Inmunoglobulina humana

INMUNOGLOBULINA HUMANA

1. INMUNOGLOBULINA HUMANA ACADEMICO DR. ULISES REYES GOMEZ ACADEMICO DR. ARMANDO QUERO HERNANDEZ ACADEMICO DR. GERARDO LOPEZ CRUZ

2. La inmunoglobulina intravenosa es una preparación enriquecida de inmunoglobulinas G (95-98%) y A (2-3%) policlonales , cuya indicación primaria es como terapia de reemplazo o complementaria en inmunodeficiencias primarias, y como anti- inflamatoria e inmunomoduladora . ***Se obtiene a partir del suero o por plasmaféresis . La purificación se lleva a cabo mediante procedimientos estandarizados de precipitación y cromatografía de intercambio aniónico

3. INMUNOGLOBULINAS Constituyen una familia molecular con funciones adicionales a la de ser anticuerpos que en el humano son de cinco clases: IgM , IgG , IgA , IgD , IgD . La IgD no cumple con la definición de anticuerpo y se le encuentra anclada a la superficie de linfocitos Son glicoproteínas solubles en el plasma circulante con actividad de anticuerpo.

4. IVIG y regulación inmunológica La IVIG en dosis elevadas (1-2 g/kg de peso) ha demostrado ser indicado en la terapia de un gran número de condiciones clínicas donde se involucran alteraciones de la respuesta innata, células T autorreactivas o de autoanticuerpos .

5. La IgG presente en la IVIG lleva a cabo procesos por los cuales modula y regula las respuestas innata y adaptativa.

6. EFECTOS SECUNDARIO DE LA IVIG Reacciones no anafilácticas: Aparecen a los 30 minutos de la infusión. Se recomienda disminuir la velocidad de infusión y premedicar

7. Medidas para evitar efectos secundarios

8. Reacciones anafilacticas Son menos frecuentes: Disnea , cianosis, ansiedad, vómitos, hipotensión, dolor en el pecho, urticaria, rash , prurito, pérdida de conciencia y en algunos casos muerte. ***Hay que suspender la administración y tratar el problema de anafilaxia. (se deberá tener adrenalina disponible en caso de choque anafiláctico).

9. IVIG INDICACIONES CLINICAS EN HEMATOLOGIA PEDIATRICA Las citopenias autoinmunes y algunas entidades que cursan con más de una citopenia por el mismo proceso : trombocitopenia inmune, anemia hemolítica autoinmune (AHAI), neutropenia autoinmune (NI), y síndrome de Evans (SE) Las dos entidades neoplásicas que por estar constituidas de clonas malignas der células B, conllevan inmunodeficiencia secundaria y requieren prevención o terapia con IVIG

10. Las tres complicaciones que se presentan durante el trasplante de progenitores hematopoyéticos, principalmente alogénico : enfermedad injerto contra huésped tanto aguda como crónica, inmunodeficiencia post trasplante y la infección citomegálica . Un grupo misceláneo de entidades que muchas veces han fracasado a la terapia convencional y pueden beneficiarse de las IVIG

11. Trombocitopenia inmune (TI ) Es un padecimiento adquirido caracterizado por el descenso transitorio o persistente en la cuenta plaquetaria <100x109/L . El riesgo más importante es Hemorragia.

12. La trombocitopenia inmune primaria (TIP) se produce cuando no existe una causa conocida o concomitante La trombocitopenia inmune secundaria es la consecuencia de un causal conocido o padecimiento subyacente. Fases de la trombocitopenia: T1 de reciente diagnóstico (<3 meses) T1 persistente (3 a 12 meses) T1 crónica(>12 meses) Destrucción plaquetaria mediada por anticuerpos acción mediada por linfocitos t, células dendríticas y sistema monocito macrófago. Las plaquetas unidas al autoanticuerpo serán captadas por el sistema monocito macrófago y serán destruidas.

13. La terapia convencional de T1 comprende como primera línea de esteroides ( prednisona 1 a 2 mg/Kg/día durante 21 a 42 días, incluyendo dosis reductivas hasta la suspensión de o dexametasona en adultos, dosis altas 40 mg/día durante 4 días vías oral o intravenosa repetidas cada 28 días por 3 a 4 ciclos). La terapia esteroidea provee respuestas completas hasta en 60% de los casos Otro Esquema incluyen la combinación de esteroides ( prednisona ) más IVIG como terapia de primera línea.

14. Anemia Hemolítica autoinmune (AHAI) Caracterizadas por la producción de anticuerpos dirigidos contra eritrocitos autólogos

15. Las AHAI son clasificadas por el tipo de anticuerpos, en fríos o calientes y pueden ser : El grado de hemólisis va desde plenamente compensado hasta hemólisis fulminante depende de las características de los autoanticuerpos : clase, cantidad, especificidad, amplitud térmica, capacidad para fijar complemento y a reaccionar con macrófagos.

16. La administración de esteroides como terapia de primera línea, prednisona 1 a 2 mg/kg/día por 21 a 42 días o metilprednisolona 10 a 30 mg/kg/día durante 7 días seguido de prednisona 1 a 2 mg/kg hasta la desaparición de la AHAI. **La terapia esteroidea es eficaz en dos terceras partes de los casos, el otro tercio de pacientes requerirán terapia de segunda línea que incluye IVIG, esplenectomía o agentes inmunosupresores .

17. SíNdrome de Evans (SE) Es una enfermedad autoinmune adquirida rara (0.8 a 3.7%) de los casos diagnosticados con AHAI más T1 que típicamente presenta una bicitopenia inmune (anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune) generalmente secundaria a lupus eritematoso sistémico (LES) e inmunodeficiencia común variable (ICV) o que posteriormente se convierte a LES .

18. El curso de la evolución de SE de novo inicia como un síndrome agudo que se estabiliza con la terapia, posteriormente 4/5 de los casos se convertirán en LES. La terapéutica convencional incluye transfusiones, corticoesteroides , esplenectomía, IVIG , vincristina , agentes alquilantes e inmunosupresores, Mabthera . ****En casos refractarios se ha utilizado trasplante alogénico de médula ósea como terapia de salvamento.

19. Neutropenia autoinmune (NA) Neutropenia autoinmune es una alteración causada por el incremento en la destrucción de neutrófilos mediada por auto anticuerpos son el resultado de modificaciones de antígenos endógenos expuestos a drogas Expresión anormal de antígenos leucocitarios humanos y pérdida de la actividad supresora contra clonas linfoides autoreactivas . Prednisona 1 a 2 mg/kg/día durante tres a seis semanas. Como segunda línea se administra IVIG 1g/kg/día por dos o tres días.

20. MIELOMA MULTIPLE (MM) Es una enfermedad clonal maligna , caracterizada por la proliferación de células plasmáticas en médula ósea con una proteína monoclonal en la sangre o en la orina de tipo IgG , IgA , IgM , o IgD y asociada a disfunción orgánica .

21. El manejo de la hipogamaglobulinemia se puede iniciar la terapia de reemplazo con IVIG si no existe falla renal y el manejo oportuno de las infecciones preferentemente dirigidos al agente indicado. Las vacunas contra neumococo, haemophilus y meningococo son deseables en la medida de lo posible.

22. CONTACTO r [email protected]