Rabdomiolise hcm 2015

Esta e uma breve apresentacao sobre as causas e conduta a ter nos casos de rabdomiolise

1. RABDOMI Ó LISE 4° Ano Adilson A. Juiz Deny Chongo Esperan ç a da Cruz Yonesse A. Grachane Evandro Estefaneo S ó nia Daniel

2. SUM Á RIO Introdução Factos Históricos Epidemiologia Conceito Fisiopatologia Manifesta çõ es cl í nicas Exames complementares Diagn ó stico diferencial Tratamento Complica ções Prognóstico Prevenção Referências Bibliográficas .

3. Introdução A rabdomiólise é uma entidade comum e, não raras vezes, de etiologia multifactorial . Ocorre normalmente em indivíduos saudáveis, na sequência de traumatismo, actividade física excessiva, crises convulsivas, consumo de álcool e outras drogas ou infecções .

4. Factos H istóricos É clássica a referência na Bíblia à praga sofrida pelos Hebreus, durante o êxodo do Egipto, após o consumo de codornizes. Reconhecida em território alemão, conhecida como doença de Meyer Betz (dor , fraqueza muscular e urina castanha). Em 1941, Bywaters e Beall associou a rabdomi ó lise , antes crush Sindrome a Insuficiencia Renal Aguda.

5. E pidemiologia Nos EUA são descritos cerca de 26.000 casos anuais. A maior parte dos casos associados ao consumo de drogas ilícitas, álcool, trauma muscular e miotoxicidade de fármacos. Em crianças,as infeccoes , trauma, doenças metabólicas e doenças musculares constituem as principais causas. A IRA mioglobinúrica ocorre em cerca de 30% dos casos de rabdomiólise . 17-35% e 42% dos adultos e Criancas , respectivamente , evoluem para IRA. A taxa de mortalidade global dos doentes com rabdomiólise é de 5 %. Afecta todas idades, sendo mais frenquente no sexo masculino.

6. Conceito A rabdomiólise é definida como uma síndrome clínico-laboratorial que decorre da lise das células musculares esqueléticas, com a libertação de substâncias intracelulares para a circulação . O crush syndrome é outra causa importante de miólise. Neste caso, a destruição muscular decorre da compressão traumática e sobretudo da lesão de reperfusão , no contexto de acidentes de viação ou grandes catástrofes naturais (Ex. terramotos).

7. Etiologia Trauma mecânico ou compressao : Crush syndrome , coma, procedimentos cirurgicos longos Actividade muscular excessiva: Exercício físico intenso, convulsoes , traco falciforme, mas asmatico e tetano . Alterações da temperatura corporal: Hipertermia e hipotermia, hipertemia maligna e sindrome neuroleptico . Hipoperfusão muscular: Trombose; embolismo; choque e clampagem de vasos.

8. Etiologia Tóxicas Alcool Drogas: Heroína e metadona ;Cocaína, barbitúricos, anfetaminas, LSD Gases tóxicos: Monóxido de carbono, Tolueno Alimentos: Coturnismo ,Peixe búfalo (doença de Haff ) Mordedura de cobra, aranhas (viúva negra) e abelhas

9. Etiologia Farmacológicas :( estatinas , antihistaminicos , neurolépticos, salicilatos, cafeina, anestésicos, anfoterecina B, antidepressivos tricíclicos). Infeccoes virais: influenza A e B, Hiv , parainfluenza , varicela- zoster,CMV infeções bacterianas: streptococos do grupo B, Mycoplasma , salmonela , infeções parasitarias: plasmódio ssp infeccoes fúngicas: caandida ssp ; aspergilos ssp

10. Etiologia Miopatias inflamatórias: polimiosite e dermatomiosite Miopatias metabólicas: enzimopatias do metabolismo dos lípidos e hidratos de carbono ( ex:doença de Mcardle ); distrofias musculares. Alteracoes eletrolíticas ( hiponatremia , hipernatremia , hipocaliemia , hipofosfatemia )

11. Fisiopatologia Compress ã o Isqu êmia Peroxida çã Fosforilases Ca- dep Proteases Neutras Nucleases Reperfus ão Influxo de Ca++ Redu çã o da produ çã o de ATP Aumentos das quimiotaxinas dos neutr ó filos Aumento local dos PMN Rabdomi ólise Forma çã o de radicais livres Estiramento Reducao da respira ção celular Inibi ção da Na/ATPase Activa ção

12. Manifesta çõ es cl í nicas Tr í ade Cl á ssica Mialgias Fraqueza muscular Urina escura Sinais inespec í ficos Febre N áuseas Vómitos Hipersensibilidade Rigidez Contraturas Palpitações Delírio Oligúria

13. Diagn ó stico Cl í nico Anamnese: com especial atenção as queixas do pacienciente , hist ó rias de traumatismo musculares, consumo de fármacos, álcool, e alimentos potencialmente tóxicos. Exame físico: tomar especial atenção ao sinais de traumatismo e infeções.

14. Exames complementares Laboratorial Hemograma Hematocrito elevado Trombocitopenia Neutrofilia Bioqu ímicas Hipercaliemia , hipocalcemia , Hiperfosfatemia . creatinina- quinase s é rica (CK) Aldolase e anidrase carbónica III Mioglobina s é rica e urinaria outras alterações laboratoriais. Gasometria Acidose Metab ólica. Outros ECG

15. Diagn ó stico diferencial Hemoglobin ú ria Doen ç as com hemat ú ria : trauma, lit í ase , Porfiria intermitente aguda Doen ç a hep á tica com col ú ria .

16. Tratamento Medidas Gerais A- vias aéreas; B- respiração e C- circulação Intubação uretral com cateter de Foley , e controlar o ritmo diurético. Ressuscitação Hídrica usa-se solução isotónica (soro fisiológico a 0,9%) no ritmo de 400mL/h ate alcançar um ritmo diurético de 200mL/h. O volume de fluidos ser acrescentado, de acordo com o valor do CK. Diurese Normal: 1.5-4 mL/kg/hora

17. Tratamento Preven çã o da Fal ê ncia Renal Alcaliniza çã o da urina ( bicarbonato de s ó dio , Manitol Diur é ticos de Ansa ( furosemida ) Corre çã o do desequil í brio electrol í tico , á cido -base e metabolism. Hipercali ê mia Bicarbonato de sódio, insulina + glicose ou aerossol de salbutamol , hemodi á lise. CID Plasma fresco congelado , crioprecipitado e/ ou transfus ã o plaquetas . S í ndrome compartimental Fasciotomia

18. Abordagem Prova da furosemida Algaliar o paciente . Infundir 1000ml de SF em 1h Injectar 20mg EV Monitorar a diurese . Boa resposta Internar e tratar na enfermaria : SF e Furosemida . Sem resposta Internar na UCI Administrar SF: volume de perdas+700mL/ dia N ão administrar furosemida .

19. Hidratacao vigorosa+ alcaniza çã o - Manter um bom débito urinário: 2 ml/kg/hora (cerca de 200-300 ml/hora). Rápida infusão IV (adultos: um bolus de 0,5 a 1 L de SF 0,9%). Manter regime de hiper-hidratação por 48 a 72 horas. - Prescrever 140 mEq de bicarbonato de sódio em 1L de soro glicosado. - Maior ou menor infusão dependerá do pH urinário. - bolus de 1 mEq/kg de bicarbonato para manter o pH urinário > 6,5. - Cuidados com os riscos da alcalinização: sobretudo piorar a hipocalcemia Após conseguir um adequado débito urinário Tratamento da Rabdomiólise - Manitol a 10%: 15 a 45 ml/hora (cerca de 5 g/hora). Falha no tratamento clínico Suporte clínico e tratamento de complicações Diálise - Procurar e tratar a causa da rabdomiólise - Controlar periodicamente os eletrólitos e a função renal - Tratar a hipercalemia.

20. Complica çõ es Hipovolemia Altera çõ es eletrolíticas: hipercaliemia , hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia ) S í ndrome compartimental CID IRA

21. Complica çõ es IRA Valor de CK > 6000 IU/L Desidrata çã o ( hemat ó crito >50, s ó dio s é rico >150 mEq /L, ortostatismo , frac çã o de excre çã o de Na Urin á rio < 1%) Sepsis Hipercaliemia or hiperfosfatemia na admiss ã o . Hipoalbuminemia

22. Progn ó stico A mortalidade é de 5%. O risco de morte depende da etiologia, no entanto aumenta na presen ç a de IRA e valores de CPK elevados. Diagn ó stico precoce e conduta adequada (hidrata çã o, terap ê utica e di á lise de acordo com a necessidade) melhora ssignificativamente o progn ó stico. A lesão muscular é autolimitada com resolução do quadro em dias/semanas. Ocorre recuperação da função renal na maioria dos doentes com IRA mioglobinúrica mesmo quando submetidos a di á lise. Quantidade irisoria de pacientes com IRA tornam-se diálise-dependente, principalmente no contexto de crush syndrome associado a catstrofes.

23. Preven ção Instruir os praticantes de desporto sobre os sinais da desidrata çã o e estimul á-los a ingerir líquidos ; Fazer uma boa hidrata çã o em pacientes v í timas de trauma; Diagnosticar e tratar precocemente todos os casos de febre , desidrata ção , miólise ; Desencorajar o consumo de drogas il í citas e promover promover programas de reabilita ção .

24. Refer ê ncias Bibliogr á ficas BROWSE. N. SEMIOLOGIA CIRÚRGICA: as bases do diagnóstico em clínica cirúrgica, cap 4, p 84-88 BRUNICARDI, F.C. et al. SCHWARTZ: PRINCÍPIOS DE CIRURGIA , 5ª Edição FAUCI A. et al HARRISON’S: PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE , 18 th Edition, MacGraw -Hill, 2013, Unit 8, section 14. Chapter 189. p3147. http:// emedicine.medscape.com/article/1007814-overview

25. Quest õ es Dúvidas ???