OCULAR STEVEN JOHNSON SYNDROMEEEEEEEEEEEE

sjs

1. OCULAR SJS

2. TINJAUAN PUSTAKA

3. SJS/ TEN SJS merupakan suatu kegawat daruratan dermatologis , ditandai dengan adanya lesi bulosa epidermis dan mukosa yang melibatkan kurang dari 10% total area permukaan tubuh (total body surface area/ tbsa ) TEN  manifestasi berat dari spektrum tersebut , melibatkan lebih dari 30% tbsa Hipersensitivitas tipe iv yang disebabkan oleh obat atau infeksi .

4. EPIDEMIOLOGI The annual incidence of SJS/TEN (per million people) is reported to be 0.93 in Germany, 5.76 in the UK and 12.35 in the USA Meningkat pada HIV, cancer, peningkatan usia , , Perempuan, hamil ETIOLOGI Faktor etiologi utama adalah obat 75% Antibiotics (53.2%), anticonvulsants (35.7%), non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs; 15.9%) and anti-neoplastic agents 25% nya oleh virus dan infeksi M. pneumoniae Idiopathic

5. Patofisiologi Fase akut SJS/TEN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas tipe IV yang dimediasi oleh sel T  faktor eksogen memicu respons imun abnormal  apoptosis keratinosit Obat dan infeksi dikenali oleh sel T reseptor  mengaktifkan sel T sitotoksik CD8 serta sel natural killer  memicu apoptosis ketatinosit Mediator sitotoksik yaitu perforin, granzim B, fas ligand, TNFa , dan granulisin beperan pada apoptosis dari keratinosit

6. Manifestasi klinis Fase akut Terjadi dalam 2 minggu setelah timbulnya gejala Kondisi okular yang paling umum didapati pada stadium ini adalah konjungtivitis Bilateral dan defek epitel kornea Nekrosis luas pada tepi kelopak mata , meibomitis, hilangnya epitel konjungtiva , pembentukan pseudomembran atau membrane, terbentuk symblepharon Erosi kornea berisiko berkembang menjadi ulserasi dan perforasi kornea . Gejala yang umum pada pasien adalah gangguan penglihatan , nyeri mata , dan fotofobia .

7. Manifestasi klinis Fase subakut Meskipun lesi kulit sebagian besar sudah mengalami pemulihan , konjungtivitis dengan sikatrisasi kronis disertai trikiasis dan tepi palpebra yangreguler dapat menetap akibat inflamasi dan ulserasi dari permukaan okular . Inflamasi tepi palpebra terutama berdampak pada kelenjar meibom dan menyebabkan kerusakan yang luas , selain distikiasis .

8. derajat ssj

9. Manifestasi klinis Fase kronik Sekuele okular kronik terjadi pada 35%-90 pasien SSJ. Umumnya 3 sampai 6 bulan setelah fase akut Kelopak mata : kerusakan kelenjar meibom , keratinisasi tepi kelopak mata ( umumnya menyebabkan komplikasi kornea ), perkembangan entropion atau ektropion , trikiasis , oklusi punctum lakrimal Konjungtiva : inflamasi persisten , hiperemia , membrane, ulserasi , jaringan parut ( menyumbat saluran kelenjar lakrimal , merusak sel goblet, ankiloblefaron , simblefaron ), metaplasia skuamosa , komponen tear film  severe dry eye

10. DIAGNOSA BANDING E rythema multiforme major (EMM) . umumnya hanya melibatkan satu permukaan mukosa . Mycoplasma pneumoniae dan virus herpes simpleks (HSV) . Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP) Linear Immunoglobulin (Ig)A Disease