Lesiones radiologicas en epid

EPID

1. LESIONES RADIOLÓGICAS EN EPID R1 Marden Chávez Nolorbe SERVICIO DE NEUMOLOGÍA SANTA ROSA III

2. INTRODUCCION Bajo el término « enfermedad pulmonar intersticial » (EPI) o « enfermedad pulmonar infiltrativa difusa » (EPID ) constituyen un grupo heterogéneo de entidades que afectan predominantemente a las estructuras alveolo-intersticiales , vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar que presentan manifestaciones comunes en la clínica, radiología y función respiratoria. El diagnóstico definitivo de estas entidades deberá hacerse siempre por consenso clínico-radiológico-patológico. El objetivo de este trabajo es revisar los diferentes patrones radiológicos en la EPI más frecuentes Interstitial lung disease guideline: the BritishThoracic Society in collaboration with the thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society . Thorax 2008; 63 (Suppl V): v1-58.

3. Más frecuentes Neumopatías intersticiales idiopáticas FPI 29.5% Sarcoidosis 15.2% Conectivopatías 13.3%

4. American Thoracic Society/European Respiratory Society . Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatement . International consensus statement . Am J Respir Crit Care Med . 2000; 161: 646-64.

5. Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al intersticio pulmonar Intersticio pulmonar Peribroncovascular Centrilobulillar Intralobulillar/alveolar Interlobulillar/septal Subpleural/periférico Infiltración celular Vía respiratoria pequeña Revestimiento vascular Estructuras alveolo intersticiales Cronificación/fibrosis INJURIA CRONICIDAD/SECUELA Inflamación Remodelación Reparación anómala C/distorsión S/distorsión

6. Lesión Intersticial Localizada Patrón Intersticial Difuso Muy poco común – Linfangitis Carcinomatosa Radiografía Tomografía Nodular Linear Destructuvo - Panalización Tomografía Computarizada de Alta resolución - cortes menor o igual a 1mm (0.625 a 1.5mm) Compromiso radiológico principalmente intersticial Compromiso funcional restrictivo Histología con compromiso intersticial Distintas entidades pueden compartir patrón radiológico, funcional e histopatológico

7. EPID Asociada Rápida Evolución NIA, Fármacos, NOC, Neumonitis Lúpica, HAD, Neumonía Eosinofílica Aguda Exacerbaciones FPI, NINE Hemoptisis HAD, Capilaritis pulmonar, LAM, Anti MBG Derrame Pleural LES , AR Tabaquismo NID, BR-EPID Síntomas Oculares Sarcoidosis, ETC, Vasculitis Hiperreactividad Bronquial NIA, Neumonía Eosinofílica Aguda

8. RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX Permite valorar la distribución de las lesiones, monitorizar su evolución y diagnosticar la aparición de complicaciones . Existe un 10% de pacientes con radiografías normales . Los patrones radiológicos relacionados con EPID son: vidrio deslustrado , nodulillar , reticular, reticulonodular y pulmón en panal de abeja, que suelen afectar de forma difusa a ambos hemitórax y acompañarse de disminución del tamaño de los campos pulmonares. Algunas EPID pueden cursar con un patrón alveolar : neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, proteinosis alveolar, neumonía intersticial descamativa (NID), neumonía organizada criptogénica (NOC), neumonía intersticial linfoide (NIL), alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.

9. PATRONES RADIOLÓGICOS BÁSICOS EN LA RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX Y EN LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN Es importante señalar que la detección de un patrón intersticial en un estudio radiológico simple debe ser siempre confirmada mediante una TCAR. La TCAR sirve no solo para caracterizar los hallazgos, sino para valorar su distribución anatómica .

10. Patrones radiológicos 1 ) PATRÓN LINEAL-RETICULAR: Engrosamiento fino del intersticio - Interlobular (líneas B de Kerley ) Intralobular (fina trama, “telaraña ”) 2 ) PATRÓN NODULAR > 2mm o < 2mm. Importante distribución. Granulomatosas,silicosis , sarcoidosis , linfangitis, histiocitosis X 3 ) PATRÓN EN “VIDRIO DESLUSTRADO” Aumento densidad que respeta estructuras vasculares adyacentes. Enf. alveolares, intersticiales o mixtas. Indica patología potencialmente TRATABLE Superposición de patrón lineal el «vidrio deslustrado» = Patrón en “empedrado ” 4 ) PATRÓN QUÍSTICO Patrón en panal representa el estadio terminal en la afectación pulmonar . 5 ) PATRÓN DE CONDENSACION

11. 1) PATRÓN LINEAL-RETICULAR : Engrosamiento de los septos interlobulares El engrosamiento de los septos interlobulares de localización central produce imágenes lineales de varios centímetros de longitud. Los septos localizados en la periferia y perpendiculares a la superficie pleural dan lugar a las llamadas líneas B de Kerley . El engrosamiento septal puede ser liso o nodular El engrosamiento liso se produce principalmente en el edema intersticial pulmonar . El engrosamiento septal nodular se observa también en el sarcoma de Kaposi, el linfoma y la sarcoidosis

12. 1) PATRÓN LINEAL-RETICULAR : Engrosamiento intersticial intralobular Se caracteriza por la presencia de una fina trama reticular que se extiende desde las estructuras peribroncovasculares del centro del lobulillo hasta los septos interlobulares , con una morfología «en tela de araña ». Este patrón aparece en la linfangitis carcinomatosa y en el edema pulmonar . También está presente en la fibrosis.

13. 2) PATRÓN NODULAR Los nódulos pueden ser de pequeño tamaño (> 2 mm ) o miliares (1-2 mm). El patrón micronodular es frecuente en enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis , la tuberculosis, la silicosis y la histiocitosis , así como también en pacientes con metástasis . La distribución anatómica de los nódulos es de gran importancia en el diagnóstico . La distribución perilinfática es sugestiva de sarcoidosis , silicosis o linfangitis carcinomatosa Una distribución aleatoria es característica de la tuberculosis miliar o de las metástasis La distribución centrolobulillar es típica de la patología inflamatoria o infecciosa de la pequeña vía aérea o del espacio peribronquiolar .

14. 3) PATRÓN EN “VIDRIO DESLUSTRADO” El patrón en «vidrio deslustrado» se define como un tenue aumento de la densidad pulmonar. En la mayoría de los casos indica una patología potencialmente tratable. Originalmente este patrón se describió asociado a la proteinosis alveolar , pero también se ha observado en la hemorragia alveolar, en el daño alveolar difuso y en la infección por Pneumocystis .

15. 4) PATRÓN QUÍSTICO Caracterizado por la existencia de imágenes redondeadas de paredes finas ( generalmente de 1 a 3 mm de grosor), bien definidas y con aire en su interior. Las enfermedades pulmonares crónicas asociadas a la presencia de quistes incluyen: fibrosis pulmonar idiopática , neumonía intersticial linfocítica , histiocitosis pulmonar . El patrón en panal representa el estadio terminal en la afectación pulmonar («pulmón en estadio final»). La presencia de panalización con una distribución atípica se ha descrito en la asbestosis, en la sarcoidosis , en la neumonía intersticial no específica, en la fibrosis pulmonar secundaria al consumo de fármacos y en la alveolitis alérgica extrínseca crónica.

16. 5) PATRÓN DE CONDENSACION Se caracteriza por un aumento de la atenuación pulmonar asociado a un borramiento del contorno de los vasos adyacentes; en ocasiones puede identificarse la presencia de broncograma aéreo . Es un patrón frecuentemente observado en las infecciones , y puede estar presente también en la neumonía intersticial aguda, en la neumonía organizada y en la alveolitis alérgica extrínseca.

17. PATRÓN DESTRUCTIVO/PANALIZACIÓN Evolución final hacia la fibrosis de la mayoría de enfermedades crónicas pulmonares Quistes uniformes menores de 1cm de distribución periférica subpleural en hileras o en capas de 1 a 3 3 quistes juntos en 1 hilera = panalización incipiente No se aprecia figura vascular ni bronquial central ( dif . Enfisema)

18. Patrones Radiológicos Neumonía Intersticial Usual (NIU) Posible NIU Inconsistente con NIU Patrón reticular/retículo nodular Supleural a predominio basal Panalización+Bronquiectasias por tracción Ausencia de datos inconsistentes Indeterminado: Basal subpleural con reticulación incipiente, hallazgos tomográficos no concordantes Alteraciones reticulares Subpleural a predominio basal Ausencia de datos inconsistentes Predominio superior-medio Predominio peribroncovascular Vidrio > reticular Macronódulos Quistes bilaterales Patrón en mosaico/atrapamiento en 3 o más lóbulos Consolidación

19. Lob. Superior: Silicosis Histiocitosis x Espondilitis anquilosante Lob. Inferior: FPI NINE Asbestosis Nitrofurantoina DX Distribución Patrón FPI Periférica, subpleural, basal Reticulonodular+panal NINE Periférica, basal, simétrica Reticular, GGO NOC Parcheado, periférico, peribroquial Consolidación NIA Difusa Consolidación+GGO NID Lob. Inferiores GGO+reticular Neumonitis por hipersensibilidad Lob. Sup y medios Micronódulos , centrolobulillar, GGO, Mosaico Sarcoidosis Lob. Sup y medio Adenopatias , nódulos LAM Panpulmonar Quistes Histiocitosis X Lob sup y medio, simétrico Adenopatía calcificada Proteinosis alveolar Bilateral, geográfico GGO, Adoquinado Silicosis Lob superior y medio Adenopatías calcificadas Asbestosis Lob inferior subpleural Engrosamiento+placas pleurales+panal+bronquiectasias

20. Fibrosis Pulmonar Idiopática Cuadro subagudo-crónico >50 años Acropaquias 40-75 % Radiografía posteroanterior de tórax en la que se observa un patrón intersticial reticular bilateral que predomina claramente en las bases y en la periferia pulmonar; se asocia a una pérdida de volumen de los lóbulos inferiores . TACAR pulmonar en la que se confirma este patrón viéndose una panalización que consiste en pequeños quistes aéreos con pared de distribución subpleural y predominio basal (flecha negra) y bronquiectasias por tracción ( flecha blanca ). Estos hallazgos son típicos de una fibrosis pulmonar idiopática. B

21. Neumonía intersticial no específica Inicio subagudo <60 años Acropaquias 30% Infiltado alveolar/ alveolointersticial a predominio basal (vidrio deslustrado+reticular+bronquilectasias 75%) bilateral y simétrico NO PANALIZACIÓN (en forma celular o no fibrótica ) Afectación Homogénea de parénquima pulmonar Asociado a colagenopatías y fármacos

22. Neumonía intersticial descamativa TABACO activo/mutaciones surfactante Subagudo Acropaquias 50% Acumulo de macrófagos intraalveolar uniforme y difuso/mínima fibrosis Vidrio deslustrado difuso basal con extensión a periferia Pronostico bueno 70%

23. Bronquiolitis asociada a EPID TABAQUISMO (>30 paq /año) Inicio subagudo/agudo Fase inicial de neumonía descamativa ¿? Macrófagos hiperpigmentados en bronquiolos Nodulillos centrolobulillares en vidrio esmerilado a predominio de lobulos superiores c/s enfisema

24. Neumonía intersticial aguda Daño alveolar difuso idem SDRA (Distrés respiratorio idiopático) Disnea aguda precedida de síntomas generales ( idem virales) Infiltrado alveolar difuso+consolidación+broncograma 50% mortalidad a los 2 meses

25. Neumonía organizada criptogénica Bronquiolitis Obliterante+Neumonía organizada Subagudo + disnea + fiebre Consolidación subpleural / peribronquiolar Cavitación 9% Inflamación+fibrosis peribronquiolar+alveolar (proliferación de tejido de granulación en bronquiolos, ductos y alveolos No distorsiona parénquima, respeta periferia Asociado a reacciones por hipersensibilidad/ eosinófila crónica/vasculitis

26. Neumonía Intersticial Linfocítica Sjögren, Miastenia Gravis , Hashimoto, CBP, VIH Bronquiolitis folicular (nodos en vidrio esmerilado) o constrictiva (atrapamiento + quistes) Subagudo, insidioso tos fiebre disnea LINFOCITOSIS en LBA TCAR es no específica

27. Toda FPI tiene Neumonía Intersticial Usual (NIU) ya sea tomográfica o patológica, pero NO toda NIU es por FPI