L la cianosi cronica

II corso GUCH Torino 2015

1. La cianosi cronica
I Corso GUCH
Torino, 5-6 maggio 2014
R BORDESE
Citta’della salute, TORINO
[email protected]

2. ESC
G
uidelines
f
or
the
m
anagement
ofgrown-upcongenital heart disease
(new version2010)

3. La cianosi cronica
•La cianosi ècausata da uno shunt
bidirezionaleo dx-sxdovuto ad una
comunicazione anatomica tra circolazione
sistemica e polmonare
CAUSE
CAUSE
Ostruzione via
polmonare
Ostruzione via
polmonare
iperafflusso iperafflusso
PAH
Eisenmenger
PAH
Eisenmenger

4. •Eritrocitosisecondaria
•Curva di dissociazione dell’ossiemoglobina
spostata verso dx
•Aumentato cardiacoutput
Eritrocitrosi
compensata
Eritrocitrosi
compensata
Eritrocitrosi
scompensata
Eritrocitrosi
scompensata

5. La cianosi cronica
•Èuna patologia multisistemica:
–Aumentata viscosità
–Alterazione della coagulazione
–Aumentato turn over dei globuli rossi.
Iperuricemiae aumento della bilirubinemianon
coniugataLcalcolosi
–Disfunzione endoteliale
–Disfunzione multiorgano

6. Clinica
•Cefalea, Tinniti, Dizziness, Debolezza,
parestesie
•Sanguinamento e trombosi
•Stroke
•Aritmie
•Calcolosi renale e colecisti
•Complicanze reumatologiche

7. Che fare?
•Attenzione ai sintomi per l’iperviscosità
•Saturazione a riposo
•5MWT
•Ematochimici: emocromo, MCV, ferritinae
saturazione della transferrina, creatinina,
proBNP, acido urico, acfolico e vitB12

8. Terapia medica
•Salassi
•Trasfusioni
•Supplemento di ferro se MCV < 80
•TAO/ASA? Non evidenze
Eventuali interventi in caso di assenza di PAH/Eise nmenger
Eventuali interventi in caso di assenza di PAH/Eise nmenger

9. Salassi
•Solo se presenza di sintomi da iperviscositàe
Ht> 65% in assenza di disidratazione
•Rischio di sviluppare carenza di ferro Q
microcitosiQglobuli rossi piccoli e rigidi Q
iperviscositàe sintomatologia
•Aumentano i rischi di TIA/ictus
Quindi meglio idratare e dare ferro!
Quindi meglio idratare e dare ferro!

11. Riskreductionstrategies

12. Il caso clinico
•Donna, 60 anni
•Cardiopatia cianogenaimprecisata alla nascita
•1964 valvulotomiapolmonare
•1994 colecistectomiaper litiasi biliare
•1998 aritmie ventricolari LamiodaroneL
distiroidismo
•Plurimi salassi con cadenza mensile

13. Controllo c/o OIRM
•Ecocardiogramma: TGA + DIV + stenosi della
polmonare di grado severo
•SatO2 65-70%
•7/2012 valvuloplastica. PAP media passa da
12 mmHga 30 mmHg
•Miglioramento soggettivo, saturazione poco
aumentata

14. La cianosi in questo caso
•La paziente ha sintomi?
•Complicanze legate alla cianosi?
•I salassi?
Stanca, classe NYHA
III
Stanca, classe NYHA
III
Calcoli, aritmie Calcoli, aritmie
Senza beneficio Senza beneficio
L’unico rimedio èdare piùflusso ai polmoni,
quindi una valvuloplastica“pesata”rappresenta la
giusta scelta
L’unico rimedio èdare piùflusso ai polmoni,
quindi una valvuloplastica“pesata”rappresenta la
giusta scelta