Síndrome de Pisa

Síndrome de Pisa

1. Reuniones de actualización CETRAM Dra. Isidora Balázs Residente Psiquiatría 3° año 31 de enero 2017

2. Definición y Epidemiología Definición del Síndrome de Pisa (SP): Las definiciones han variado en relación a los valores del ángulo de flexión lateral de la columna. Flexión lateral del tronco con un ángulo ≥ 10º. Menor a 20º leve ≥20º severa. Cede parcialmente en posición decúbito supino o con movimientos pasivos de la columna. Epidemiología: Prevalencia 8,8% en Pacientes con EP.

3. Idiopático Asociado a Fármacos Asociado a Enfermedad Psiquiátrica Asociado a Enfermedad del SNP Asociado a Enfermedad Neurodegenerativa Asociado a la enfermedad y el tratamiento de la EP Antipsicóticos (AP) Típicos y Atípicos EQZ en tratamiento con AP Miastenia Gravis Atrofia Multisistémica (AMS) 2º al tratamiento farmacológico: Dopaminérgico y No Dopaminérgico Antidepresivos Tricíclicos e ISRS Esclarosis Lateral Amiotrófica (ELA) 2º al tratamiento quirúrgico: Palidotomía y Subtalamotomía Inhibidores de la Colinesterasa Demencia por cuerpos de Lewy Escoliosis asociada a EP Litio Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) Mecanismo Distónico o Miopático con Atrofia muscular Benzodiazepinas Demencia Presenil Alteración en la integración vestibular y/u otro modalidad sensorial Antieméticos Enfermedad de Alzheimer (EA) Enfermedad de Huntington (EH) Enfermedad de Parkinson (EP)

4. Presentación clínica Crónica: Instalación subclínica. Progresión lento. Compensación muscular o no para mantener alineamiento de la visión. Dolor asociado. Inestabilidad que lleva a caídas. Subagudo: Instalación más rápida. Progresión rápida. Antecedentes de uso de medicamentos con cambio de la dosis de esto* que puede mejorar con Anticolinérgicos. Compensación muscular o no para mantener alineamiento de la visión. Dolor asociado. Inestabilidad que lleva a caídas.

5. Presentación clínica A: Sin compensación ni realineamiento con la cabeza. B: Paciente con EP y escoliosis. Realineamiento con la cabeza compensatorio. Mejora parcial en posición decúbito supino.

6. Presentación clínica C1: Síndrome de Piza debido a Distonía . C2: Cede la posición al tocarse la cadera, “ sensory trick ”.

7. Presentación clínica Medición de la flexión lateral con: D: Ganiómetro . E: Inclinómetro . F: Angle Meter ©

8. Medición del ángulo de Cobb G: medición del ángulo en el plano coronal. H: medición del ángulo en el plano sagital. I: evaluación de la rotación vertebral (necesario para el diagnóstico de Escoliosis).

9. Diagnóstico Diagnóstico clínico: desplazamiento lateral del tronco. Forma de inicio: agudo, subagudo y crónico Episodio único o múltiple. Uso de medicamentos: Levodopa y Agonistas Dopaminérgicos. Presencia de Osteoporosis y/o Artrosis. Exámenes complementarios: Radiografía de Columna AP y Lateral. Decúbito supino. Bipedestación. EMG en caso que se sospeche patología del Sistema Nervioso Periférico.

10. Algoritmo Diagnóstico

11. Fisiopatología: mecanismo central Alteración en los Ganglios Basales (GB). Rol del los GB se evidencia luego de la aparición de la clínica post cirugías: Palidectomía y Subtalamotomía . Pacientes con EP y SP tienen mayor asimetría motora que pacientes con EP sin SP. No hay claridad si se inclinan o no hacia el lado afectado.

12. Fisiopatología: mecanismo central Alteración en la Integración Sensorial: Vestibular Central: núcleos vestibulares medial y lateral reciben aferencias de la visión y propiocepción. Periférico: movimientos y posición de la cabeza y el cuerpo. Propioceptivo: receptores a nivel muscular. EP tienen inestabilidad dinámica y estática. SP no tiene alteraciones en la marcha, por lo tanto hay compensación del input visual. Visual: Regulación de la orientación de los ojos y cabeza.

13. Fisiopatología: mecanismo central Corteza somatosensorial 3ª: integración de los diferentes aferencias sensoriales. Alteraciones cognitivas: función ejecutiva alterada. Rol de la Acetilcolina: Aparece la sintomatología luego de la administración de Inhibidores de la Acetil- colinesterasa . Estimulación del Núcleo Pedúnculo- pontino .

14. Fisiopatología: mecanismo periférico Alteraciones en el sistema músculo-esquelético: Nivel muscular: Atrofia muscular ipsilateral a la lateralización del tronco. Atrofia muscular podría ser causa o consecuencia del SP. Médula Espinal: Enfermedades degenerativas espinales Partes Blandas y Tejido Óseo: Podrían llevar a alteraciones posturales. Asociación con trauma, cirugía, osteoporosis y artrosis.

15. Manejo del Síndrome de Piza

16. Manejo Fármacos: En caso de que el gatillante haya sido una modificación en la farmacoterapia, volver a dosis previa. Especial atención con los Antipsicóticos e Inhibidores de la Acetilcolinesterasa. No se ha establecido una farmacoterapia para SP inducido por drogas pero, 40% de los pacientes responde con Anticolinérgicos. Corticoides si hay inflamación (RNM). Toxina botulínica: Realizar EMG. Músculos paraespinales y no-paraespinales. Potenciador de la Rehabilitación.

17. Manejo Monitorización, registro y reporte de variaciones de mejoría/empeoramiento del SP. Rehabilitación: Frecuencia 4 – 5 días Duración: 2 – 4 semanas. Ejercicios de “estiramiento” de los músculos paraespinales contralaterales. Entrenamiento cardiovascular, entrenamiento de la marcha, ejercicios de relajación. Cirugía: Relación directamente proporcional a puntaje de UPDRS. ¿Estimulación cerebral profunda? Cirugía ortopédica: deformación de la columna vertebral resistente a tratamiento farmacológico.

18. Conclusión Considerar el SP en pacientes con EP. Alta prevalencia. Diferencias en la clínica. Resguardo en la farmacoterapia. Modelo integral en relación a: Fisiopatología. Clínica. Tratamiento.

19. Gracias

20. Fisiopatología: mecanismo central