Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo muy amplio y heterogéneo de afecciones que comparten manifestaciones clínicas (disnea de esfuerzo y tos no productiva), expresión radiológica (patrón pulmonar intersticial con presencia de líneas y nódulos en la radiología simple), alteraciones funcionales respiratorias (trastorno ventilatorio restrictivo) y sustrato anatomopatológico con afectación del intersticio pulmonar (paredes alveolares, espacio peribroncovascular , septos interlobulares y espacio subpleural).
Implica infiltración inflamatoria fibrótica de las paredes alveolares (septo) resultando en cambios profundos en el endotelio capilar y las celulas de recubrimiento endotelial.
2002 la European Respiratory Society y la American Respiratory Society clasificaban y definían por primera vez las neumopatías intersticiales idiopática. 2013 Clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas (Consenso 2002).
Clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas. Consenso 2013
ETIOLOGIA Haz clicEnfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): manifestaciones y exploración. F. Javier Laso Guzmán & F. Javier Laso Guzmán. Elservier 2019
EPI DE ETIOLOGÍA CONOCIDA Infecciones: tuberculosis, micosis profundas, virales. Inhalación de partículas inorgánicas (neumoconiosis). Silicosis, asbestosis, beriliosis. Inhalación de partículas orgánicas: (neumonitis por hipersensibilidad): pulmón del granjero, pulmón de los criadores de palomas. Medicamentos: bleomicina, ciclofosfamida, metotrexate, busulfán, amiodarona. Inhalación de gases, humos, vapores y aerosoles. Radiaciones. Aspiración crónica de reflujo gastroesofágico. . Edema pulmonar crónico. Neoplasias: linfangitis carcinomatosa, metástasis.
EPI DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA . Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual). Sarcoidosis. Enfermedades del colágeno: Esclerodermia, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico. Histiocitosis X. Neumonía intersticial descamativa. Neumonía intersticial no específica. Neumonía en organización con bronquiolitis obliterante. . Linfangioleiomiomatosis . Vasculitis pulmonares: granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg -Strauss. Eosinofilias pulmonares. Proteinosis alveolar. Enfermedades hereditarias. Síndromes pulmonares hemorrágicos: Síndrome de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idiopática.
Las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar idiopática y la SARCOIDOSIS seguidas por la alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a enfermedades de colágeno
MECANISMOS DEL DAÑO Haz clic para agregar texto Haz clic para agregar texto Daño alveolar Difuso Reacción inflamatoria Activación fibroblástica Que conducen a diferentes formas de reparación, remodelación o destrucción
Diagnostico / Historia Clinica
Manifestaciones Asociadas
TOS PROGRESIVA ESTERTORES CREPITANTES ACROPAQUIA Puede haber sibilancias en alveolitis alérgicas extrínsecas EPID por progresión pueden generar COR PULMONARE CRONICO ( edema, hepatomegalia, ingurgitación yugular)