Síndrome de CREST

Presentación del síndrome de CREST, una variedad de esclerosis sistémica localizada. Definición, epidemiología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento.

1. Edwin Daniel Maldonado Domínguez Residente de segundo año de Dermatología Hospital Civil de Culiacán Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud Servicio de Dermatología Síndrome De CREST

2. Introducción Rev. Med . Electrón. 2010;32(6) Como esclerodermia , se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos

3. Definición de síndrome de CREST Forma clínica de esclerodermia sistémica localizada que se diferencia de la sistémica difusa por un engrosamiento cutáneo limitado a los dedos y la cara, por una evolución más lenta o progresiva, así como por la ausencia de compromiso visceral (renal, cardíaco y digestivo ) Ann Med Interne (Paris) . 2002 May;153(3):183-8.

4. ¿De donde proviene su nombre? CREST C alcinosis Fenómeno de R aynaud Trastornos E sofágicos Esclerodactilia ( S clerodactyly ) T elangiectasias J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.

5. Epidemiología J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.

6. Etiopatogenia Desconocida Pueden estar implicados factores locales: J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.

7. Clasificación de esclerosis sistémica En función del grado de afectación cutánea: Esclerosis sistémica cutánea limitada Esclerosis sistémica cutánea difusa Lesiones cutáneas en partes distal y proximal de extremidades, tronco y cara Lesiones cutáneas en extremidades y cara CREST Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

8. Diferencias Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

9. Esclerodactilia Fase edematosa precoz que puede tener edema con fóvea de los dedos Posteriormente la piel se vuelve dura con aspecto tirante y brillante (fase indurada) Finalmente, disminución gradual de la piel (fase atrófica tardía) Fase edematosa Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

10. Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Fase tardía

11. Úlceras cutáneas Aparecen en las puntas de los dedos, debido a isquemia Pueden aparecer en zonas de calcinosis cutánea Se pueden sobreinfectar Dolorosas Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

12. Telangiectasias Aparecen con mayor frecuencia en cara, labios y palmas Máculas planas que muestran vasos enmarañados Más frecuente en esclerosis localizada que diseminada Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

13. Fenómeno de Raynaud Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Vasoespasmo episódico de las arterias digitales secundario a exposición a frío 1ª fase (isquémica): cianosis o palidez, bien delimitada. Puede acompañarse de dolor 2ª fase ( reperfusión ): eritema, acompañado de parestesias o disestesias en dedos Suele ser la primera manifestación

14. Diferencias entre Raynaud primario y secundario Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

15. Calcinosis Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Neoformaciones del color de la piel de aspecto empedrado y eliminación de material yesoso Más frecuente en extremidades, cerca de articulaciones y zonas distales

16. Sistema gastrointestinal El principal órgano afectado es esófago Principales síntomas Por reflujo gastroesofágico (acidez, regurgitación) Dismotilidad esofágica (disfagia y dolor torácico) Complicaciones: estenosis péptica, esófago de Barret y cáncer de esófago Ann Gastroenterol . 2018 Mar- Apr ; 31(2): 165–170.

17. Comparación con la esclerosis sistémica: J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.

18. Otras manifestaciones: Rev. Med . Electrón. 2010;32(6) Pulmonares Puede aparecer fibrosis intersticial pulmonar Clínicamente: estertores húmedos bibasales Gastrointestinal Asociación con cirrosis biliar primaria Clínicamente: ictericia, prurito

19. Diagnóstico Según el American College of Rheumatology (ACR)/ European League Against Rheumatism (EULAR) 2013: El síndrome de CREST es una forma de esclerosis sistémica que cumple al menos 3 de los 5 elementos clínicos: Calcinosis Fenómeno de Raynaud Alteración de la motilidad esofágica Esclerodactilia Telangiectasias J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.

20. Exámenes de laboratorio: El 50% tienen anticuerpos anticentrómero También se asocia con anticuerpos anti PM/Scl-70 J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.

21. Otros exámenes: Para los síntomas gastrointestinales: Ann Gastroenterol . 2018 Mar- Apr ; 31(2): 165–170.

22. Tratamiento Esclerosis cutánea Emolientes Fototerapia UV D- penicilamina (750 mg/día) Minociclina Metotrexato Micofenolato de mofetilo Hidroxicloroquina Ciclofosfamida Tratamiento sintomático Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

23. Fenómeno de Raynaud Primera línea Prevención del frío Bolsas para calentar manos y pies Abandono del consumo de derivados del tabaco Segunda línea Antagonistas de calcio ( N ifedipino de liberación prolongada 30 mg 1 o 2 veces/día, Amlodipino 2.5 – 10 mg/día) Tercera línea Inhibidores de fosfodiesterasa 5 ( Sildenafilo , Tadalafilo ) Bloqueadores alfa adrenérgicos ( Prazosina ) Bloqueadores de receptores de angiotensina II ( Losartán ) Antagonistas de receptores de endotelina ( Bosentán ) Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

24. Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

25. Pronóstico J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394. Evolución usualmente benigna Puede presentar complicaciones: hipertensión pulmonar o gangrena que requiere amputación Las complicaciones se observan cuando la evolución es >10 años

26. Gracias por su atención