Síndrome Poliglandular Autoinmune power point final.pptx

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1. Síndrome Poliglandular Autoinmune INTEGRANTES: Claudia Medina Roblero Cod 77613. Carlos Vizcaya Mariángel Cod 73330. Valeria Melgar Bascope Cod 76904. Edith Terrones Macedo Cod 73990. Jaime Taboada Farell Cod 75159. Mauricio Fernández Cruz 74182.

2. INTRODUCCION El SPA constituye un conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de múltiples endocrinopatías de origen autoinmune en un mismo individuo. Estas entidades no se limitan únicamente a los órganos endocrinos clásicos (tiroides, páncreas, suprarrenales, paratiroides), sino que con frecuencia incluyen manifestaciones no endocrinas, como candidiasis mucocutánea crónica, hepatitis autoinmune, alopecia o vitíligo

3. SPA agrupa enfermedades que afectan varias glándulas endocrinas y con frecuencia a otros órganos tales como HIGADO

4. CLASIFICACION PRINCIPAL APS-1 Inicio: infancia/adolescencia. Tríada clásica: Candidiasis mucocutánea crónica. Hipoparatiroidismo. Insuficiencia suprarrenal primaria (Addison).

5. Puede asociar hepatopatía autoinmune, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, entre otros.

6. APS-2 Inicio: adultos jóvenes, más frecuente en mujeres. Asociaciones típicas: Insuficiencia suprarrenal primaria. Enfermedad tiroidea autoinmune (Hashimoto o Graves). Diabetes mellitus tipo 1. Curso progresivo y variable. La insuficiencia suprarrenal puede ser: Primaria (Enfermedad de Addison, un trastorno de las propias glándulas suprarrenales) Secundaria (un trastorno que afecta la hipófisis, que controla las glándulas suprarrenales)

7. APS-3 Enfermedad tiroidea autoinmune asociada a otra enfermedad autoinmune (excepto insuficiencia suprarrenal). Subtipos: APS-3A: tiroiditis + diabetes tipo 1. APS-3B: tiroiditis + anemia perniciosa. APS-3C: tiroiditis + vitíligo, alopecia, enfermedad celíaca, etc.

8. APS-1 (APECED) Candidiasis mucocutánea crónica → placas blancas en boca, infecciones recurrentes en piel y uñas. Hipoparatiroidismo → tetania, espasmos musculares, parestesias, convulsiones por hipocalcemia. Insuficiencia suprarrenal (Addison) → cansancio, hiperpigmentación cutánea, pérdida de peso, hipotensión, hipoglucemia. Otros posibles: anemia perniciosa, hepatitis autoinmune, vitíligo, alopecia, hipogonadismo.

9. APS-2 Insuficiencia suprarrenal → fatiga intensa, hiperpigmentación, hipotensión ortostática, pérdida de peso. Tiroiditis autoinmune (Hashimoto o Graves) Hipotiroidismo → aumento de peso, intolerancia al frío, estreñimiento, piel seca, caída de cabello. Hipertiroidismo → pérdida de peso, intolerancia al calor, taquicardia, nerviosismo. Diabetes mellitus tipo 1 → poliuria, polidipsia, polifagia, pérdida de peso. Otros: anemia perniciosa, vitíligo, enfermedad celíaca.

10. APS-3 Siempre tiroiditis autoinmune (Hashimoto o Graves). Asociaciones frecuentes: Diabetes mellitus tipo 1 → sed excesiva, poliuria, adelgazamiento. Anemia perniciosa → palidez, glositis, fatiga, parestesias. Vitíligo → manchas blancas en la piel. Alopecia areata → pérdida de cabello en parches. Enfermedad celíaca → diarrea crónica, distensión abdominal, retraso en crecimiento (niños).

11. 2 Estudios bioquímicos y funcionales Las pruebas de laboratorio permiten evaluar la función hormonal de cada órgano involucrado: • Hipoparatiroidismo: calcio sérico total y ionizado, fósforo, PTH intacta. • Insuficiencia suprarrenal: cortisol basal matutino, ACTH sérica; pruebas de estimulación con ACTH ,si es necesario. • Tiroiditis autoinmune: TSH, T4 libre, T3, anticuerpos anti-TPO y anti-TG. • Diabetes tipo 1: glucemia, HbA1c, autoanticuerpos anti-GAD, ICA, IAA, ZnT8. Otros estudios (inmunológicos ,Estudios genéticos). Estas evaluaciones no solo confirman el diagnóstico clínico, sino que también permiten detectar endocrinopatías subclínicas , lo que es particularmente relevante en familiares de pacientes con SPA.  

12. 7. Seguimiento y cribado familiar El seguimiento y cribado de pacientes con( SPA ) ,y sus familiares constituye un componente central del manejo clínico, ya que permite identificar tempranamente nuevas endocrinopatías, prevenir crisis hormonales graves y ofrecer consejería genética en contextos de herencia conocida, especialmente en APS-1. El seguimiento con SPA : debe ser individualizado y multidisiplinario dependiendo la edad del paciente. Cual es el objetivo: DETECCION TEMPRANA DE NUEVA ENDOCRINOPATIAS. MONITOREO HORMONAL PERIODICO(para ver calcio,fosforo cerico,cortisol basal Evaluación de autoanticuerpos órgano-específicos Control de comorbilidades y complicaciones: Vitíligo, alopecia, queratoconjuntivitis y hepatitis autoinmune.

13. FRECUENCIA Y PLANIFICACION DE SEGUIMIENTO Tipo de SPA Frecuencia recomendada Evaluaciones clave APS-1 Cada 6–12 meses Calcio, fósforo, PTH, cortisol, TSH, T4 libre, glucemia, autoanticuerpos APS-2 Cada 12 meses o según riesgo Cortisol, TSH, T4 libre, glucemia, HbA1c, autoanticuerpos Familiares de APS-1 Cada 6–12 meses si portadores asintomáticos Igual que APS-1, con vigilancia clínica de candidiasis y signos tempranos Familiares de APS-2 Cada 12–24 meses según antecedentes Glucemia, TSH, cortisol, autoanticuerpos según riesgo

14. TRATAMIENTO.

15. CONCLUSION El síndrome poli glandular autoinmunitario constituye un reto clínico por su carácter multisistémico, progresión variable y diversidad de manifestaciones. El diagnóstico temprano y el seguimiento estrecho son fundamentales para prevenir complicaciones graves y anticipar nuevas endocrinopatías. El abordaje debe ser multidisciplinario, combinando reemplazo hormonal, educación del paciente y cribado familiar. Gracias a estos avances, el pronóstico de los pacientes con SPA ha mejorado notablemente, permitiendo una mejor calidad de vida y un manejo más eficaz de la enfermedad.