Kasus Sulit Rhabdomyosarcoma dd Sarcoma.pptx

presentais kasus sulit

1. Tumor Intraabdomen ec Ganglioneuroma ddx Rhabdomyosarcoma An. A/P/ 5 tahun 4 bulan / 15 kg/ 100 cm DISKUSI KASUS SULIT

2. DATA DASAR IDENTITAS PASIEN Nama : An. A Jenis Kelamin : Perempuan Tanggal lahir / usia : 26 Maret 2020 (5 tahun 4 bulan ) No rekam medik : 1309xxxx Tanggal Periksa : 17/7/25 Alamat : Bojonegoro Status pembiayaan : BPJS 2

3. FOTO KLINIS 3

4. Kondisi saat ini Saat ini tidak ada keluhan , tidak ada demam , tidak ada mual muntah , makan dan minum masih mau , BAB dan BAK tidak ada keluhan . Riwayat Penyakit Sekarang Terdapat benjolan di perut Pasien dikeluhkan perut membesar sejak 1 tahun yang lalu di bagian perut kanan . Tidak dirasakan nyeri pada benjolan . Benjolan awalnya sudah diketahui sebesar batok kelapa , tidak tambah membesar . Benjolan disadari sejak diperiksa oleh dokter anak pada bulan Juli 2024. Saat ini pasien masih bisa BAB dan BAK. Tidak ada demam , tidak ada muntah . Tidak ada penurunan berat badan. 4 Anamnesis

5. Riwayat Penyakit Dahulu Benjolan awalnya diketahui orang tua saat akhir bulan Juni 2024. Kencing merah tidak ada . Nyeri perut tidak ada . Bila kenyang kadang perut sakit . Riwayat Pengobatan Pasien sudah dilakukan CT Scan Abdomen pada tanggal 21/8/24. Pasien sudah dilakukan Core Biopsy Guiding USG tgl 15/10/24. Riwayat Natal, Perinatal dan Persalinan Anak ke-2, lahir normal, cukup bulan , BBL 3500 gram, PBL 49 cm Riwayat Nutrisi , Tumbuh Kembang dan Sosial ASI s/d 2.5 tahun Makan bubur MPASI 6 bulan 5 Anamnesis

6. Riwayat Tumbuh Kembang S esuai usia Riwayat Alergi Pada A nak dan K eluarga T idak ada 6 Anamnesis

7. KU Baik GCS 456 HR 90 x/ mnt , kuat angkat , reguler RR 22 x/ mnt T 36.5 C SpO2 99% RA Kepala /Leher : Tidak anemis , tidak ikterik , tidak sianosis , tidak dyspnea Thorax : simetris , tidak retraksi Cor : Suara jantung 1-2 tunggal , tidak gallop, tidak murmur Pulmo : Suara vesikuler , tidak rhonki , tidak wheezing Abdomen : Inspeksi : slight distensi , tidak hiperemis , tidak venaektasi Auskultasi : Bising usus normal Perkusi : timpani, pekak hepar ada Palpasi : supel , teraba massa regio Iliaca D, permukaan padat , batas tegas , permukaan licin , tidak mobile, tidak ada nyeri tekan , ukuran 12cm x 11cm Ekstremitas : akral hangat , CRT <2 detik , Edema ekstremitas -/-/-/- Pemeriksaan Fisik

8. 8 Pemeriksaan Fisik Status Antropometri BB 15 kg TB 100 cm BB/U P5 TB/U <P5 BBI 15,5 kg BBI% 96%

9. 9 Pemeriksaan Penunjang CT Scan Abdomen dengan Kontras 6/9/25 - Tampak massa solid ( 34 HU) dengan komponen nekrotik (27 HU) batas sebagian tidak tegas , lobulated ukuran +/- 8,4 x 10,6 x 13,4 cm ( APxMLxCC ) di cavum abdomen, retroperitoneal space sisi kanan melewati garis midline yang pada pemberian kontras tampak hetergeneous contrast enhancement ( 67 HU). - Tampak massa mengilfiltrasi psoas muscle kanan . Massa mendesak ginjal kanan ke posterior, hepar ke superior, sistema bowel ke lateral, pancreas ke sisi anterior dan mengkompresi ureter setinggi VTh 12 menyebabkan hidroureter di proximal ginjal kanan . -Massa mengencase aorta abdominalis dan a. illiaca communis kanan mendesak a. renalis kanan dan vena cava inferior ke sisi kiri.

10. 10 Pemeriksaan Penunjang Lab 17/7/25 Hb 11.3 Hct 34 WBC 8710 Plt 388.000 ANC 2700 LDH 270 Lab 25/10/25 LDH 269 AFP 0.9 Beta HCG 0.3

11. 11 Pemeriksaan Penunjang - Tampak multiple lymphnode dengan ukuran +/- 0,4 cm di peritumoral - Hepar : ukuran normal, densitas normal, tak tampak pelebaran IHBD/EHBD, v.porta /hepatica normal, tak tampak massa / nodul -GB : ukuran normal, densitas normal, tak tampak massa /batu/ kista -Pancreas : ukuran normal, densitas parenkim normal, tak tampak massa / kista -Lien : ukuran normal, densitas parenkim normal, tak tampak massa / kista -Ren kanan : ukuran normal, densitas parenkim normal, tak tampak ektasis pelviocalyceal system, tak tampak massa /batu/ kista

12. 12 Pemeriksaan Penunjang -Ren kiri : ukuran normal, densitas parenkim normal, tak tampak ektasis pelviocalyceal system, tak tampak massa /batu/ kista -Buli : terisi cukup cairan , tak tampak penebalan dinding /batu/ massa -Uterus : ukuran normal, densitas normal, tak tampak massa -Adnexa : tak tampak massa solid/ kistik -Tak tampak densitas cairan bebas extraluminal pada cavum abdomen dan cavum pleura kanan kiri -Tak tampak proses osteolitik /osteoblastic -Tak tampak ground glass opacity/ nodul di basal paru kanan kiri

13. 13 Pemeriksaan Penunjang Kesimpulan Heterogenous enhancing solid mass dengan komponen nekrotik dengan ukuran +/- 8,4 x 10,6 x 13,4 cm di cavum abdomen, retroperitoneal space sisi kanan dengan detail perluasan tersebut diatas dapat merupakan dd/: 1. Neuroblastoma 2. Rhabdomyosarcoma Subcentimeter lymphnode peritumoral

14. 14 Pemeriksaan Penunjang Core Biopsi CT Scan Guiding 16/10/25 : KESAN GANGLIONEUROMA NB : Belum dapat menyingkirkan ganglioneuroblastoma ( mengingat usia pasien ) karena tidak didapatkan komponen imature neuroblast. Diperlukan sampling dari tumor dari area yang lain/ secara keseluruhan .

15. 15 Pemeriksaan Penunjang Immunohistokimia 29/10/25 : Immunohistokimia tidak dapat membedakan ganglioneuroma dan ganglioneuroblastoma . Untuk membedakan keduanya diperlukan pemeriksaan jaringan ( pemeriksaan histopatologi secara menyeluruh dari sediaan tumor ).

16. 16 Pemeriksaan Penunjang CXR 13/11/24 : -Tak tampak proses metastasis pada paru dan tulang yang tervisualisasi -Cor prominent

17. 17 Diagnosis Tumor Intra Abdomen ec Neuroblastoma dd Rhabdomyosarcoma

18. 18 Problem Penegakaan diagnosis (differential diagnosis kausa , serta modalitas yang diperlukan ) Tatalaksana selanjutnya

19. TERIMA KASIH 19