENCIA DE LOS FACTORES DE ESTIMULACIÓN HIPOTALÁMICA Chen , J., Chang, J. J., Chung , E. H., Lathi , R. B., Aghajanova , L., & Katznelson , L. (2023). Fertility issues in hypopituitarism . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Dec 14. https://doi.org/10.1007/s11154-023-09863-9

6. EPIDEMIOLOGIA Se estima entre 45 y 62 casos por cada 100,000 habitantes. Varía entre 2 y 4 nuevos casos por cada 100,000 habitantes por año . No hay diferencias significativas globales entre hombres y mujeres . La incidencia tiende a ser más alta en la quinta y sexta década de la vida, aunque puede diagnosticarse en cualquier edad. Fleseriu , M., Hashim , I. A., Karavitaki , N., Melmed , S., Murad, M. H., Salvatori , R., & Samuels , M. H. (2023). Hormonal replacement in hypopituitarism in adults : An Endocrine Society Clinical Practice Guideline . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders . https://doi.org/10.1007/s11154-023-09870-w

7. Etiología Las “nueve I”: INVASORA LESIÓN ( injury ) INFARTO INMUNITARIA INFILTRATIVA YATRÓGENA ( iatrogenic ) INFECCIOSA IDIOPÁTICA AISLADA Establecer la causa del hipopituitarismo es útil para determinar el tratamiento y pronostico . Shi , S., Zhang, A., Zhang, J., et al. (2024). Partial hypopituitarism with ACTH deficiency as the main manifestation as a complication of hemorrhagic fever with renal syndrome . BMC Endocrine Disorders , 24 , Article 61. https://doi.org/10.1186/s12902-024-01587-4

8. Invasoras

9. Las lesiones que ocupan espacio causan hipopituitarismo al destruir la hipófisis o los núcleos hipotalámicos o al interrumpir el sistema venoso portal hipotálamo- hipofisiario .

10. Tumores Adenomas hipofisiarios Craneofaringiomas Tumores primarios del SNC: Meningiomas Cordomas Glioma óptico Tumores epidermoides y dermoides Fernández Fernández , E., Rivas Montenegro, A., Atencia Goñi , J., & González-Albarrán, O. (2024). Hipopituitarismo . Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 14 (16), 959–969. https://doi.org/10.1016/j.med.2024.08.013

11. Carcinoma mamario Hipopituitarismo clínico: raro Lesiones metastásicas Lisak , Ł., et al. (2024). Hypopituitarism in a patient with breast cancer . Biuletyn Głównej Biblioteki Lekarskiej , 57 (383), 83–92. https://doi.org/10.2478/bgbl-2024-0023

12. Encefalocele basal y aneurismas paracelares causan disfunción hipotálamo- hipofisiaria y pueden aumentar el tamaño de la silla turca, así como simular tumores hipofisiarios . Malformaciones anatómicas Koizumi , M., Etani , Y., Kinoshita , S., Yamazaki , N., Okamoto , N., Ida, S., & Kawai , M. (2025). A case of congenital hypopituitarism harboring a nonsense variant in the LHX4 gene . Clinical Pediatric Endocrinology , 34(3), 200–203. https://doi.org/10.1297/cpe.2025-0006

13. Efectos clínicos de los tumores pituitarios o hipotalámicos en expansión Falla en el crecimiento Hiposomatotropismo (adulto) Hipogonadismo Hipotiroidismo Hipoadrenalismo Rojas, C. S., & Sarria, C. V. (2024). Prevalencia y factores asociados al desarrollo de hipopituitarismo en pacientes post operados de adenomas hipofisarios no funcionantes en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza durante los años 2003-2023 . FAMED , Proyecto Aceptado. https://duict.upch.edu.pe/revision-ug/index.php/FAMED/article/view/9127

14. INFARTO

15. INFARTO 1914 Simonds reportó la necrosis de la hipófisis en una mujer con sepsis puerperal grave. 1937 Sheehan publicó su descripción clásica después de la hemorragia posparto y colapso vascular. Iglesias, P. (2024). An Update on Advances in Hypopituitarism: Etiology, Diagnosis, and Current Management . Journal of Clinical Medicine, 13 (20), 6161. https://doi.org/10.3390/jcm13206161

16. Durante el embarazo la hipófisis puede ser más sensible a la hipoxemia. El hipopituitarismo no siempre se correlaciona con el grado de hemorragia . Hay buena correlación entre la lesión hipofisiaria y trastornos graves de los mecanismos de coagulación (placenta previa ). Pacientes con diabetes mellitus. La magnitud del daño hipofisiario determina la rapidez de inicio y la magnitud de hipofunción hipofisiaria . Boguszewski , C. L., & Neggers , S. (2024). Progress, challenges and perspectives in the management of hypopituitarism . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , (3), 453–455. https://doi.org/10.1007/s11154-024-09889-7

17. Incapacidad para lactar después del parto. Falta de periodos menstruales normales. Sin embargo, las características clínicas pueden ser sutiles. La glándula tiene una gran reserva secretora. Las manifestaciones clínicas de la necrosis posparto Adelante, Garmes H. M., Boguszewski , C. L., Miranda, P. A. C., et al. (2021). Management of hypopituitarism : A perspective from the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism . Archives of Endocrinology and Metabolism , 65 (2), 212–230. https://doi.org/10.20945/2359-3997000000335

18. Infarto hemorrágico espontáneo de un tumor hipofisiario . Puede producir insuficiencia hipofisiaria parcial o total. APOPLEGÍA HIPOFISIARIA NICE (2023). Evidence reviews for identification of hypopituitarism (when to investigate) . National Institute for Health and Care Excellence; Guidance No. 232.

19. Características clínicas de la Apoplejía Hipofisiaria Inicio fulminante. Cefalea intensa Alteraciones visuales Oftalmoplejía Meningismo Alteraciones del nivel de consciencia. Hipoglicemia Fiebre Hipotensión severa Mayo Clinic (2024, February 13). Hypopituitarism – Diagnosis and treatment . Mayo Clinic . https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/hypopituitarism/symptoms-causes/syc-20351645

20. Tratamiento La mayoría de los pacientes que han sobrevivido han desarrollado múltiples deficiencias adenohipofisiarias Descompresión quirúrgica transesfenoidal : signos de compresión pituitaria progresiva. Reemplazo de hormonas tiroideas, adrenales y gonadales NICE (2023). Evidence reviews for identification of hypopituitarism (when to investigate) . National Institute for Health and Care Excellence; Guidance No. 232.

21. INFILTRATIVO

22. El hipopituitarismo puede ser la manifestación clínica inicial de enfermedades infiltrativas tales como: Sarcoidosis Hemocromatosis Histiocitosis X Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2014

23. Sarcoidosis P rovoca la formación de pequeños cúmulos de células inmunitarias llamados granulomas en uno o más órganos del cuerpo. Los sitios más comunes de afectación intracraneal son el hipotálamo y la hipófisis. Deficiencias de múltiples hormonas adenohipofisiarias y suelen ser secundarias a insuficiencia hipotalámica. La afección granulomatosa de la unidad hipotalámico- hipofisiaria es extensa y puede simular tanto las manifestaciones clínicas de tumor hipotalámico o hipofisario. Fleseriu , M., Hashim , I. A., Karavitaki , N., Melmed , S., Murad, M. H., Salvatori , R., & Samuels , M. H. (2023). Hormonal replacement in hypopituitarism in adults : An Endocrine Society Clinical Practice Guideline . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders . https://doi.org/10.1007/s11154-023-09870-w

24. Hemocromatosis E s una enfermedad que causa la acumulación de exceso de hierro en el cuerpo Genera principalmente Hipogonadismo . Si el diagnóstico se establece de forma temprana, el hipogonadismo puede ser reversible con la reducción del hierro. Las deficiencias hipofisiarias de TSH, GH y ACTH pueden ocurrir en etapas tardías . Iglesias, P. (2024). An Update on Advances in Hypopituitarism: Etiology, Diagnosis, and Current Management . Journal of Clinical Medicine, 13 (20), 6161. https://doi.org/10.3390/jcm13206161

25. Histiocitosis X Es el nombre antiguo para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL ). Un trastorno poco común donde el cuerpo produce un número excesivo de células de Langerhans (un tipo de célula inmune) que se acumulan y dañan tejidos en distintas partes del cuerpo, como huesos, piel y pulmones. A menudo se manifiesta como diabetes insípida central y deficiencia de hormonas adenohipofisiarias . Esposito, D., Tivesten , Å., Olivius , C., Ragnarsson , O., & Johannsson , G. (2024). Androgen deficiency in hypopituitary women : Its consequences and management . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Jan 19. https://doi.org/10.1007/s11154-024-09873-1

26. Lesión

27. TRAUMATISMO CEFÁLICO GRAVE

28. LESIÓN ( injury ) INSUFICIENCIA HIPOFISIARIA O HIPOTALÁMICA (O AMBAS) Watanabe , S., Tamura , Y., Oba, K., et al. (2024). Hypopituitarism with secondary adrenocortical insufficiency and arginine vasopressin deficiency due to hypophysitis after COVID-19 vaccination : A case report . BMC Endocrine Disorders , 24 , Article 71. https://doi.org/10.1186/s12902-024-01582-9

29. LESIÓN - INSUFICIENCIA ADENOHIPOFISISARIA - DIABETES INSÍPIDA CENTRAL NIÑOS: INSUFICIENCIA HIPOFISIARIA CON RETRASO DEL CRECIMIENTO Chen , J., Chang, J. J., Chung , E. H., Lathi , R. B., Aghajanova , L., & Katznelson , L. (2023). Fertility issues in hypopituitarism . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Dec 14. https://doi.org/10.1007/s11154-023-09863-9

30. INMUNITARIA

31. Es un proceso autoinmunitario con infiltración extensa de la glándula por linfocitos T y células plasmáticas que destruyen las células de la adenohipófisis. Ocurre a menudo durante el embarazo o posparto . Puede presentarse como lesión de la silla turca que simula adenoma hipofisiario . Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de mujeres con crecimiento lento de la adenohipófisis e hipopituitarismo durante el embarazo o en el posparto. HIPOFISITIS LINFOCÍTICA Fernández Fernández , E., Rivas Montenegro, A., Atencia Goñi , J., & González-Albarrán, O. (2024). Hipopituitarismo . Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 14 (16), 959–969. https://doi.org/10.1016/j.med.2024.08.013

32. YATROGÉNICAS

33. El tratamiento quirúrgico y radioterapia de la glándula hipófisis puede comprometer su función. 4 500 – 5 000 m Gy : 50-60% de insuficiencia hipotalámica. Hiperprolactinemia leve: (PRL 30 a 100 ng /ml) con insuficiencia de GH y gonadotropinas. Las deficiencias de ACTH y TSH son menos comunes. Otros: radicaciones de tumores de cabeza y cuello (cáncer nasofaríngeo, tumores cerebrales) RADIOTERAPIA Y RADIACIÓN Lisak , Ł., et al. (2024). Hypopituitarism in a patient with breast cancer . Biuletyn Głównej Biblioteki Lekarskiej , 57 (383), 83–92. https://doi.org/10.2478/bgbl-2024-0023

34. INFECCIOSAS Tuberculosis Sífilis Infecciones micóticas Fleseriu , M., Hashim , I. A., Karavitaki , N., Melmed , S., Murad, M. H., Salvatori , R., & Samuels , M. H. (2023). Hormonal replacement in hypopituitarism in adults : An Endocrine Society Clinical Practice Guideline . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders . https://doi.org/10.1007/s11154-023-09870-w

35. IDIOPÁTICA AISLADA MÚLTIPLES DEFICIENCIAS Fleseriu , M., Hashim , I. A., Karavitaki , N., Melmed , S., Murad, M. H., Salvatori , R., & Samuels , M. H. (2023). Hormonal replacement in hypopituitarism in adults : An Endocrine Society Clinical Practice Guideline . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders . https://doi.org/10.1007/s11154-023-09870-w

36. Deficiencia de Hormona del Crecimiento (GH ) En niños, la deficiencia monotrófica congénita de la GH puede ser de tipo esporádico o familiar . Hipoglicemia en ayuno Desaceleración gradual en la velocidad de crecimiento después de los 6 a 12 meses de edad . Se basa en la incapacidad de GH para responder a estímulos y en la demostración de la respuesta normal de otras hormonas adenohipofisiarias . Esposito, D., Tivesten , Å., Olivius , C., Ragnarsson , O., & Johannsson , G. (2024). Androgen deficiency in hypopituitary women : Its consequences and management . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Jan 19. https://doi.org/10.1007/s11154-024-09873-1

37. Es poco común. Se manifiesta por signos y síntomas de insuficiencia suprarrenal. Insuficiencia primaria de las células corticotrofas al liberar ACTH y sus hormonas peptídicas relacionadas Secundaria a alteración en la secreción de CRH por el hipotálamo. Deficiencia de ACTH Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2014

38. SÍNDROME DE KALLMAN: trastorno relacionado con el cromosoma X La función adenohipofisiaria por lo demás se encuentra intacta. Varones jóvenes: hipogonadismo aislado , desarrollan aspecto eunucoide , porque la deficiencia de testosterona impide el cierre epifisiario . Deficiencia de Gonadotropinas Esposito, D., Tivesten , Å., Olivius , C., Ragnarsson , O., & Johannsson , G. (2024). Androgen deficiency in hypopituitary women : Its consequences and management . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Jan 19. https://doi.org/10.1007/s11154-024-09873-1

39. Es poco frecuente. Secundaria a la reducción en la secreción hipotalámica de TRH. HIPOTIROIDISMO TERCIARIO Deficiencia de TSH

40. Casi siempre indica daño hipofisiario intríseco grave y suele haber panhipopituitarismo . Se ha reportado después de hipofisitis linfocítica. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000 Deficiencia de Prolactina (PRL)

41. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL HIPOPITUITARISMO Inicio gradual. En los niños, los trastornos de la GH causan retraso en el crecimiento, pero éstos pueden ser asintomáticos en adultos . La deficiencia de GH se relaciona con disminución de la masa muscular y aumento de la grasa corporal. Disminución de la sensación de bienestar. Disminución de la calidad de vida relacionada con la salud. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

42. Evolución clásica del hipopituitarismo progresivo GH GONADOTROPINAS TSH ACTH PRL

43. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL HIPOGONADOTROPISMO MUJERES Etapas tempranas de la vida Amenorrea primaria Etapas tardías Oligomenorrea Amenorrea secundaria Sequedad vaginal Bochorno Disminución de la densidad ósea Disminución del tejido mamario infertilidad HOMBRES Etapas tempranas de la vida Falla del desarrollo Etapas tardías Hipoplasia testicular o atrofia Ausencia de la libido Impotencia Infertilidad Pérdida de las características sexuales secundarias Disminución de la fuerza y masa muscular Disminución de la masa ósea Dis . del crecimiento del vello corporal Arrugas faciales finas

44. SÍNTOMAS Hipotiroidismo causado por deficiencia de TSH: Cambios clínicos observados en la deficiencia tiroidea primaria, pero es menos grave y no hay bocio. La deficiencia de ACTH: Causa insuficiencia adrenocortical , con manifestaciones similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria. Como la zona glomerular suele estar intacta, son poco comunes la deshidratación y pérdida de sodio que se observa en la enfermedad de Addison. Esposito, D., Tivesten , Å., Olivius , C., Ragnarsson , O., & Johannsson , G. (2024). Androgen deficiency in hypopituitary women : Its consequences and management . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Jan 19. https://doi.org/10.1007/s11154-024-09873-1

45. SÍNTOMAS Despigmentación y disminución de la coloración cutánea por deficiencia de ACTH. Además, la falta de secreción de andrógenos estimulados por la ACTH causará disminución en el vello corporal si también hay deficiencia de gonadotropinas. El único síntoma de deficiencia de PRL es la incapacidad para lactar en el periodo posparto. Fleseriu , M., Hashim , I. A., Karavitaki , N., Melmed , S., Murad, M. H., Salvatori , R., & Samuels , M. H. (2023). Hormonal replacement in hypopituitarism in adults : An Endocrine Society Clinical Practice Guideline . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders . https://doi.org/10.1007/s11154-023-09870-w

46. SIGNOS Pueden ser sutiles. Los pacientes con hipopituitarismo no son caquécticos. Por lo general tienen sobrepeso leve. La piel es fina, pálida y tersa, con arrugas finas en la cara. El vello púbico y corporal puede ser escaso o estar ausente . Puede ocurrir atrofia de genitales. En caso más graves: hipotensión postural, disminución de la fuerza muscular, bradicardia y retraso en los reflejos osteotendinosos profundos.

47. LABORATORIO Y OTROS ESTUDIOS Anemia Hipoglucemia Bradicardia ECG En adultos, la deficiencia de GH se relaciona con disminución de la masa eritrocítica . A umento de la concentración del colesterol LDL y disminución de la masa ósea, sin hipocalemia . Fleseriu , M., Hashim , I. A., Karavitaki , N., Melmed , S., Murad, M. H., Salvatori , R., & Samuels , M. H. (2023). Hormonal replacement in hypopituitarism in adults : An Endocrine Society Clinical Practice Guideline . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders . https://doi.org/10.1007/s11154-023-09870-w

48. V aloración de la función de las glándulas blanco. Si se sospecha hipofunción endócrina, las deficiencias de hormonas hipofisiarias deben distinguirse de la insuficiencia primaria de la tiroides, suprarrenales o gónadas. Las mediciones basales de cada hormona hipofisiaria sólo son útiles si se comparan con la secreción de las glándulas blanco. Diagnóstico

49. D iferenciación de la hipofunción primaria y secundaria. En la hipofunción primaria de la glándula blanco, la TSH, LH, FSH y ACTH deberán estar elevadas. Las concentraciones bajas o normales para estas hormonas sugieren disfunción hipotálamo- hipofisiaria . Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

50. Pruebas de estimulación. Para confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión de la hipofunción Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

51. Estimulación con ACTH Valores de cortisol mayores de 400 nmol /L indica eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal intacto . La estimulación IM o IV con ACTH : 250 u de tetracosactrin ( Synacthen ), Se miden niveles plasmáticos de cortisol a los 0 y 30 min después de su admin. Respuesta normal: definida por niveles pico de cortisol mayores de 525 nmol /L (19ug/dl). Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

52. TRATAMIENTO

53. GLUCOCORTICOIDES Hidrocortisona: 20-30 mg/día Prednisona : 5-7.5 mg/día en 2 dosis divididas. Incrementar dosis durante el estrés. En pxs con deficiencia parcial de ACTH podrían necesitar tratamiento con esteroides solo durante periodos de estrés. ACTH Esposito, D., Tivesten , Å., Olivius , C., Ragnarsson , O., & Johannsson , G. (2024). Androgen deficiency in hypopituitary women : Its consequences and management . Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders , Jan 19. https://doi.org/10.1007/s11154-024-09873-1

54. El tx de los pxs con hipotiroidismo secundario se basa en las manifestaciones clínicas y concentraciones circulantes de tiroxina sérica. Tiroxina sódica: 100 a 150 mcg VO. Se vigila la respuesta al tratamiento por medición de las concentraciones de T4 libre. Precaución: la sustitución de hormona tiroidea en pxs con hipopituitarismo puede agravar la insuficiencia suprarrenal, incluso parcial, por lo que los trastornos suprarrenales deben tratarse primero. TSH Watanabe , S., Tamura , Y., Oba, K., et al. (2024). Hypopituitarism with secondary adrenocortical insufficiency and arginine vasopressin deficiency due to hypophysitis after COVID-19 vaccination : A case report . BMC Endocrine Disorders , 24 , Article 71. https://doi.org/10.1186/s12902-024-01582-9

55. En las mujeres: mantendrá las características sexuales secundarias. Evitará la osteoporosis Suprimirá los síntomas vasomotores con mejoría de la sensación de bienestar. Enantato de testosterona: 25-50 mg IM c/4-8 sem . Estrógenos y progesterona.

56. Enantato o cipionato de testosterona: 100 mg IM c/semana o 200 mg c/2 semanas. Gel de testosterona 2.5 a 5 mg Parches de testosterona 2.5 ó 5 mg. ESPERMATOGÉNESIS: Bombas de infusión pulsátil de GnRH ANDRÓGENOS EN VARONES

57. Hormona del crecimiento humano producido por tecnología recombinante. Adultos: 2-5 ug /Kg sc una vez por día. Vigilancia: mediciones de IFG-1. HORMONAS DEL CRECIMIENTO Shi , S., Zhang, A., Zhang, J., et al. (2024). Partial hypopituitarism with ACTH deficiency as the main manifestation as a complication of hemorrhagic fever with renal syndrome . BMC Endocrine Disorders , 24 , Article 61. https://doi.org/10.1186/s12902-024-01587-4

58. GRACIAS