Journal Reading dermatology and venerology SJS.pptx

Journal reading steven jonson syndrome

1. Studi Klinis-Terapeutik Sindrom Stevens Johnson-Toxic Epidermal Necrolysis dan Signifikansi Prognostik SCORTEN pada Pasien India Oleh: Rifa Juliani 1910311004 Putri Aqischa Cahyani 2010312076 Preseptor: dr. Vesri Yossy, Sp.DVE Journal Reading

2. Abstrak Sindrom Stevens-Johnson (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) adalah kedaruratan darurat dermatologis yang mengancam jiwa. SCORTEN (SCORe of toxic epidermal necrolysis) adalah skor yang divalidasi untuk memprediksi mortalitas , namun terdapat kekurangan untuk menentukan kegunaanya pada populasi India LATAR BELAKANG Untuk mengevaluasi keakuratan SCORTEN sebagai penanda prognostik pada SJS-TEN Objektif

3. Abstrak Sebuah penelitian observasional prospektif dilakukan di sebuah rumah sakit tersier selama dua tahun . SCORTEN dihitung pada hari pertama dan ketiga setelah masuk rumah sakit METODE Angka kematian aktual dibandingkan dengan angka prediksi yang diperkirakan oleh SCORTEN melalui analisis rasio kematian terstandarisasi (SMR)

4. Abstrak Dari 40 kasus, ditemukan usia rata-rata adalah 36,2 ± 14 tahun (kisaran 11 - 65) dengan rasio pria: wanita adalah 1,67 : 1 HASIL Komorbiditas —> 60% kasus, epilepsi (17,5%) dan infeksi HIV (12,5%) SMR SJS = 0,9 SMR TEN = 1,49 Antibiotik (37,5%) adalah kelompok paling umum lalu diikuti antikonvulsan (22,5%)

5. Abstrak KESIMPULAN SCORTEN memberikan estimasi mortalitas yang terlalu tinggi pada pasien dengan skor yang lebih rendah dan estimasi mortalitas yang terlalu rendah pada pasien dengan skor yang lebih tinggi

6. PENDAHULUAN

7. Pendahuluan Epidermal necrolysis (EN) —> SSJ-TEN berpotensi mengancam jiwa . Keadaan ini merupakan suatu reaksi mukokutaneu yang ditandai dengan epidermis yang luas, erosi mukosa, dan gejala konstitusional yang parah. SJS → epidermolisis <10% SSJ - TEN overlap → 10-30% dari luas permukaan tubuh (BSA) TEN → >30% Obat-obatan yang umumnya terlibat adalah karbamazepin, fenitoin, allopurinol, obat anti inflamasi nonsteroid (OAINS), antibiotik sulfonamid, dan nevirapine. Peningkatan risiko reaksi hipersensitivitas terhadap obat tertentu mungkin terkait dengan antigen leukosit manusia (HLA) tertentu.

8. Pendahuluan SCORTEN (SCORe of Toxic Epidermal Necrolysis) adalah sistem penilaian yang dikembangkan dan divalidasi pada tahun 2000 oleh Bastuji-Garin dkk. , pada pasien TEN di populasi Eropa dan telah digunakan di berbagai belahan dunia untuk memprediksi luaran pasien SJS dan TEN. Skor dari 1-7 memprediksi probabilitas kematian dari 3,2% menjadi 90,0%. Penghentian segera obat-obatan yang berpotensi menyebabkan dan terap i suportif adalah wajib. Pengobatan yang paling sering digunakan adalah kortikosteroid sistemik, imunoglobulin, dan siklosporin A (CsA).

9. METODE

10. Metode Dengan tujuan utama untuk mengevaluasi keakuratan SCORTEN sebagai penanda prognostik pada SJS-TEN dan tujuan sekunder untuk mempelajari karakteristik demografi, berbagai pola morfologi dan hasil dari pasien, penelitian berlabel terbuka ini dilakukan selama dua tahun (September 2018 - Agustus 2020). Pasien yang tidak bersedia memberikan persetujuan/persetujuan untuk studi/foto tidak diikutsertakan.

11. Metode SCORTEN dihitung pada hari pertama (pada saat masuk) dan hari ketiga sesuai dengan penelitian oleh Bastuji-Garin dkk. Pemantauan suhu, denyut nadi, gula darah, dan tekanan darah dilakukan setiap hari bersama dengan grafik input/output dan pemeriksaan rutin dilakukan setiap minggu (hemogram lengkap, tes fungsi hati, urea serum, kreatinin, bikarbonat, dan elektrolit).

12. Pasien diobati dengan kortikosteroid sistemik, suspensi siklosporin oral atau kombinasi keduanya Stabilisasi : les i baru tidak lag i muncul Metode Reepitelisasi: penyembuhan kulit secara menyeluruh tanpa erosi

13. Uji-t Student digunakan untuk data yang berdistribusi normal Uji Chi-square untuk data kualitatif dan kategorik Analisis dan Interpretasi Statistik Uji Mann-Whitney U untuk data yang miring Angka kematian aktual dibandingkan dengan angka prediksi yang diperkirakan oleh SCORTEN melalui analisis rasio kematian terstandarisasi (SMR) Nilai P (≤0,05) dianggap signifikan secara statistik dengan interval kepercayaan 95%

14. HASIL

15. Hasil Total sampel kasus 40. 25 disampel adalah laki-laki dan 15 sampel adalah perempuan. Usia rata rata kejadian di antara laki-laki adalah 36,1 ± 14,7 tahun dan untuk perempuan adalah 36,5 ± 13,6 tahun 28 kasus (70%) mengalami SJS 7 kasus (17,5%) mengalami SJS-TEN 5 kasus (12,5%) mengalami TEN

16. Karakteristik Klinik 22 dari 40 kasus (55%) mengalami gejala prodromal sistemik sebelum timbulnya lesi. Riwayat konsumsi obat ada pada semua kasus (100%). Kasus terbanyak adalah akibat antibiotik dan antikonvulsan.

17. Karakteristik Klinik Komorbiditas terbanyak Epilepsi dan infeksi HIV (human immunodeficiency virus), masing sebanyak 7 (17,5%) dan 5 (12,5%) kasus, 40% tidak memiliki komorbiditas. Kelainan laboratorium yang paling umum adalah perubahan elektrolit serum yang ditemukan pada 22 (55%) kasus, perubahan tes fungsi ginjal 16 (40%) kasus dan perubahan jumlah sel darah putih, leukositosis 10 (25%) kasus dan leukopenia 4 (25%) kasus

18. Karakteristik Klinik Keterlibatan mukosa meliputi konjungtiva pada 38 (95%) kasus, 37 (92,5%) memiliki keterlibatan oral, urogenital pada 26 (65%) kasus, mukosa hidung pada 10 (25%) kasus, dan mukosa perianal pada 7 (17,5%) kasus.

19. SCORTEN

20. SCORTEN Median SCORTEN pada hari pertama SJS : 0, dengan skor maksimum 2, SJS-TEN : 3, dengan skor maksimum 4 TEN : 4, dengan skor maksimum 4 Angka kematian yang diamati adalah 4,34% dan 80%,hasil yang didapatkan untuk SCORTEN 0-1 (3,2%), 2 (12,1%), 3 (35,8%) dan 4 (58,3%) . Rasio kematian terstandarisasi SJS = 0,699 TEN = 1,489.

21. Tatalaksana Dari total 40 pasien, 20 (50%) kasus yang menerima injeksi dexamethasone IV ditambah suspensi CsA oral (Kelompok A) 16 (40%) kasus menerima injeksi deksametason (Kelompok B), 4 (10%) pasien menerima suspensi CsA oral

22. Tatalaksana

23. Tatalaksana Di antara pasien yang selamat, kelompok kortikosteroid plus siklosporin memiliki hasil yang lebih baik dalam hal stabilisasi penyakit, waktu untuk reepitelisasi dan durasi rawat inap dan hasilnya signifikan secara statistik (P <0,05). Empat kasus dalam penelitian ini dengan rasio laki-laki: perempuan 3:1 dan usia rata-rata 14 ± 2,45 tahun menerima terapi tunggal siklosporin dengan hasil yang baik.

24. Tatalaksana

25. Pra-tatalaksana dan keberhasilan pasca-tatalaksana SJS-TEN kompleks

26. Hasil dan Komplikasi Dari 40 pasien, 5 (12,5%) meninggal dunia, termasuk empat pasien TEN dan satu pasien SJS. Perubahan pigmen pasca-inflamasi (PIPA) merupakan perubahan yang paling sering dijumpai (hiperpigmentasi lebih banyak daripada hipopigmentasi) yang terlihat pada 33 (82,5%) pasien. Keluhan mata kering pada 9 (22,5%) pasien. 4 (10%) pasien SJS haru s menjalani cangkok kornea karena komplikasi mata.

27. Faktor yang Mempengaruhi Hasil

28. Faktor yang Mempengaruhi Hasil

29. Faktor yang Mempengaruhi Hasil BSA >10% terkait secara signifikan dengan mortalitas. Peningkatan risiko kematian yang signifikan secara statistik terkait dengan masalah kesehatan, fungsi hati, protein serum, elektrokardiogram dan rontgen dada.

30. DISKUSI

31. Diskusi Antibiotik (37,5%) Antikonvulsan (22,5%) Antimikroba Antiretroviral ETIOLOGI SJS dan TEN adalah salah satu keadaan darurat dermatologis.

32. Diskusi Epilepsi (17,5%) HIV adalah kondisi komorbiditas yang paling umum pada pasien SJS/TEN di India (Patel TK dkk.) (10% ) Peningkatan Fungsi Ginjal (12,5%) 4. infiltrat, efusi dan kolaps terlihat pada 6 pasien (15%) 6. HIV positif (2,5%) SARS COV/COVID-19 (2,5%) Komorbiditas terdapat pada 24 (60%) kasus meliputi:

33. Diskusi Beberapa parameter tambahan yang disarankan untuk meningkatkan SCORTEN ketika memperkirakan mortalitas dalam pengaturan di India adalah sebagai berikut: Keterlibatan BSA >30% Peningkatan gabungan enzim hati (peningkatan lebih dari dua kali lipat) dengan BUN >28 mg/dl Adanya pneumonitis / infiltrat rontgen dad a Bukti adanya septikemia.

34. Diskusi keterbatasan dalam penelitian: Seri relatif kecil Penentuan agen etiologi tidak mencakup kadar obat serum atau pengujian kerentanan genetik. Usia rata-rata pasien masih muda dan terdapat proporsi SJS yang tinggi 4) Sebagian besar pasien dalam penelitian ini telah menerima perawatan sehingga terdapat perubahan presentasi penyakit yang sebenarnya

35. KESIMPULAN

36. Kesimpulan SCORTEN berguna untuk memprediksi tingkat keparahan dan risiko kematian pada pasien dengan SJS, SJS-TEN, dan TEN. Dari penelitian ini didapatkan bahwa estimasi mortalitas pada pasien dengan skor yang lebih rendah terlalu tinggi, sedangkan estimasi mortalitas pada pasien dengan skor yang lebih tinggi yang terlalu rendah.

37. TERIMA KASIH

38. Pertanyaan DM Radja: bagaimana kita bisa membedakan pasien itu SJS / TEN? DM Hasbi : bagaimana patofisiologi kerjadian SJS? DM Salwa : bagiaman talaksana sjs dan ten sebagai dr umum ? DM Dhea : bagaimana peran SCORTEN dalam penilaian prognosis SJS? DM Mutya : Mengapa kita perlu memantau hemodinamik + gula darah pasien sjs? Bagaimana mekanisme bisa terjadi hal tersebut? DM Indah : Bagaimana kita bisa mendiagnosis kasus sjs secara tepat?

39. Pertanyaan DM Hasbi : apakah faktor utama terjadinya SJS ini? DM Radja : Mengapa epilepsi dan HIV menjadi komorbid yang paling sering pada pasien SJS? DM Salwa : apa kelebihan dan kekurangan dari SCORTEN? DM Dhea : penatalaksanaan tepat untuk SJS? DM Muthia : kenapa pemantauan SCORTEN dilakukan pada hari pertama dan ketiga? DM Indah : Apa komplikasi dari SJS ini? Apakah dengan scorten ini bisa diketahui lebih dini?