Otosclerosis, 2017

Otosclerosis

1. TEMA OTOSCLEROSIS UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN  CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R2 ORL CULIACAN SINALOA Septiembre 2017

2. Objetivos Comprender la historia natural de la enfermedad Realizar un diagnostico oportuno Comprender los distintas modalidades terapéuticas de la enfermedad

3. TEMAS

4. Introducción Osteodistrofia fibrosa de la capsula ótica y cadena osicular . 2:1 M:H AD (60% historia familiar) Suele debutar entre los 20 y 40 años OTUS ---OIDO       ESKLEROS ---DURO

5. Prevalencia variable( 10% en Autopsias)

6. Hechos históricos

7. Hechos históricos Triada de Bezold : RINE NEGATIVO + HIPOACUSIA EN GRAVES + ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.

8. Hechos históricos   1923    Holmgren   trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio .   1950    Samuel Rosen  propuso la movilización del estribo, lo cual tenía la ventaja de generar mejoría inmediata de la audición y cerrar completamente el gap en la mayoría de los pacientes  detectando posteriormente que se generaba nuevamente fijación del estribo en todos los casos . 1956    John Shea   realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval con un injerto de vena y utilizando un estribo artificial de nylon.

9. E mbriología Disfunción fissula ante fenestram

10. Anatomía y embriología 1.-85% -V. OVAL  (F. ANTE FENESTRAM ) 2.- 35% BORDE V . REDONDA 3.- 35% COCLEA 4.- 15% CAI (PARTE INTERNA   COCLEAR) 5.-7% CANALES SEMICIRCULARES

11. Histología

12. Fisiopatología

13. BIOQUIMICO : SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL METABOLISMO FOSFORO Y CALCIO . - DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO . -SHAMBAUGH Y FISCH 1973: FLUOR IMPIDE EL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD . -   TEORÍA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK : LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE ES HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERABA. -  TEORÍA VIRICA : ARNOLD 1989: IgG   IgA c/  PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO OTOSCLEROTICO.

14. Fisiopatología

15. Fisiopatología

16. Criterios de Shambaugh

17. Clínica

18. Auxiliares diagnósticos Pruebas de audición

19. Auxiliares diagnósticos Pruebas de audición

20. Auxiliares diagnósticos Imagenología

21. Clasificacion tomografica (Marshall et al) T.C. Lee et al. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30:1435-1439

22. Diagnostico diferencial Lesiones del oído medio Otitis media con exudado Otitis media crónica adhesiva Colesteatoma Discontinuidad osicular Fijación de martillo o yunque Fijación congénita de la plataforma Tumor del oído medio Enfermedades sistémicas óseas y de tejido conjuntivo Enfermedad de Paget Osteogénesis imperfecta (síndrome de van der Hoeve ) Artritis reumatoide anquilosante

23. Far advanced Very far advanced Merkus , P., van Loon, M. C., Smit, C. F., Smits, C., de Cock, A. F. C. and Hensen , E. F. (2011), Decision making in advanced otosclerosis : An Evidence-Based Strategy. The Laryngoscope, 121: 1935–1941. doi:10.1002/lary.21904

24. Tratamientos Estapedectomia Estapedotomia Implante coclear

25. Tratamiento Observación

26. Tratamiento Amplificación

27. Tratamiento medico Fluoruro de sodio Reemplaza ion Hidroxilo por ion fluoruro Fluor apatita en lugar de hidroxiapatita  Reducción osteoclastica

28. Tratamiento medico Fluoruro de sodio

29. Tratamiento medico Bifosfonatos Retrasan la resorción ósea Alendronato , etidronato, risedronato y zoledronato Efectos adversos: Gastrointestinales Vitamina D y calcio  Controversial

30. Tratamiento quirúrgico Indicaciones

31. Tratamiento quirúrgico Contraindicaciones

32. Tratamiento quirúrgico Técnicas quirúrgicas

33. Inyección en el canal 2-3cc lidocaína 1% + epinefrina 4 cuadrantes

34. Colgajo timpanomeatal Especulo de plata Incisión  6-8 mm lateral al annulus Se eleva el colgajo de las 6 a las 12 del reloj

35. Legrado de scutum para ver: Ventana oval Proceso piramidal N. facial Identificar cuerda de tímpano

36. Separar nervio cuerda del tímpano del martillo

37. Examinación de oído medio Movilidad osicular Confirmar fijación estapedial Evaluar resto Evaluar anormalidades

38. Fractura de crura anterior y posterior Remoción de superestructura

39. Se sella V. oval con injerto (vena, pericondrio , fascia) Colocación de prótesis

40. Recolocación de colgajo Revestir CAE con esponja, surgicell , crema AB Esteroides Cuidados

41. Clasificación del foco ( Portmann ) Tipo I: platina fija de aspecto normal. El estribo se extrae fácilmente . Tipo II: lesión en un polo de la platina, normalmente el anterior. El ligamento anular puede estar invadido Tipo III: invasión uniforme e importante de todo el contorno de la platina, aunque no completa. Tipo IV: invasión completa . Tipo V: obliterante completa de toda la V.oval . La platina ha de ser perforada para su extracción .

42. Dificultades quirúrgicas

43. Tratamiento quirúrgico Complicaciones

44. Pronostico La tasa de éxito posoperatoria se reduce lentamente a través del tiempo. 90% mejoría en cierre diferencial aéreo - óseo de 10 db 10% sin cambios 1% Empeoran

45. Shea JJ Jr. Forty years of stapes surgery. Am J Otol . 1998;19(1):52. [PMID: 9455948 En una serie que informó casos con estapedectomía primaria , un cierre del diferencial aire-hueso menor de 10 dB se notificó en : 95.1 % de los casos después de un año en 94.7% luego de dos a cinco años, en 62.5% d después de 30 años.

46. Pronostico Se ha calculado el decremento de la audición después de estapedectomía el cual ocurre a una tasa de 4 a 10 dB por decenio. S e estima que un paciente clásico con estapedectomía alcanzará el nivel crítico de 40 dB, el cual requerirá amplificación aprox. 13 años después de la cirugía.

47. Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology —Head & Neck Surgery . McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion , E.U Cummings W Jr., HaugheyBH , Thomas JR, et. al. Cumming’s Otolaryngology Head and Neck Surgery . 4thedition. St. Louis: Mosby , 2005. Johnson J-T, Rosen C-A, Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E.