miastenia gravis. Consideraciones........

Miastenia Gravis

1. MIASTENIA GRAVIS

2. MIASTENIA GRAVIS Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

3. MIASTENIA GRAVIS Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

4. Incidencia 0.5 casos por 100,000 habitantes Prevalencia 5-12 casos por 100,000 habitantes Tercera década de la vida Relación mujer : hombre de 3:1 Sexta-Séptima décadas de la vida Predominio en sexo masculino EPIDEMIOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

5. Disminución en el numero de receptores de la acetilcolina. Por lo que a pesar de liberarse normalmente la Acetilcolina, se generan pequeños potenciales. Que no alcanzan a inducir potenciales de acción musculares. Lo que culmina en debilidad de la contracción muscular. Normalmente la cantidad de acetilcolina liberada disminuye con cada impulso, cuando se repite la actividad. (debilitamiento presinaptico ) En el paciente Miasténico la menor eficiencia de la transmisión mas este debilitamiento presinaptico hace que se activen cada vez menos fibras musculares. (Fatiga miastenica). FISIOPATOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

6. La respuesta inmune contra la proteína MuSK ( cinasa musculoespecifica)que participa en el agrupamiento de los receptores en la unión neuromuscular, también ocasiona miastenia grave. Los anticuerpos nocivos son IgG y dependen de linfocitos T FISIOPATOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

7. Edad de inicio Neonatal o del adulto Anticuerpos Anti- AchR Seropositiva o seronegativa Gravedad Ocular, generalizada, crisis miasténica. Etiología Adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos, congénita GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto . México; Secretaría de Salud, 2010. CLASIFICACION

8. Las manifestaciones cardinales son debilidad y fatiga fácil de los músculos. La debilidad se intensifica con el uso repetido(Fatiga),Puede mejorar después del reposo. La debilidad muscular sigue una distribución característica: Los músculos craneales en particular los parpados y extraoculares son afectados, lo que provoca diplopía y pstosis. La debilidad facial provoca expresión de refunfuño cuando sonríe el paciente. Debilidad al mascar. Timbre nasal(por debilidad del paladar blando) y disartria(debilidad de la lengua). CUADRO CLINICO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

9. Grado Ia Miastenia Ocular Grado Ib Miastenia generalizada forma leve Grado II Miastenia generalizada forma moderada Grado III Miastenia generalizada forma severa Grado IV Crisis Miasténica CLASIFICACION DE OSSERMAN Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

10. DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL

11. DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL El diagnostico se sospecha con base en la debilidad y la fatiga fácil, sin arreflexia ni disminución de las sensaciones o de otras funciones neurológicas. Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

12. • TAC /RMN del tórax: se busca algún timoma. • Deben considerarse estudios de tiroides y otros mas (p. ej., ANA) para la enfermedad autoinmunitaria relacionada. • Son de utilidad las determinaciones de la función respiratoria basal . DIAGNOSTICO Y VALORACION INICIAL Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

13. Síndrome de Lambert-Eaton (autoanticuerpos contra los conductos de calcio en las terminales presinápticas de nervios motores): menor liberación de acetilcolina; puede relacionarse con cáncer. Neurastenia: debilidad y fatiga sin un trastorno orgánico subyacente. Miastenia inducida por fármacos: la penicilinita puede causar miastenia grave; se resuelve en un lapso de semanas a meses después de suspender el fármaco. Botulismo: la toxina inhibe la liberación pre sináptica de ACh ; se transmite por los alimentos . Diplopía por lesión tumoral intracraneal Hipertiroidismo Oftalmoplejía externa progresiva DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

14. Fármacos anticolinesterasicos Inmunosupresores Timectomia Plasmaferesis Inmunoglobulina IV TRATAMIENTO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

15. TRATAMIENTO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

16. TRATAMIENTO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

17. La TIMECTOMIA mejora la probabilidad de la remisión a largo plazo en pacientes adultos (cerca de 85% mejora; de estos casos, cerca de 35% logra una remisión sin necesidad de tomar fármacos).Pacientes con timoma y en los que tienen miastenia generalizada con estudios de imágenes positivos para timo. Son mejores los resultados en pacientes menores de 45 años. TRATAMIENTO Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

18. miastenia ocular esteroides por vía oral. prednisona (10-20 mg al día), aumentando la dosis en 10-20 mg cada tercer día hasta obtener Mejoría, con una dosis máxima de 100 mg al día miastenia generalizada inhibidores de la acetilcolinesterasa tratamiento de elección: Tipo de MG 30 a 60 mg tres a cuatro veces al dia Cuando las medicaciones sintomáticas fallan se usan los inmunosupresores que incluyen los esteroides, la azathioprina , la ciclosporina. La azatioprina es un análogo de las purinas, interviene en la enfermedad previniendo la presentación antigénica, mediada a través de ARN mensajero (50 mg al día) En otros casos se ha usado la ciclosporina, acción moduladora de la respuesta de linfocitos CD4+( dósis de 5 mg/kg/día). C risis miastenica: Se define como una exacerbación de la debilidad, por lo general con insuficiencia respiratoria, suficiente para poner en riesgo la vida del paciente. El tratamiento experto en una unidad de cuidados intensivos es esencial, lo mismo que el tratamiento inmediato con IV Ig o plasmaferesis para acelerar la recuperación.

19. M anejo anestésico en pacientes con miastenia gravis

20. Preoperatorio Anticolinesterásicos: la piridostigmina es el fármaco de elección en la MG. Tarda aproximadamente 30 minutos en hacer efecto. Su mecanismo de acción consiste en incrementar la cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular al inhibir a la acetilcolinesterasa.

21. Corticoides: son los inmunosupresores más utilizados. Suele ser de elección la prednisona, iniciando el tratamiento a dosis de 1mg/kg/día, para ir posteriormente disminuyendo gradualmente la dosis. Azatioprina : es el fármaco de segunda línea más utilizado en MG. Reduce las dosis de corticoides. Sin embargo, puede tardar de 3 a 12 meses en alcanzar el efecto deseado. Respecto al perioperatorio, modifica el efecto de los bloqueantes neuromusculares. Plasmaféresis e inmunoglobulinas : se reserva para pacientes con insuficiencia respiratoria y/o crisis miasténicas. También es útil para disminuir la clínica de debilidad antes de una intervención quirúrgica. El beneficio clínico suele presentarse dentro de las tres primeras semanas pudiendo permanecer durante meses.

22. Intraoperatorio Tecnica anestesica indicada Hay que valorar una inducción de secuencia rápida por el alto riesgo de broncoaspiración en casos de afectación bulbar.

23. Intraoperatorio Respecto a los anestésicos intravenosos, propofol, etomidato, ketamina y tiopental pueden usarse con seguridad. En cuanto a los halogenados, sevoflurano puede usarse, pero con precaución. Además, Los opioides deben titularse a la dosis más baja posible, siendo de elección el remifentanilo por su rápido metabolismo

24. Respecto a los BNM, tenemos que diferenciar entre los despolarizantes (BNMD) y los nos despolarizantes (BNMND). Los BNMD, es decir, la succinilcolina, se recomienda no emplearlos debido a que estos pacientes pueden presentar reacciones anormales, tanto con resistencia a ellos como la posibilidad de producir bloqueo de fase II. reversión del BNM

25. Postoperatorio Es importante plantear cama de UCI para cuidados intensivos en, al menos, las primeras 24 horas. En cuanto al tratamiento analgésico, hay que evitar el uso de opioides, La necesidad de ventilación mecánica durante el postoperatorio debe anticiparse en aquellos pacientes que cumplan una serie de criterios.

26. G U I L L A IN BARRE

27. DEFINICION Causa más frecuente de parálisis aguda generalizada. Se asocia con un infiltrado de células mononucleares alrededor de las neuronas periféricas , edema del compartimiento endoneural y desmielinización de las raíces espinales ventrales . Se caracteriza por una debilidad ascendente progresiva de los músculos de las extremidades que conduce a una parálisis flácida bilateral. También conocido como : Polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda desmielinizante Polineuritis aguda posinfecciosa Neuronitis aguda Parálisis ascendente de Landry

28. EPIDEMIOLOGIA En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100,000 habitantes En México, entre el año 2000 y 2012, la incidencia de parálisis flácida aguda reportada ha sido de alrededor de cuatro casos por millón. El síndrome de Guillain Barré puede ocurrir de 7 a 14 días después de la exposición a un estímulo inmune, o infecciones bacterianas y virale s . La infección por Campilobacter jejuni (26 a 41%) es la más común de las infecciones asociadas con el síndrome de Guillain Barré Europa y América del Norte. 6 por 100.000 por año en niños y 7 por 100.000 por año en ancianos de 80 años o más HOMBRES ANTECEDENTES

29. ETIOLOGIA Infección de las vías respiratorias superiores (IVRS) o gastroenteritis (GEPI) que en varias semanas aparecen síntomas neurológicos: Se asociaron los siguientes microorganismos : Campylobacter jejuni: 2 6 - 41 % Citomegalovirus: 5-22 % Haemophylus influenzae: 2-13% Epstein barr: 10% mycoplasma pneumoniae: 5% Borreliosis de lyme. Hepatitis tipo a, b, c y e Fiebre tifoidea ∙ dengue Influenza A Virus zika VIH Existen otros eventos como la cirugía y los traumatismos, los cuales sólo se encuentran asociados en un pequeño porcentaje (2-3%) La vacuna aumenta en seis veces la probabilidad de desarrollar SGB. Vacuna derivada del cerdo contra la influenza Vacuna antirrábica Vacuna contra la poliomielitis Vacuna contra la tifoidea, cólera Se puede presentar después de una cirugía o cuando alguien está en estado crítico

30. FISIOPATOLOGIA

31. FISIOPATOLOGIA

32. M ILLER FISHER Los síntomas empiezan con rápida pérdida de la visión y dificultad para caminar. Estos síntomas son precedidos por enfermedad viral o diarrea 1 o 4 semanas antes . Signos: Oftalmoplejia, ataxia y arreflexia, sin signos de debilidad o en ocasiones debilidad progresiva en extremidades .

33. FASE DE PROGRECION FASE DE ESTABILIZACION FASE DE REGRESO Duración < 4 semanas. parestesias o distesias en extremidades. Déficit motor, bilateral y simétrico, flácido y con arreflexia. Duración variable. Las parestesias o dolores están presentes en 80% de los casos. la arreflexia es generalizada en un 80% de pacientes, el 75% pierde la marcha y el 30% evoluciona hacia una insuficiencia respiratoria. La recuperación motriz puede ser larga, y hasta un 20% de los pacientes no recupera la marcha a los 6 meses. Casi el 10% de los pacientes presentan todavía síntomas residuales a los 3 años del episodio. Evolución clínica

34. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL E studio de líquido cefalorraquídeo la elevación de proteínas (máxima entre la cuarta y segunda semana) con escasas células mononucleares lo que constituye la llamada “disociación albuminocitologica”. E studios electrofisiológicos son los exámenes más sensibles y específicos para el diagnóstico incluyendo variedad de anomalías que indican desmielinización multifocal . Velocidad de conducción nerviosa enlentecida Bloqueo parcial de la conducción motora Aumento D i sp e rsi o n temporal anormal Prolongacion latente de la onda F

35. TRATAMIENTOS PREVENTIVOS Medias de contención Masoterapia ( ascendente tto.linfatico ) DLM ( cuid a n do v i t ales c ardi a c a s en el monitor ) Cambi o s p o s t urales cada 2 h o ras p a ra evitar UPP MTB – flexibilizacion FARMACOLOGICO IgIV se ha demostrado ser eficaz, pacientes que no pueden caminar sin ayuda. inicia dentro de la 2 primeras semanas después de la aparición de debilidad . Si el total de dosis IgIV (2 g / kg de peso corporal) administrados en 2 días (1 g / kg por día) es más beneficioso que cuando se administra en 5 días.

36. Preoperatorio Evaluar la función bulbar y ventilatoria para predecir la necesidad de ventilación postoperatoria El íleo aumenta los riesgos de aspiración

37. Intraoperatorio Tecnica anestesica indicada Inducción de secuencia rápida La succinilcolina está contraindicada debido a los efectos potencialmente mortales hiperpotasemia El rocuronio es una alternativa adecuada La disfunción autonómica puede complicar la inducción y la intubación al dar como resultado un pulso y una presión arterial lábiles

38. Intraoperatorio Respecto a los anestésicos intravenosos, propofol, etomidato, ketamina y tiopental pueden usarse con seguridad. En cuanto a los halogenados, sevoflurano puede usarse, pero con precaución. Además,

39. P ostoperatorio A menudo se requiere ventilación Vigilancia cuidadosa de la función respiratoria. Analgesia adecuada