CAMBIOS POSNATALES
Vasodilatacion pulmonar
Presion AI
PaO2
Prostaglandinas
Resistencia via aerea
Cierre del conducto arterioso
AINES
Prostaglandinas
R
E
S
P
I
R
A
C
I
O
N
Cierre del foramen oval
Las cardiopatías congénitas, o anomalías cardíacas congénitas, son
problemas en la estructura del corazón que están presentes al momento
del nacimiento. Es posible que cambien el flujo normal de la sangre por
el corazón.
Además, son el tipo más frecuente de anomalías congénita
INTRODUCCION
PREVALENCIA
Las cardiopatias congenitas aparecen en
8% de los nacidos vivos.
3-4% de los mortinatos
10-25% de los Abortos espontáneos
2% de los lactantes prematuros
Principal causa de muerte en niños
con malformaciones congenitas
Supervivencia hasta la edad adulta
CIV
PCA
ETIOLOGIA
Se desconoce la mayoria de las causas
de CC, se cree que son de origen
multifactorial
Predisposicion genetica + estimulos
externos
Trisomias
90% de las trisomias 18
50% de las trisomias 21
40% de los px con sx Turner
Delecion de 22q11.2 (region de Di George)
Defectos conotruncales y de los arcos
branquiales
Nkx2.5 en 5q35 CIA
CLASIFICACION
Sobrecarga
Volumen
Estenosis
CC acianoticas
CC cianoticas
Presion
Cortocircuitos
de izq-der CIA, CIV, CAP
vol
edema
pulmonar
sintomas de insuficiencia
cardiaca
inversion de direccion
Obstruccion del
flujo sanguineo
Estenosis,
coartacion aortica
Flujo sanguineo
pulmonar
Tetralogia de Fallot,
atresia tricuspidea
Conexiones
ventriculoarteriales
anomalas
transposicion de grandes
arterias
CARDIOPATIAS MAS COMUNES
ESTRATEGIA SISTEMATICA DE 3 EJES
EVALUACION Y CRIBADO
1. PRESENCIA DE CIANOSIS
2. SIGNOS DE FLUJO PULMONAR
EN RX
3. EKG CON HVI
Dependientes del conducto arterioso
Descompensacion
cardiaca grave
Se realiza cm pulsioximetria
24 y 48hrs
Antes del alta del RN asintomatico
diferencia +3
Lesiones del cortocircuito
CIA
CIV
PCA
Lesiones obstructivas
Coartacion aortica
CARDIOPATIAS CONGENITAS
NO CIANOTICAS
Pueden producirse en cualquier parte del tabique
IA (Ostium secundum, primum o seno venoso)
CIA ostium secundum 7% de todas las CC/ 70% CIA
COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)
es un orifico anormal que permite la comunicacion directa entre las
auriculas
COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)
COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)
CIA ostium secundum
Unicas o multiples (fenestrado)
3:1
La relacion entre el flujo de sangre pulmonar y
sistemica suele estar de 2:1,4:1. La escasez de
sintomas se relaciona a la pared gruesa del VD
Cuando las RVP dismonuyen y aumenta el
cortocircuito, generando hipertrofia AV
COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)
CIA ostium secundum
Manifestaciones
Asintomaticos
Exploracion: signos caracteristicoa pero sutiles
Fallo de medro , intolerancia a ejercicio
Abultamiento precordial izquierdo
Elevacion sistolica de VD en el borde esternal izq
Chasquido de eyeccion pulmonar
R2 ampliamente desdoblado y fijo
4-5 años:Disnea, disminucion
del crecimiento, IVRB
COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)
Diagnóstico
CIA ostium secundum
RX: Hipertrofia auricular y ventricular Der (proyeccion lateral)
ECG: Sobrecarga de volumen VD, eje desviado a la derecha
ECO: signos caracteristicos de sobrecarga VD y movimiento
anomalo del tabique interventricular
COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)
Diagnóstico
COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)
CIA ostium secundum
Tratamiento
cierre con dispositivos implantados en px
sintomáticos, asintomaticos con Qp:Qs de 2:1 y
aquellos con hipetrofia VD
Posterior al primer año y antes de la etapa escolar
CX abierta o oclusion via venosa
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
(CIV)
Son las malformaciones cardiacas mas frecuentes y
suponen un 25% de todas las CC.
Se localizan en cualquier zona del tabique IV,
frecuentemente en el tipo membranoso
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
(CIV)
El septum IV es un tabique de
forma triangular que se divide
en la porcion muscular y
membranosa
El tamaño es un determinante del vol del cortocircuito
Las CIV mayores a 10mm igualan las presiones del VI y VD
Suele manifestarse en la lactancia precoz
Causa fundamental de HTP
Cuando la relacion RVP/RVS se aproxima a 1:1 se
vuelve bidireccional, disminuyen los signos de Ins.
card. y se presentan signos de cianosis (fisiologia de
Eisenmenger)
COMUNICACION INTERVENTRICULAR (CIV)
COMUNICACION INTERVENTRICULAR (CIV)
Asintomaticos
Exploracion
Soplo holosistolico en borde esternal inferior izquierdo
CVI grandes: signos de insuficiencia cardiaca congestiva
Manifestaciones
COMUNICACION INTERVENTRICULAR (CIV)
rx; cardiomegalia minima/ cardiomegalia de prominencia de ambos ventriculos y AI, puede existir
edema pulmonar con derrame pleural asociado
EKG: normal con sugerencia de HVI/hipertrofia biventricular y de AI
La HVD es un signo de emergencia (defecto grande, HT pulmonar y cardiopatia asociada)
ECO doppler: determina insuficiencia de
valvula aortica
diagnostico
COMUNICACION INTERVENTRICULAR (CIV)
cierre espontaneo
cierre quirurgico en px de
cualquier edad donde no se
puedan controlar los signos
clinicos y el fallo de medro
cierre por oclusion transcateter
tratamiento
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO
El cierre funcional del ductus suele ocurrir posterior al
nacimiento. afecta el doble de mujeres con una relacion 2:1
aorta arteria pulmonar
5-10% de CC
cierre a 72hrs
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
Asintomaticos
pulsos perifericos normales
soplo sistolico en “ruido de
maquinaria” R1
De Gibson, puede acompañar
fremito
Manifestaciones
insuficiencia cardiaca similar
a civ
retraso del crecimiento
presion de pulso amplia
taquipnea, edema
pulmonar, infecciones
respiratorias
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
ARTERIA PULMONAR
PROMINENTE
Izquierda del corazon
aumentada en ECO
DIAGNOSTICO
Hipertrofia VD
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
endocarditis infecciosa, embolias pulmonares, la calcificación del ductus, la
trombosis no infecciosa del ductus con embolización y las embolias
paradójicas.
Pronostico y tx
tx con cateter o quirurgico para
prevencion de complicaciones
inhibidores de prostaglandinas
COARTACION AORTICA (CA)
pueden producirse desde el arco transversal hasta la
bifurcacion y esta mayormente asociada a hombres
en una relacion de 2:1
sx Turner y valvulas aorticas bicuspides 70%
COARTACION AORTICA (CA)
flujo por valvula
aortica
Anomalia
extension anomala
del tej contractil
COARTACION AORTICA (CA)
Asintomaticos Debilidad
Dolor/claudicación
Disparidad de PA
Soplo sitoñico corto
Signos de hipoperfisioncdel
hemicuerpo inferior
Manifestaciones
COARTACION AORTICA (CA)
Rx. Cardiomegalia y congestión
pulmonar
Muescas en los bordes inferiores
de las costillas
EKG con HVD
ECO 2D doppler
Diagnóstico
COARTACION AORTICA (CA)
cierre del conducto hipoperfusion,
acidosis y deterioro veloz
Tratamiento
prostaglandina E1
QX
Dx confirmado y px estabilizado
no retrasar la intervension
CHOQUE CARDIOGENICO
colgajo de subclavia izq, injerto
endoproteisis- Angioplastia
Lesiones asociadas a un descenso del flujo
sanguineo pulmonar
Tetralogia de Fallot
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
es una cardiopatia de la familia de
conotruncales en la que el defecto principal es
una desviacion anterior del tabique infundibular
y genera:
TETRALOGIA DE FALLOT
1. Obstruccion del tracto de salida del VD
2. CIV
3. Dextroposicion de la aorta con cabalgamineto en
tabique IV
4. HVD
MANIFESTACIONES
Crisis cianoticas
sx de hipoxemia cronica
1. Policimemia
2. Alteraciones de la coagulacion
3. Ferropenia
soplo sistolico pulmonar
dedos en palillo de
tambor (acropaquias)
DIAGNOSTICO
EKG crecimiento cavidades derechas
bloqueo de rama derecha
Rx: zapato sueco y signo
del hachazo
TRATAMIENTO
Administracion de O2
Vaso constrictores (noradrenalina)
posición genopectoral
correccion qx total