Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)

Características del síndrome nefrótico, principales cambios histológicos en las glomerulopatías primarias, principales manifestaciones clínicas del síndrome, alteraciones del laboratorio, fisiopatología. Lesiones o cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, membranosa, postestreptocócica y mesangial por IgA.

1. Síndrome Nefrótico Nosoclínica de nefrología

2. Introducción Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular Proteinuria masiva, hipoalbuminemia, grados variables de edema, hiperlipidemia y lipiduria Proteinuria de rango nefrótico >3-3.5g/24hrs en adultos >40mg/h/m2 en niños

3. Causas del síndrome nefrótico Cualquier enfermedad glomerular (primaria o secundaria) lo puede producir

4. Glomerulopatías Primarias

5. Glomerulopatías Secundarias

6. Fisiopatología

7. Manifestaciones Clínicas

8. Evaluación Clínica Inicial Interrogatorio y exploración física completos para obtener datos de la posible causa etiológica  Tratamiento específico, mejor pronóstico y menos complicaciones En caso de que no se pueda determinar la causa etiológica se podrá optar por realizar una biopsia renal Indicaciones de biopsia renal SN del adulto sin causa clara o cuando es importante establecer el pronóstico SN en el niño corticorresistente o con recidivas frecuentes Diabetes mellitus con evolución de nefropatía atípica: ausencia de retinopatía, deterioro rápido de la función renal y sedimento con hematíes o cilindros

9. Tratamiento General Edema Restricción de sodio <2-4g/día Posición en decúbito supino o sedestación con aplicación de medias elásticas hasta la raíz del muslo Furosemida 40-60mg IV o 80-120mg VO de 2-4 veces al día Hidroclorotiazida 50-100mg o Espirinolactona 50-200mg Hemodiálisis cuando no hay respuesta a diuréticos Hipoproteinemia SN sin ERC  1g/Kg/día con dieta de 35kcal/Kg/día SN con ERC  0.6g/kg/día con dieta de 35kcal/Kg/día Utilización de IECA o ARA-II

10. Hiperlipidemia Dieta baja en colesterol con aumento en la actividad física y reducción del peso corporal Tratamiento con Estatinas y fibratos Complicaciones trombóticas Estreptocinasa y urocinasa  trombolíticos Profilaxis con heparina de bajo peso molecular o dicumarínicos Heparina + anticoagulación oral prolongada al menos 6 meses después de evento trombótico

11. Nefropatías Glomerulares Primarias

12. Síndrome nefrótico a lesiones mínimas

13. Clínica

14. Laboratorios Proteinuria >3,5 g/24 h en el adulto >40 mg/m2 /24 h en el niño Albumina sérica <3 gr/dl Filtrado Glomerular Normal Hiperlipidemia Mejora con la resolución de SN Periodos Trombóticos Por alteración en factores de coag . Y plaquetas

15. Pronóstico

16. Tratamiento

17. Glomeruloesclerosis Focal

18. Patología de GSF Solidificación de un segmento del glomérulo Adherencias a la cápsula de Bowman Depósitos de IgM

19. Clínica Proteinuria en rango nefrótico Edema variable Datos bioquímicos de SN Hipoproteinemia e hipoalbuminemia , hiperlipidemia extrema. 50% microhematuria 25-50% HTA

20. Tratamiento

21. Nefropatía Membranosa

22. Etiología Idiopática: 62 a 86% Podría representar la presencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la célula epitelial glomerular.

23. Clínica

24. Terapia Inespecífica Control de la hipertensión arterial Manejo de la hiperlipidemia Control de la proteinuria.

25. GNM y trasplante renal GNM recurrente : Infrecuente, con incidencias entre 3 y 7% Aparece después de los 10 meses, Aparición de proteinuria nefrótica, pudiendo evolucionar a la insuficiencia renal terminal durante los primeros cinco años. Terapia inmunosupresora post-trasplante no protege contra la recurrencia GNM de novo : Frecuentemente, la GNM se desarrolla de novo En el injerto es una de las causas más comunes (30%) de síndrome nefrótico, post-trasplante.

26. Glomerulonefritis Endocapilar Aguda

27. Generalidades

28. Etiología

29. Biopsia Renal Glomérulo con marcada proliferación celular global que obstruye luces capilares, los núcleos son de aspecto heterogéneo y hay abundantes polimorfos (exudativa). GN proliferativa endocapilar difusa (H&E, X300).

30. Glomerulonefritis Aguda Postestreptocócica Relacionada con fiebre reumática 2-3 semanas después de infección GENERALMENTE CURSAN ASINTOMATICOS Microhematuria, 2-12% de infectados Síndrome nefrítico en50% Proteinuria en rango nefrótico solo 4% Diagnostico  anticuerpos antiestreptocócicos NO BIOPSIA Tratamiento penicilina benzatínica.

31. Glomerulonefritis Extracapilar Pueden desarrollar ERC, también se le llama, glomerulonefritis rápidamente progresiva.

32. Clasificación Según: Inmunofluorescencia directa Anticuerpos antimembrana basal glomerular ( aMBG ) Complejos inmunes circulantes Anticuerpos contra antígenos del citoplasma de los neutrófilos (ANCA) Tipo III es el mas común Tx : Esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis.

33. Nefropatía Mesangial IgA David Salcido Trillo 111070

34. Definición Se caracteriza por depósitos difusos y generalizados de IgA en el mesangio glomerular, con morfología granular. La purpura de Schönlein-Henoch es una forma de NIgA Es la Glomerulonefritis primaria mas frecuente en casi todo el mundo. Es muy poco frecuente en la raza negra

35. Fisiopatología Es un mecanismo idiopático por lo que los complejos se fijan al riñón Se cree que esta asociado a ivrs . Se ha propuesto que se deba a una hiperactividad del sistema inmune de mucosas Los cambios que induce la proliferación celular incluyen pro-inflamación y pro- fibróticos , en los que los factores de agregación plaquetaria son muy significativos

36. CLÍNICA Dolor lumbar por distension de la capsula renal, mialgias, astenia, febricula y disuria

37. Diagnóstico No existen pruebas especificas para Nefropatía por IgA Sospecha de los cuadros típicos, con estudio urológico normal y ausencia de infección urinaria, calciuria y uricosuria Elevación de IgA y complementos c3 y c4 normales o elevados Hematuria microscópico con eritrocitos dismórficos con cilindros

38. Diagnóstico Hematuria macroscópica en IVRS y gastroenteritis Diagnóstico definitivo por inmunohistología de depósitos inmunitarios de IgA (también puede haber IgG y IgM) Ecografía aparece normal en fases iniciales en fases evolucionadas disminuye simétricamente de tamaño de riñón

39. Recomendaciones Revisiones periódicas indefinidas 1 vez al año al menos. Limitar alcohol y vigilancia de presión arterial Evitar sobrepeso, tabaquismo y aumentar ingesta liquida

40. Tratamiento No existe tratamiento que modifique los depósitos de IgA Disminución de inflamación e inmunológicos en glomérulo y región tubulointesticial Cuando hay sx nefrótico > corticoides y IECA Fallo renal agudo > medidas soporte, corticoides y ciclofosfamida Nefritis > IECA y corticoides Ácidos grados poliinsaturados Remisión en 23% de los pacientes

41. Síndrome Nefrótico Secundario

42. Etiología Diabetes mellitus Hiperfiltración Hipertrofia glomerular Hipertrofia de células mesangiales Aumento de matriz extracelular Lupus eritematoso sistémico Infecciones virales (hepatitis B, hepatitis C, VIH) Amiloidosis Depósito de proteínas anómalas. Preeclampsia Metástasis tumoral Focal Membranosa

43. Fisiopatología Hiperglicemia provoca expansión mesangial . Engrosamiento de la membrana basal glomerular. Esclerosis por hipertensión intraglomerular .