Linfoma de Hodgkin

presentación sobre el Linfoma de Hodgkin! Saludos.

1. Linfoma de Hodgkin Vicente Rodríguez UAD [Laguna]

2. Linfoma de Hodgkin Neoplasia de las células del tejido linfoide Órganos de sistema inmunitario. Origen celular  Linfocitos B activados de los folículos linfoides ganglionares. Células de Reed- Sternberg . Las células de esta enfermedad tienen fenotipos: CD15+, CD30+, CD79a+, y CD45+  Células “B” de expresión frustrada. Rodeadas por Cel. Tipo T CD4+.

3. Brotes  Respuesta excesiva a un agente infeccioso. - Linfopenia . VEB - Linf CD4 cooperadores. - Inmunidad celular. Factores: Amigdalectomía , historia familiar de linfoma, compañeros en la escuela y algunos antígenos del sistema HLA. 15-25 y >50 años. Mx en 2002= 1290 casos.

4. Anatomía patológica El Dx  Estudio histológico del ganglio linfático.

5. Clasificación histológica Predominio linfocitico (2-6.5%) Escasas cel. Reed- Sternberg  Cel. Hodgkin . Linfocitos maduros reactivos. Son: CD20+, CD45+, CD15-, CD30-. Mejor pronostico. Esclerosis Nodular (40-80%) Bandas de tejido fibroso. Cel. Reed- Sternberg . Son: EMA+, CD15+, CD30+ Mujeres y jóvenes . Buen pronostico/Resistencia al Tx. Célula Lacunar

6. Celularidad Mixta (15-30%) Cel. Reed- Sternberg , cel no neoplasicas , histocitos , neutrofilos , cel plasmáticas, eosinofilos y linfocitos. Focos de necrosis. VEB positivo  40-70%. Son: CD20+/-, CD45-, EMA+, CD15+, CD30+. Rico en linfocitos Predominio linfocitario. Escasas Cel Reed- Sternberg y Cel de Hodgkin . Son: CD30-, CD15-, CD20+, CD45+.

7. Disminución linfocitica Abundantes Cel Reed- Sternberg . Áreas hipocelulares . Sustancia amorfa eosinofilica . Pacientes de mayor edad. Pobre respuesta a QT a largo plazo. Mx= PL= 6.6%, EN=31.7%, CM=47.8%, DL=13.2%

8. Cuadro clínico Crecimiento ganglionar. Aumentada. Móviles. Indoloros. Fiebre ligera  Fiebre Pel Ebstein . Enfermedad mediastinal . Bazo, pulmón, ganglios paraaórticos , hígado, hueso, MO. Perdida de peso. Bazo palpable. Tos.

9. Diagnostico Diferencial Linfomas unicelulares. Tumores germinales. Toxoplasmosis. Mononucleosis infecciosa. Brucelosis. Tuberculosis. Infecciones asociadas o no al VIH. Vacunación reciente. Lupus eritematoso generalizado. Anticonvulsivantes  Difenilhidantoinato . Sarcoidosis .

10. Estudios de laboratorio Velocidad de eritrosedimentación . Proteína C reactiva. Nivel de fibrinógeno. Biometría hemática  Nl . Biopsia de medula  Estadios avanzados. Cobre y Zinc. Pruebas de función hepática. Fosfatasa alcalina. Deshidrogenasa láctica. Bilirrubinas.

11. Estudios de Gabinete Rx simple de tórax  Extensión del LH. Tomografía simple de abdomen. PET  Lesiones residuales o pronostico 2 – 3 ciclos de Tx. Resonancia magnética.

12. Estadios del Linfoma de Hodgkin Estadio I : afectación de una única región ganglionar (I) o de un único sitio u órgano extraganglionar (I-E)  Estadio II : afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II) o afectación localizada de un sitio extraganglionar u órgano (II-E) y una o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.  Estadio III : afectación de regiones linfáticas ganglionares a ambos lados del diafragma (III), que pueden estar acompañadas por afectación localizada de un sitio u órgano extraganglionar (III-E) o esplénica (IIIS) o de ambas (III-ES)  Estadio IV : afectación difusa o diseminada de uno o más órganos extraganglionares distantes, con o sin afectación asociada de los ganglios linfáticos.  A :  sin síntomas B B : presencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso superior al 10% del peso corporal en los seis meses previos

13. Evaluación clínica Historia clínica. Examen físico completo. Atención en signos y síntomas. Ganglios axilares siguen de los cervicales. Identificar hepatomegalia o esplenomegalia.

14. Factores pronostico para Linfoma de Hodgkin Sexo masculino. Albumina en suero <4 g/dl. Hemoglobina <10 g/dl. Estadio IV. Mas de 45 años. > de 15,000 leucocitos. < de 600 linfocitos absolutos. Linfocitos <8% de la cuenta leucocitaria total.

15. Tratamiento Óptimos resultados: RT, QT, inmunoterapia, modificadores de la respuesta inmune, factores de crecimiento hematopoyetico , TMO .

16. Radioterapia Enfermedad localizada Ia sin tumor voluminoso, con 0 o 1 factores de pronostico adversos. 80 – 95% curación definitiva. Masas voluminosas  Recaen 60%  QT + RT. Pacientes en estadios I y II con tumor voluminoso  Recaída 80%. 3600 cGy al campo invadido ( Qt+RT ) RT y QT tienen una respuesta similar en estadios I y II. 80% a 5 años.

17. Quimioterapia Tratamiento en estadio avanzado  Poliquimioterapia. MOPP (mostaza nitrogenada, vincristina , prednisona y procarbazina ) Cada 3 semanas (6) Remisión completa 80% y supervivencia 10 años 60%. ABVD ( adriamicina , bleomicina , vinblastina , y dacarbazina ) Combinación: daño gonadal, frecuencia de segundas neoplasias. Stanford V  Tratamientos cortos de 12 semanas a dosis máximas

18. Terapia combinada Administración posterior a QT pequeñas dosis de RT (2000-2500 cGy ) sobre las regiones ganglionares afectadas. 10% Recaídas. Estadios avanzados con mas de 3 factores de mal pronostico y todos los casos de tumores voluminosos.

19. Terapia para recaídas Recaída  RT  ABVD  70 – 85% Respuesta. Pronostico desfavorable: Recaída 1er año. Recaen después de un año se puede administrar el régimen que inicialmente se empleo. VEPP, EVA, MIME, ESHAP.

20. Trasplante de MO Deben trasplantarse los pacientes que: Tengan progresión de la enfermedad durante el tratamiento de 1ª línea. Px que recaen antes del 1er año de haber terminado el Tx de elección. Px jóvenes con 4 o mas factores pronósticos adversos. Supervivencia de 82%, 56% y 19%.

21. Complicaciones Nausea, vomito, caída de pelo, mielosupresión , hepatotoxicidad , cardiotoxicidad , etc. Daño gonadal  Esterilidad irreversible. Segundas neoplasias (13.4%) Leucemia aguda mieloide. Linfomas no- Hodgkin .