Linfomas anatomia patologica

Anatomia Patologica
Cuarto y Quinto Semestre
ICAIH
Lic en Enfermeria

1. Linfoma de Hodgkin

2. Definición Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de origen monoclonal (Células de Reed-Sternberg).

3. Célula Reed-Sternberg Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez

4. Epidemiología En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes Raro en menores de 5 años En niños está asociado a niveles socioeconómicos bajos En pediatría predomina en el sexo masculino

5. Factores predisponentes Predisposición genética Inmunosupresión Adquirida Congénita Asociada a infecciones virales Epstein Barr virus Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.: 239-243

6. Variedades del Linfoma de Hodgkin Existen dos tipos principales de LH Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Linfoma de Hodgkin Clásico

7. Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Afecta del 10 al 15% de los pacientes Mas común en pacientes jóvenes Hombres Enfermedad localizada Adenomegalia Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

8. Linfoma de Hodgkin Clásico Esclerosis nodular: Subtipo mas común 70% en los adolescentes 30% en los niños mas jóvenes Ganglios afectados: Parte inferior del cuello Supraclaviculares Mediastinales Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

9. Cuadro clínico Linfadenopatías Supraclaviculares o cervicales No dolorosas PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación Consistencia ahulada 2/3 partes  Afectación a mediastino Tos seca Disfagia Dificultad respiratoria Ronquera Síntomas sistémicos: Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico) Fatiga Anorexia Fiebre (>38ºC) sin causa aparente Sudoración nocturna Prurito (raro)

10. Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares  Adenomegalias en cuello y región supraclavicular Tórax  Masa mediastinal AP y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal/Descartar hiperplasia tímica Valoración de vía aérea Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin St. Jude Children´s Hospital

11. ¿Cuándo sospechar de un Linfoma de Hodgkin? Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO

12. Linfoma No Hodgkin

13. Definición Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)

14. Epidemiología Edad de presentación 5 a 20 años Predominio en hombres 3:1 mujeres Su incidencia en niños varía en el mundo: Africa ecuatorial  1ª causa de cáncer México 2ª causa de cáncer EUA 3ª causa de cáncer Pizzo , P. “ Principles & Practice of Pediatric Oncology ”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724

15. Factores predisponentes No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan: Exposición a fumigantes* Estados de inmunosupresión Congénitos Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1 En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer * Am J. Epidemiol , abril 2000, 151(7), pp.: 639-646

16. Cuadro clínico Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica Clasificación Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblástico Linfoma anaplásico de células grandes

17. Linfoma de Burkitt Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL Segundo lugar de presentación: anillo de Waldeyer (amígdalas) Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal Puede infiltrar médula ósea y al Sistema Nervioso Central

18. Linfoma linfoblástico Predominio en adolescentes masculinos Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior Fiebre y pérdida de peso Masa mediastinal Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

19. Linfoma anaplásico de células grandes Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica

20. Burkitt Linfoblástico Células grandes St. Jude Children`s Hospital

21. Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares  Adenomegalias Tórax  Masa mediastinal Abdomen  Masa abdominal Tele y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal Valoración de vía aérea Rx de pie y decúbito de abdomen Corroborar masa abdominal Descartar oclusión intestinal Biometría hemática

22. ¿Cuándo sospechar que se trata de un Linfoma No Hodgkin? Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tratamiento de 2 semanas con antibiótico y anti-inflamatorio Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas en piel recidivantes

23. ¿Qué NO debo hacer con un paciente con sospecha de Linfoma No Hodgkin? Tomar biopsia Retrasar la valoración por el especialista Sedar al paciente Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada