HISTIOCITOSIS DE LANGHERANS.pptx anatomia patologica

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1. HISTIOCITOSIS DE LANGHERANS

2. Características esenciales La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación clonal de células que morfológica e inmunofenotípicamente se parecen a las células de Langerhans. Es más común en la infancia (1 a 3 años) y afecta sitios ganglionares y extraganglionares (el sitio más común es el hueso). Las células lesionales muestran surcos nucleares prominentes con eosinófilos mezclados y son positivas para CD1a, langerina (CD207) y S100. La mayoría de los casos albergan mutaciones  BRAF  V600E y otras mutaciones activadoras de la vía RAS/MAPK. La enfermedad unifocal generalmente se asocia con un buen pronóstico, mientras que la enfermedad multisistémica y multifocal se asocia con un mal pronóstico.

3. Terminologia Histiocitosis X Granuloma eosinofílico (lesión ósea solitaria) Enfermedad de Hand- Schüller -Christian (lesiones múltiples) Enfermedad de Hashimoto- Pritzker Enfermedad de Letterer-Siwe (afectación diseminada o visceral)

4. Puede ser unifocal , multifocal pero afectando un solo sistema orgánico o afectar múltiples órganos. Los sitios más comunes afectados son el hueso y el tejido blando adyacente. Los siguientes sitios también pueden verse afectados, particularmente en enfermedades multisistémicas (en orden decreciente de frecuencia): hueso, piel, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo, mucosa oral, pulmón, sistema nervioso central/hipófisis y tracto gastrointestinal. La afectación cerebral puede dar lugar a un síndrome neurodegenerativo; la afectación pituitaria puede presentarse con diabetes insípida

5. La mayoría de los casos son clonales y albergan mutaciones impulsoras que involucran la vía RAS/MAPK. Modelo de células mieloides/dendríticas erróneo La gravedad clínica y la distribución de las lesiones de histiocitosis de células de Langerhans pueden definirse por la etapa celular de la diferenciación mieloide durante la cual surge la mutación somática  BRAF  V600E u otra mutación de la quinasa activadora y da como resultado la activación patológica de las quinasas reguladas por señales extracelulares (ERK)

6. Estudios de imagen (  Sangre 2015;126:26  ): Estudio del esqueleto Tomografía por emisión de positrones (TEP-TC) Resonancia magnética: más eficaz para lesiones cerebrales Biopsia/aspiración de médula ósea en pacientes con citopenias Endoscopia para descartar compromiso gastrointestinal en pacientes con evidencia de malabsorción Biopsia de lesión(es): no se requiere escisión completa, en particular en el caso de lesiones óseas.

7. MICROSCOPIA Borramiento parcial del ganglio linfático con preservación de los centros foliculares Infiltración de senos por células de Langerhans: 12 - 15 micrones de diámetro con citoplasma eosinófilo pálido abundante, núcleos irregulares y alargados con surcos y pliegues nucleares prominentes, cromatina fina y nucléolos indistintos (  Arch Pathol Lab Med 2015;139:1211  ) Ocasionalmente multinucleados Los senos paranasales suelen tener focos de necrosis, a menudo rodeados por un borde de eosinófilos . Actividad mitótica variable

8. IHQ CD1a  (  Histopatología 2002;41:1  ) Langerin  (  Histopatología 2002;41:1  ) S100  (  Histopatología 2002;41:1  ) CD68  (  Histopatología 2002;41:1  ,  Sangre 2001;97:1241  ,  Mod Pathol 2010;23:1616  ) BRAF VE1  (~50% de los casos) (  Hematol Oncol 2018;36:307  ) CD45  (  Histopatología 2002;41:1  ) CD4  (  Histopatología 2002;41:1  ) Fascina  (  Soy J Clin Pathol 2002;118:335  ) Ciclina D1  (  Am J Surg Pathol 2017;41:1390  )