Ictericia

1. I C T E R I C I A Dr. José Luis Charles González Residente de Medicina Interna Dr. Lorenzo Hinojosa Montemayor Titular del curso de Gastroenterología Ciudad Victoria, Tamaulipas Noviembre 2011

2. Introducción Coloración amarillenta de las escleras, las membranas mucosas y la piel Proporcional a la concentración de bilirrubina en sangre Perdida del equilibrio con aumento en la producción y disminución de la excreción La mayoría se sintetiza de eritrocitos viejos, al utilizarse el grupo hem y hematoproteinas en el hígado

3. Introducción La bilirrubina recién formada (no conjugada o indirecta) es soluble en lípidos Es capaz de ser trasportada por la albumina y traspasar la membrana del hepatocito Requiere ser conjugada por el acido glucoronido, para poder ser soluble en agua (conjugada o directa) y eliminarse por la bilis Se excreta por el sistema biliar en el duodeno, después de haber pasado por el árbol biliar

4. Introducción Los valores normales de Bilirrubina total (0.3-1.0mg/dL), puede elevarse y ocasionar ictericia, detectable clínicamente con concentraciones > 2.5 mg/dL Debe distinguirse de la coloración amarillenta causada por hipercarotenemia, por consumo de grandes cantidades de zanahoria, tomate, papaya, en que se respetan las escleras.

5. Clasificación Según su localización: Pre hepática (Elevación de bilirrubina indirecta) Hepática (Casi siempre elevación de bilirrubina directa) Falta de captación (Síndrome de Rotor) Falta de conjugación (Síndrome de Gilbert, de Crijer-Najjar) Falta de excreción (Síndrome de Dubin-Johnson, colestasis por medicamentos) Falta de transporte Pos hepática (Elevación de bilirrubina directa)

6. Clasificación Elevación de bilirrubina indirecta Producción excesiva Hemolisis por morfología anormal de eritrocitos, mecánica, anemia hemolítica autoinmune, inducida por medicamentos Eritropoyesis ineficaz por talasemia, anemia megaloblastica Absorción de hematomas Transfusión masiva o incompatible Metabolismo defectuoso Falta de conjugación en la ictericia fisiológica del recién nacido, del prematuro o por la leche materna (síndrome de Gardner-Arias)

7. Clasificación Elevación de bilirrubina directa Obstrucción de las vías biliares Coledocolitiasis, cáncer del páncreas, vías biliares, ámpula de Váter, parásitos (áscaris), cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, estenosis biliar, rechazo de trasplante No obstructivas Hepatitis, cirrosis, virus, sepsis, sífilis, mononucleosis, leptospirosis Acetaminofen, halotano, esteroides anabólicos, estrógenos, alcohol, NPT, enfermedad de Wilson, hemocromatosis, amiloidosis Cáncer metastasico, colestasis del embarazo

8. Diagnostico Historia clínica completa Interrogatorio exhaustivo (genero, edad, antecedentes, datos clínicos) Exploración física completa Exámenes de laboratorio Exámenes de gabinete

9. Antecedentes Transfusiones Alcoholismo Drogas Tatuajes Medicamentos Historial familiar de ictericia Enfermedades autoinmunitarias Lugar de residencia Ingestión de alimentos (mariscos) Embarazo

10. Datos clínicos Evolución y características de la ictericia Prurito Dolor abdominal Fiebre Ataque al estado general Perdida de peso Síndrome anémico Coluria Hipocolia Orina normal

11. Exploración física Magnitud de la ictericia Estigmas de hepatopatía crónica Estigmas de hipertensión portal Hepatomegalia Hígado pequeño Adenomegalias Esplenomegalia Fiebre Huellas de rascado Xantomas, xantelasmas Hiperpigmentacion Soplo cardiaco

12. Exámenes de laboratorio Biometría hemática Leucocitosis Colangitis, coledocolitiasis, hepatitis viral, alcohólica, toxica Anemia Hemolisis, cirrosis, neoplasias de vías biliares, páncreas Leucopenia Hiperesplenismo (cirrosis) Trombocitopenia Hiperesplenismo (cirrosis)

13. Exámenes de laboratorio Pruebas de funcionamiento hepático TGO, TGP, FA, GGT, Prot, Alb, Glob, A/G, Btot, Bdir, Bind, TP, Colesterol Elevación importante de aminotransferasas y albumina e inversión de la A/G (daño hepatocelular agudo), con TP prolongado Con aminotransferasas poco elevadas, hipoalbuminemia, inversión A/G, colesterol bajo y TP prolongado (daño crónico) Si predomina elevación de FA, GGT y BDir (colestasis u obstrucción, dentro y/o fuera del hígado)

14. Exámenes de laboratorio Pruebas de funcionamiento hepático La prolongación del TP se debe a falla en la síntesis de protrombina o alteración en la activación de la protrombina por deficiencia de vitamina K debido a: Obstrucción biliar con falta de bilis en duodeno para absorberla (liposoluble) Síndrome de malabsorcion intestinal Desnutrición Uso de anticoagulantes

15. Exámenes de laboratorio Examen General de Orina La bilirrubina indirecta, unida a la albumina, no se filtra por riñón (la orina no cambia de color) La bilirrubina directa, tiñe la orina de color café oscuro (coluria) La hematuria también puede darle a la orina una coloración oscura

16. Exámenes de laboratorio Frotis de Sangre Periférica En hiperbilirrubinemias indirectas de origen hemolítico: Alteraciones francas en la morfología del eritrocito Paludismo (parásitos intraeritrocitarios) Esferocitosis hereditaria (esferocitos, GR sin zona central acromica) Hemolisis por microangiopatia (fragmentación de eritrocitos) Solicitar cuenta de reticulocitos, DHL, haptoglobina sérica, hemoglobina libre, prueba de Coombs (antiglobulina)

17. Diagnostico Paciente con antecedentes de uso de drogas, transfusión, tatuajes o ingestión de mariscos con ataque al estado general, dolor en área hepática con o sin fiebre, hepatomegalia, hipocolia y coluria HEPATITIS VIRAL PFH muestran daño hepatocelular agudo y aumento en la Bdir Ictericia de corta evolución

18. Diagnostico En un paciente con consumo crónico de alcohol (mas de 5 años) a dosis toxicas (de 60-80 grs/día), estigmas de hepatopatía crónica, con o sin hepatomegalia, la ictericia es de evolución prolongada . HEPATITIS ALCOHÓLICA O CIRROSIS HEPATICA PFH muestran elevación de transaminasas con predominio de TGP e incremento de la GGT, con inversión de la A/G y aumento de la Bdir.

19. Diagnostico Si existen antecedentes familiares de ictericia y esta se presenta de manera intermitente, fiebre, síndrome anémico y esplenomegalia, es probable que curse con: ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Incremento de Bind, anemia, pruebas de hemolisis positivas y EGO normal

20. Diagnostico Si la ictericia se presenta de manera leve e intermitente, asintomática y con EF normal, que dura mucho tiempo y se asocia al ejercicio, estrés o consumo de bebidas alcohólicas, es probable que curse con: SINDROME DE GILBERT Incremento de Bilirrubina Indirecta con BHC y EGO normales.

21. Diagnostico La ictericia de los problemas obstructivos benignos, se acompaña de dolor abdominal tipo cólico y fiebre, con una corta evolución y una elevación de las bilirrubinas < 15 mg/dL. La ictericia de las patologías malignas, es progresiva, generalizada, afecta escleras, mucosas y tegumentos, es > 15 mg/dL, se acompaña de ataque al estado general, perdida de peso y dolor abdominal.

22. Diagnostico La ictericia en casos de hemolisis es intermitente, acompañada de fiebre, ataque al estado general, disnea, fatiga y taquicardia; puede haber esplenomegalia con hígado normal y elevación de bilirrubina a expensas de la indirecta. En la ictericia fisiológica del RN, debido a la escasa flora intestinal y tardía colonización del TD, se absorbe bilirrubina no conjugada formada por la β -glucoronidasa intestinal; la ictericia llega al máximo 2-5 días después de nacer y desaparece en 2 semanas.

23. Hiperbilirrubinemia familiar no hemolítica SINDROME DE ROTOR Hiperbilirrubinemia familiar conjugada Ausencia de pigmentos biliares en el hígado Alteraciones en la mitocondrias y peroxisomas Defecto en la captación hepática mas que de excreción de sales

24. Hiperbilirrubinemia familiar no hemolítica SINDROME DE DUBIN-JOHNSON Ausencia de la proteína de Epstein en el hígado de los afectados Falla en la excreción de ambas bilirrubinas, con bilirrubinuria Pigmentos biliares en el hígado que ocasionan un aspecto negruzco

25. Hiperbilirrubinemia familiar no hemolítica SINDROME DE GILBERT Ictericia leve intermitente, clínicamente aparente por ayuno prolongado, vomito, ejercicio e infecciones intercurrentes Aumento de la bilirrubina indirecta del 2-5% de la población PFH e histología hepática normal Deficiencia de la glucoronidacion de la bilirrubina No requiere tratamiento

26. Hiperbilirrubinemia familiar no hemolítica SINDROME DE CRIJER-NAJJAR Poco frecuente (1 : 1,000,000 de RN vivos) Tipo I hay ausencia de conjugación de la bilirrubina, con altos niveles de bilirrubina indirecta al nacer (20-30 mg/dL), alteraciones neurológicas (kernicterus) y sin respuesta a fenobarbital. Tipo II la conjugación de bilirrubina disminuye a menos del 10%, los niveles de bilirrubina son mas bajos (8-12 mg/dL) y responde al fenobarbital.

27. GRACIAS POR SU ATENCION…