Lupuseritematososistemico.JNMQ.internado.pptx

teoria basica sobre la enfermedad, diagnostico, Manejo medico y caso interesante

1. Presentado por: José Nahúm Mendez Quintanilla Médico interno. Universidad de El Salvador, FMOCC, 2025 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

2. Es una enfermedad autoinmune crónica de etiología desconocida la cual es caracterizada por una respuesta inmune aberrante mediada por la inflamación de autoanticuerpos e inmunocomplementos . Esto quiere decir que el sistema inmunológico del cuerpo ataca erróneamente sus propios tejidos y órganos . Esto puede causar inflamación , dolor y daño en diversas partes del cuerpo , como la piel , las articulaciones , los riñones , el corazón , los pulmones y otros órganos . La forma más común y grave de lupus es el lupus eritematoso sistémico (LES) . DEFINICIÓN

3. Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Afecta múltiples órganos internos , es el tipo más grave. Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC): Afecta solo la piel , sin afectar órganos internos . Lupus Eritematoso Inducido por Medicamentos : Provocado por ciertos medicamentos , suele ser reversible. Lupus Neonatal: Afecta a los recién nacidos de madres con LES. Lupus Eritematoso Subagudo : Afecta principalmente la piel con algunas implicaciones sistémicas leves . CLASIFICACIÓN

4. 1.Predisposición y factores desencadenantes: FISIOPATOLOGÍA 2. Formación y deposito de inmunocomplejos 3. Inflamacion y daño 4. Desregulaci ó n de celulas inmunol ó gicas y depuración celular.

5. Genéticos : Existen genes específicos que afectan el sistema inmunológico , aunque no es hereditaria de forma directa . Factores Ambientales : Infecciones : Virus como el de Epstein-Barr (EBV) y exposición al sol como la radiación ultravioleta . Toxinas y medicamentos : El contacto con ciertas sustancias químicas ( como el tabaco ) o medicamentos ( antibióticos , antiarrítmicos ) puede inducir o empeorar la enfermedad . Factores Hormonales : El lupus es más común en mujeres , especialmente entre los 15 y 45 años . Estrés : El estrés físico o emocional puede actuar como un desencadenante o factor agravante de los sintomas . CAUSAS

6. FACTORES DE RIESGO Sexo Edad Raza Es más común en las mujeres Se diagnostica con frecuencia en edades de 15 - 45 años Estadounidenses afroamericanos, hispanos y estadounidenses de origen asiatico

7. Constitucionales: Fatiga, fiebre de bajo grado, perdida de peso. Mucocutaneas : Alopecia difusa, lesiones discoides , eritema en alas de mariposa, ulceras orales. Musculoesqueléticas : Artralgias o artritis, r igidez articular Hematológicas: Leucolinfopenia crónica, anemia hemolitica , trombocitopenia autoinmune, sindrome hemofagocitico . Sistema nervioso central: Estado confucional o psicotico agudo, convulsiones (no asociadas a infecciones) Cardiovasculares: Derrame pericardico , endocarditis de libman-sacks Pulmonares: Derrame pleural, neumonitis, hemorragia pulmonar, paralisis diafragmática. R enales : Proteinuria o hematuria, glomerulonefritis , enfermedad renal cronica . Manifestaciones clínicas

8. • Síntomas comunes : erupciones en la piel “alas de mariposa”, dolor, inflamación en las articulaciones , úlceras orales , problemas renales y neurologicos • Examen físico : Piel , riñones , articulaciones , corazón entre otros . DIAGNOSTICO Y EXAMENES Anticuerpos Antinucleares (ANA) Anticuerpos Anti-DNA de doble cadena Prueba de Complemento (C3 y C4) Velocidad de sedimentación globular (VSG) y Proteína C reactiva (PCR) Generales y de gabinete Prueba de anticuerpos anticardiolipina : Para evaluar el riesgo d e trombosis • Biopsia renal: Si hay sospecha de daño renal, para evaluar la afectación . Radiografías o ecografías : Para evaluar órganos afectados , como los pulmones o los riñones . 1. Evaluacion clínica 2. Pruebas de laboratorio 3. Pruebas adicionales

9. C RITERIOS EULAR/ACR PRINCIPALES CRITERIOS CLINICOS: Constitucionales: Fiebre . Cutáneos: Lupus cutáneo agudo, subagudo o crónico Artritis no erosiva Serositis : Pleuritis o pericarditis Renales: Proteinuria o nefritis lupica confirmada por biopsia Neurologicos : Convulsiones, psicosis, delirium Hematologicos : anemia hemolitica , leucopenia o trombocitopenia. PRINCIPALES CRITERIOS INMUNOLÓGICOS: Anti- dsDNA o Anti- sm positivos Anticuerpos antifosfolípidos Complemento bajo (C3,C4)

10. Dominio Criterio Puntos Constitucional Fiebre >38.3°C 2 Cutáneas Alopecia / Úlceras orales 2 Cutáneas Lesiones cutáneas agudas 6 Cutáneas Lesiones subagudas/discoides 4 Articulares Artritis (≥2 articulaciones) 6 Neurológicas Delirio 2 Neurológicas Psicosis 3 Neurológicas Convulsiones 5 Serosas Derrame pleural/pericárdico 5 Serosas Pericarditis aguda 6 Hematológicas Leucopenia 3 Hematológicas Anemia hemolítica 4 Hematológicas Trombocitopenia 4 Renales Proteinuria >0.5 g/día 4 Renales Nefritis clase II o V 8 Renales Nefritis clase III o IV 10 Inmunológicos Antifosfolípidos 2 Inmunológicos C3 o C4 bajos 3 Inmunológicos C3 y C4 bajos 4 Inmunológicos Anti-dsDNA o Anti-Sm 6

11. DIAGNÓSTICO DIAGNOSTICO DE LES: El diagnostico de LES es clínico además del apoyo de laboratorio. Se requiere ANA positivo Sumar hallazgos clínicos (piel, articulaciones, riñón, SNS, serosas). Exámenes de laboratorio (Anti- dsDNA , anti- sm , complemento bajo) *UN PUNTAJE MAYOR O IGUAL A 10 PERMITE CLASIFICAR AL PX CON LES* APOYO DIAGNOSTICO POR NIVELES DE ATENCIÓN: Primer nivel: Hemograma, VES, Creatinina, serología para sífilis, EGO. Segundo nivel: Lo anterior más depuración de creatinina y cuantificación de proteinas en 24 hrs , prueba de coombs directo. Asi como tambien Rx , EKG, USG Renal.

12. TRATAMIENTO. FÁRMACOS: Antimaláricos : Pilar para el tratamiento de las manifestaciones cutaneas , LES con actividad moderada, previene recaidas a largo plazo. Glucocorticoides: Piedra angular para el tratamiento inmediato de la enfermedad. AINES: Tratamiento sintomatico del dolor, en procesos agudoos se usa la dosis plena y en procesos cronicos se utiliza la dosis minima necesaria. Inmunosupresores: Terapia estándar para el control de diversas manifestaciones clinicas , disminuyen la frecuencia y gravedad de las recaidas , además de retrasar el daño acumulado. Terapia biológica

13. CASO CLÍNICO. Nombre: VIRR Edad/sexo: 35 años-Femenino Consulta por: El ardor al orinar Presente enfermedad: Paciente con antecedentes de lupus eritematoso manejada con prednisona 5mg + hidroxicloroquina 200 mg cada día sin haber suspendido tratamiento , consulta en el HNSA con historia de presentar desde hace apriximadamente 2 meses tafiga y malestar general, dolor articular en manos , muñecas y rodillas , acompañado de rigidez de cuerpo de caracter matutino , acompañado de erupciones de tipo malar de pequeño tamaño . De igual manera paciente refiere historia de 1 semana de presentar procesos febriles de tipo intermitente no cuantificado ademas de notar disuria + poliaquiuria de mismo tiempo de evolución que se acompaña además de nauseas y vómito de contenido gastrico en numero de incontables ocasiones , concomitantemente paciente refiere perdida del apetito y perdida de peso. Este día se recibe a la paciente en unidad de emergencia con hipotensión arterial, con cambios posturales .  

14. Antecedentes personales : Lupus eritematoso sistemico , no alergias conocidas Antecedentes familiares : Madre con artritis reumatoide , padre hipertenso Motivo de consulta : Fiebre , dolor articular y erupción facial   Signos vitales : con PA: 80/60 mmHg, FR de 20 rpm, 120 lpm , SatO2: 90%. Tº: 38.2   Examen físico : Cabeza : Normocraneo , con presencia de leve alopecia, cuello simetrico , se observan lesiones hiperpigmentadas a nivel de cara y áreas expuestas a la luz solar. Torax : Simetrico adecuada expasion y retracción costal, no ruidos adventicios , ademas presenta erupción malar eritematosa , leve fotosensibilidad . Cardiovascular: taquicardia , ritmo regular no soplos . Abdomen: blando , depresible , sin organomegalias , puntos ureterales positivos , puño percusión positiva a nivel de fosa renal derecha . Neurológico : orientado en tiempo lugar y persona, sin déficits focales

15. EXAMENES DE LABORATORIO Y ESTUDIOS Hemoglobina 11.8 g/dL HTO 35.7 Leucocitos 9,560 Neutrofilos : 88.7% Plaquetas 239,000 /µL Creatinina 1.27 mg/dL Nitrogeno ureico 18 mg/dL Albumina 3.39 TGO 209 UI/L TGP 123 UI/L PCR 8.30 mg/dl GENERAL DE ORINA   Proteinas en orina 100 mg/dl Esterasa leucocitaria 500 cel Leucocitos por campo: 107.46 cel /campo UROCULTIVO:   Organismo: Escherichia Coli    

16. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA Impresión Diagnóstica Pielonefritis aguda Lupus eritematoso sistémico activo con compromiso cutáneo , musculoesquelético y leve renal Criterios cumplidos : erupción malar, artritis no erosiva , ANA positivo , anti-dsDNA positivo , anti-Smith positivo , complemento bajo , proteinuria leve .

17. PLAN TERAPEUTICO HOSPITALARIO Medidas generales : Protección solar, hidratación . Farmacológico : Hidroxicloroquina 400 mg c/ día . Prednisona (5 mg) 1 tableta Vo cada día Ondansetrón 2 mg/ml IV 1 amp cada 8 horas Betametasona tópico 0.1% 1 aplicación cada 12 horas Ceftriaxona IV (1g) 2 gramos IV cada día por 5 dias Seguimiento: Revisió n cada 4-6 meses. Laboratorio periódico : hemograma , función renal, complemento .. Educación al paciente : Signos de alerta : fiebre alta , edema, hematuria, dolor torácico Importancia de adherencia al tratamiento y controles

18. PUNTOS DE DISCUSIÓN… Diagnóstico según criterios ACR/EULAR Posibles complicaciones : nefritis progresiva , trombosis , daño orgánico crónico Estrategias de manejo inicial y ajuste terapéutico Diferenciales : artritis reumatoide , síndrome antifosfolípido , otras enfermedades autoinmunes Rol de la educación y prevención de brotes

19. Fármaco Dosis usual Duración Fase de uso Comentarios Hidroxicloroquina (HCQ) 200–400 mg/día VO (máx. 5 mg/kg/día) Indefinida (de por vida) Todos los pacientes Base del tratamiento; control oftalmológico anual Prednisona / Prednisolona 5–15 mg/día (leve); 0.5–1 mg/kg/día (grave) Corto plazo, reducir a ≤5 mg/día Brotes y mantenimiento mínimo Usar la menor dosis posible Metilprednisolona IV 250–1000 mg IV/día × 3 días Crisis agudas graves Inducción en brotes severos Pulsos, luego transición a VO Azatioprina (AZA) 1.5–2.5 mg/kg/día VO Mantenimiento ≥3 años Nefritis, hematológico, articular Seguro en embarazo Metotrexato (MTX) 15–25 mg/sem VO o SC + ácido fólico Prolongado Cutáneo/articular refractario No en embarazo Micofenolato mofetilo (MMF) Inducción: 2–3 g/día; Mantenimiento: 1–2 g/día Inducción 6–12 meses; mantenimiento ≥3 años Nefritis, compromiso grave Más usado en nefritis proliferativa Ciclofosfamida (CYC) 500 mg IV c/2 sem × 6 dosis o 0.5–1 g/m² IV mensual Inducción 6 meses Nefritis grave, neuro-lupus, vasculitis Riesgo de infertilidad, mielosupresión Belimumab 10 mg/kg IV c/4 sem o 200 mg SC/semana Prolongado LES activo refractario, nefritis Usado junto a MMF o AZA Anifrolumab 300 mg IV cada 4 semanas Prolongado LES moderado-severo refractario No renal Voclosporina 23.7 mg VO cada 12 h Prolongado Nefritis lúpica activa Siempre con MMF y GC

20. Bibliografía: Fanouriakis A, et al. Recomendaciones de EULAR para el manejo del lupus eritematoso sistémico: actualización 2023. Annals of the Rheumatic Diseases . Asociación Madrileña de Lupus ( AMELyA ). Tratamiento del lupus según las recomendaciones EULAR de 2023 [Internet]. Madrid: Lupus Madrid; 2023. Disponible en: https://lupusmadrid.org/tratamiento-del-lupus-segun-las-recomendaciones-eular-de-2023/ . Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. Criterios de clasificación EULAR/ACR 2019 para el lupus eritematoso sistémico. Annals of the Rheumatic Diseases . septiembre de 2019. Ministerio de Salud de El Salvador. Guia Clínica de medicina interna.San Salvador, MINSAL. GRACIAS….