Pectus Excavatum

Univ. Maitée Oda
MED-16
X Semestre
Universidad de Panamá

1. PECTUS EXCAVATUM Univ. Maitée Oda 6-722-2405 X Semestre Cátedra de Cirugía

2. Generalidades 01 Patogénesis 03 CONTENIDO Diagnóstico 05 Complicaciones 07 Etiología 02 Clínica 04 Tratamiento 06 Pronóstico 08

3. Generalidades

4. GENERALIDADES El pectus excavatum es una deformidad de la pared torácica caracterizada por la depresión posterior del esternón y los cartílagos costales adyacentes. Deformidad congénita más común de la pared torácica. Más frecuente en hombres que en mujeres. Problemas estéticos y ejercer efectos de compresión sobre el corazón y los pulmones. Generalmente se detecta antes de los primeros años de la adolescencia. Los bebés y los niños pequeños suelen ser asintomáticos. La deformidad suele empeorar durante el rápido crecimiento vertical y la pubertad Se desconoce la causa del pectus excavatum

5. Etiología

6. ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA Se desconoce la causa del pectus excavatum alrededor del 40 % de los pacientes tienen antecedentes familiares de deformidad torácica y se asocia con otros trastornos musculoesqueléticos como la escoliosis, el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y la osteogénesis imperfecta. Pectus excavatum adquirido generalmente se debe a una cirugía torácica, por ejemplo, reparación de hernia diafragmática congénita. Más común en hombres proporción hombre:mujer 5:1 El 95% de los casos ocurren en niños blancos, el 5% en niños afroamericanos, hispanos y asiáticos 86% detectado en el primer año de vida Osteogénesis imperfecta | AAOMM [Internet]. Aaomm.org.ar. 2023 [cited 2023 Jul 1]. Available from: https://aaomm.org.ar/osteogenesis-imperfecta/ 1. María Herrero-Moyano, Lucero Noguera-Morel, Torrelo A, Hernández-Martín A. Síndrome de Ehlers-Danlos clásico: hallazgos clínicos y ecográficos. 2020 Jan 1 [cited 2023 Jul 1];111(1):83–5. Available from: https://www.actasdermo.org/es-sindrome-ehlers-danlos-clasico-hallazgos-clinicos-articulo-S0001731018304435

7. Patogénesis

8. PATO GÉNESIS Atadura anormal del diafragma al esternón y/o debilitamiento relativo de los cartílagos costales que han mostrado disposición y distribución anormales del colágeno,lo cual, combinado con la inserción del esternón, da como resultado la migración posterior del esternón Desplazamiento posterior del esternón debido al crecimiento excesivo desproporcionado de los cartílagos costales. La deformidad de la pared torácica puede interferir con la función de los músculos respiratorios y ejercer efectos de compresión sobre el corazón y los pulmones, lo que resulta en deterioro de la función pulmonar deformidad y disfunción cardiaca prolapso y regurgitación de la válvula mitral

9. Clínica

10. Deformidad torácica Generalmente notado en el primer año de vida Si no se detecta durante la infancia, por lo general se presenta a más tardar en los primeros años de la adolescencia Los bebés y los niños pequeños suelen ser asintomáticos Los síntomas comunes en niños mayores y adultos incluyen: intolerancia al ejercicio disnea de esfuerzo poca resistencia Palpitaciones dolor en el pecho Preocupación principal

11. Tórax Evaluar la depresión del esternón y los cartílagos costales adyacentes, y evaluar Grado de depresión del cuerpo del esternón y cartílagos costales inferiores Simetría: simétrica o asimétrica Rotación esternal Punto más profundo de la deformidad (a menudo debajo del esternón) Forma de la deformidad localizado (en forma de copa) difuso (en forma de platillo) largo y unilateral Deformidad mixta: depresión de la parte inferior del esternón con protrusión de la parte superior del esternón

12. Cardíaco E valuar condiciones cardíacas asociadas con pectus excavatum Trastornos de la conducción, como bloqueo cardíaco de primer grado o bloqueo de la rama derecha del haz de His Evaluar disminución de la frecuencia cardíaca o el ritmo irregular Prolapso de la válvula mitral: evalúe la no eyección dinámica clic sistólico medio a tardío

13. Diagnóstico

14. Estudios de imagen Radiografía: Vistas anteroposterior y lateral Proporciona información sobre cualquier posible patología intratorácica asociada, la gravedad de la compresión pulmonar y el desplazamiento del mediastino. Puede mostrar el grado de desplazamiento posterior del esternón, particularmente en relación con la columna. No es obligatorio obtener radiografías de tórax en todos los pacientes con pectus excavatum.

15. Estudios de imagen Tomografía computarizada : Es útil para determinar el índice de Haller, que se obtiene dividiendo el diámetro transversal del tórax por el diámetro anteroposterior. Un índice de más de 3,2 se ha correlacionado con una deformidad severa que requiere cirugía. Revela el desplazamiento y la rotación del corazón. En casos con asimetría significativa. Puede proporcionar información valiosa para planificar la intervención quirúrgica.

16. Manejo

17. Asintomáticos Para pectus excavatum leve asintomático (índice de Haller < 3,25) aconsejar ejercicios de respiración profunda conteniendo la respiración durante 5-10 segundos según lo tolere fomentar las actividades aeróbicas Indicaciones quirúrgicas Incluyen ≥ 2 o las siguientes: Índice de Haller > 3,25 asociado a compresión cardiaca o pulmonar Estudios de función pulmonar que demuestren deterioro restrictivo u obstructivo Evaluación cardíaca que demuestre compresión cardíaca, desplazamiento, prolapso de la válvula mitral, soplos o anomalías de la conducción Progresión documentada de la deformidad en asociación con síntomas cardiorrespiratorios nuevos o que empeoran

18. La cirugía se puede realizar a cualquier edad, pero el momento óptimo es entre los 10 y los 14 años La reparación a una edad más temprana puede aumentar el riesgo de recurrencia y el riesgo de interrupción del crecimiento torácico La reparación posterior puede requerir una cirugía más extensa porque la pared torácica se vuelve menos maleable después de la pubertad Cirugía de Nuss Abordaje quirúrgico más común Procedimiento mínimamente invasivo que utiliza guía toracoscópica para crear un túnel subesternal transtorácico anterior al corazón Se inserta una barra de acero convexa en el túnel, luego se gira a su posición para elevar la depresión esternal se puede usar una barra de titanio si es alérgico al níquel o al cromo La barra está asegurada a la pared torácica y permanece en su lugar durante 2-3 años

19. Ventajas en comparación con cirugía abierta: Evita la resección del cartílago costal y la fractura del esternón, lo que reduce el riesgo de crecimiento torácico anormal y disminuye el deterioro postoperatorio de la fuerza y la estabilidad de la pared torácica Elimina la cicatriz de la pared torácica anterior, lo que mejora la estética Desventajas en comparación con la cirugía abierta : Necesita mantener la barra de metal en su lugar durante 2-3 años Posibilidad de complicaciones más frecuentes y graves Potencial de aumento del dolor postoperatorio Complicaciones (poco frecuentes): Hemotórax Derrame pleural Pericarditis Neumonía Infección de herida superficial o profunda

20. Complicaciones

21. Complicaciones D eterioro cardiopulmonar Disminución del gasto cardíaco Prolapso de la válvula mitral (MVP) Regurgitación mitral Arritmia Enfermedad pulmonar restrictiva Infección respiratoria frecuente Disfunción psicosocial

22. Pronóstico

23. Pronóstico P ectus excavatum no reparado La depresión esternal suele empeorar durante el rápido crecimiento vertical y la pubertad Los síntomas cardiopulmonares pueden desarrollarse o empeorar a medida que la depresión se profundiza y la pared torácica se endurece con el aumento de la edad Pectus excavatum reparado quirúrgicamente Tanto la cirugía abierta como el procedimiento de Nuss lograron resultados buenos o excelentes en > 90 % de los pacientes Mejora subjetiva en la tolerancia al ejercicio informada Mejora de la calidad de vida relacionada con la salud informada recurrencia después de la reparación quirúrgica del pectus excavatum informada en 2% -37%

24. Bibliografía DynaMed. Pectus Excavatum. EBSCO Information Services. Accessed 3 de julio de 2023. https://www.dynamed.com/condition/pectus-excavatum Lomholt JJ, Jacobsen EB, Thastum M, Pilegaard H. A prospective study on quality of life in youths after pectus excavatum correction. Ann Cardiothorac Surg. 2016 Sep;5(5):456-465. doi: 10.21037/acs.2016.08.02. PMID: 27747179; PMCID: PMC5056941. Maagaard M, Heiberg J. Improved cardiac function and exercise capacity following correction of pectus excavatum: a review of current literature. Ann Cardiothorac Surg. 2016 Sep;5(5):485-492. doi: 10.21037/acs.2016.09.03. PMID: 27747182; PMCID: PMC5056930.

25. MUCHAS GRACIAS