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cintilografia ossea na síndrome de sapho

1. Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea Uma abordagem diagnóstica por imagem de uma entidade rara Apresentação Médica Especializada Agosto 2025 S - Sinovite A - Acne P - Pustulose H - Hiperostose O - Osteíte Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

2. Sumário 1 Definição da Síndrome de SAPHO 2 Epidemiologia 3 Manifestações Clínicas Osteoarticulares 4 Manifestações Cutâneas 5 Critérios Diagnósticos 6 Papel da Cintilografia Óssea 7 Sinal da 'Cabeça de Touro' 8 Imagens Típicas na Cintilografia 9 Outras Modalidades de Imagem 10 Diagnóstico Diferencial 11 Tratamento 12 Prognóstico 13 Conclusão 14 Referências Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

3. Definição da Síndrome de SAPHO A síndrome de SAPHO é uma afecção inflamatória musculoesquelética rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por manifestações cutâneas e osteoarticulares. Características Principais Doença reumatológica inflamatória rara Manifestações ósseas, articulares e cutâneas Acometimento predominante da parede torácica anterior Evolução crônica com períodos de remissão e exacerbação Ausência de manifestações cutâneas não exclui o diagnóstico Acrônimo SAPHO S Sinovite A Acne P Pustulose H Hiperostose O Osteíte Termo cunhado em 1987 por Chamot et al. Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

4. Epidemiologia da Síndrome de SAPHO A síndrome de SAPHO é considerada uma condição rara, com prevalência estimada menor que 1:10.000, porém pode ser subdiagnosticada devido à variabilidade das manifestações clínicas. Características Epidemiológicas Acomete predominantemente adultos jovens (20- 50 anos) Pode ocorrer em crianças e idosos Maior incidência na população europeia Ausência de predileção por gênero, com discreta predominância feminina Presença de HLA- B27 em 15- 33% dos casos Dados Estatísticos ≈1/10.000 Prevalência estimada 30- 40% Casos sem manifestações cutâneas 65- 90% Pacientes com acometimento da parede torácica anterior Estudos sugerem que a verdadeira prevalência pode ser maior devido ao subdiagnóstico. Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

5. Manifestações Clínicas Osteoarticulares A síndrome de SAPHO caracteriza- se principalmente por manifestações osteoarticulares que podem anteceder, acompanhar ou seguir as manifestações cutâneas. A dor local é o sintoma cardinal. Características Clínicas Principais Dor, edema e rigidez articular, com evolução crônica Predomínio na parede anterior do tórax (junções esternoclavicular e esternocostal) Hiperostose (crescimento ósseo excessivo) e osteíte (inflamação óssea) Manifestações extra- esqueléticas podem incluir febre e mal-estar Curso clínico caracterizado por exacerbações e remissões Locais de Acometimento Articulações esternoclaviculares 65- 90% Articulações esternocostais 50- 60% Articulações sacroilíacas 30- 40% Coluna vertebral 32% Mandíbula 10% Ossos longos/articulações periféricas 5- 10% Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

6. Manifestações Cutâneas da Síndrome de SAPHO As manifestações cutâneas são componentes importantes da síndrome de SAPHO, embora não estejam presentes em todos os casos. Ocorrem em aproximadamente 60- 70% dos pacientes. Características Principais Pustulose palmoplantar - manifestação cutânea mais frequente Acne grave (acne fulminans, acne conglobata) Hidradenite supurativa Psoríase pustulosa A ausência de lesões cutâneas não exclui o diagnóstico Relação Temporal Pustulose Palmoplantar Pústulas estéreis nas palmas e plantas Acne Severa Comedões, pápulas, pústulas e nódulos Antes das manifestações ósseas (50%) Simultaneamente (30%) Após as manifestações ósseas (20%) Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

7. Critérios Diagnósticos da Síndrome de SAPHO O diagnóstico da síndrome de SAPHO é fundamentalmente clínico, podendo ser auxiliado por métodos de imagem. A ausência de manifestações cutâneas não exclui o diagnóstico. Critérios Diagnósticos (Benhamou et al., 1988) Manifestações osteoarticulares associadas à acne grave Manifestações osteoarticulares associadas à pustulose palmoplantar Hiperostose com ou sem dermatose, afetando a parede torácica anterior, coluna ou membros Osteomielite multifocal crônica recorrente (OMCR), com ou sem dermatose Presença do "sinal da cabeça de touro" na cintilografia óssea é altamente sugestiva Importância de Diferentes Aspectos no Diagnóstico Clínico Cintilografia Radiografia TC/RM Dermatológico A cintilografia óssea tem papel fundamental na detecção precoce de lesões não identificadas por outros métodos Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

8. Papel da Cintilografia Óssea A cintilografia óssea é um método de imagem fundamental no diagnóstico da síndrome de SAPHO, permitindo a identificação precoce das lesões mesmo antes das alterações radiográficas convencionais. Importância Diagnóstica Alta sensibilidade para detecção de focos inflamatórios ativos Visualização simultânea de todo o esqueleto em uma única aquisição Identifica lesões multifocais e áreas subclínicas assintomáticas Fundamental para avaliação da atividade da doença e monitoramento do tratamento Possibilita diferenciação de outras doenças ósseas como metástases e infecções Características da Cintilografia Técnica com radiofármaco 99mTc- MDP SPECT- CT melhora a precisão diagnóstica Localização precisa das áreas de hipercaptação Padrão característico: "sinal da cabeça de touro" Detecção precoce, antes de alterações estruturais Achados Mais Comuns Hipercaptação nas articulações esternoclavicular, esternocostal e no manúbrio esternal Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

9. Sinal da 'Cabeça de Touro' O sinal da 'cabeça de touro' é um padrão cintilográfico característico e altamente específico para a síndrome de SAPHO. Características e Importância Captação aumentada e simétrica na junção esternoclavicular e manúbrio esternal Morfologia semelhante à cabeça de um touro (manúbrio = crânio, articulações esternoclaviculares = chifres) Alta especificidade diagnóstica - achado patognomônico da síndrome Permite diagnóstico precoce mesmo na ausência de lesões cutâneas Descrito inicialmente por Freyschmidt e Sternberg em 1998, este sinal representa o acometimento inflamatório das articulações esternoclaviculares, manúbrio esternal e primeiras costelas. Figura 1: O sinal da 'cabeça de touro' é visível pela captação aumentada do radiofármaco (Tc- 99m-MDP) nas articulações esternoclaviculares e manúbrio esternal. Cintilografia Óssea - Sinal da 'Cabeça de Touro' [Imagem de cintilografia óssea mostrando captação aumentada nas articulações esternoclaviculares formando o sinal da cabeça de touro] Articulações Esternoclaviculares Manúbrio Esternal Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea Feito com Genspark

10. Imagens Típicas na Cintilografia A cintilografia óssea com tecnécio-99m é essencial no diagnóstico da síndrome de SAPHO, revelando padrões característicos de captação do radiofármaco. Figura 1: Cintilografia óssea com Tc- 99m demonstrando o clássico "sinal da cabeça de touro" - um achado patognomônico da síndrome de SAPHO. Fusão de imagens SPECT- CT mostrando hiperostose e esclerose. Captação aumentada em vértebras torácicas - manifestação axial. Achados Cintilográficos Característicos Hipercaptação simétrica ou assimétrica nas articulações esternoclaviculares Padrão típico da "cabeça de touro" em 65- 90% dos casos Detecta lesões subclínicas e avalia extensão da doença Útil no monitoramento da resposta terapêutica Sinal da "Cabeça de Touro" - Visão Anterior Captação intensa e simétrica nas articulações esternoclaviculares e manúbrio esternal SPECT- CT Combinação de cintilografia e tomografia Acometimento Vertebral Hipercaptação em vértebras Arti A c u r t l i a c ç u ã l o a ç e ã s o t e e r s n t o e c r n l a o v c i c l a u v l i a c r u d l a i r r e e i t s a querd a Manúbrio esternal Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

11. Outras Modalidades de Imagem Embora a cintilografia óssea seja fundamental para o diagnóstico da síndrome de SAPHO, outras modalidades de imagem também têm papel importante na avaliação das lesões ósseas e articulares. Modalidades Complementares Radiografia: Alterações inespecíficas nos estágios iniciais; útil para acompanhamento a longo prazo Tomografia Computadorizada (TC): Detecta hiperostose, esclerose óssea e erosões articulares com maior sensibilidade Ressonância Magnética (RM): Evidencia edema ósseo e inflamação em fase aguda; avalia tecidos moles e medula óssea SPECT-CT: Combina informações funcionais da cintilografia com detalhes anatômicos da TC PET- CT: Auxilia na diferenciação entre SAPHO e processos infecciosos ou malignos Aplicações Clínicas Diagnóstico Inicial Cintilografia + TC ou RM Extensão da Doença Cintilografia de corpo inteiro Avaliação de Atividade RM com contraste e PET- CT Seguimento Radiografias seriadas A abordagem multimodal aumenta a precisão diagnóstica Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

12. Diagnóstico Diferencial da Síndrome de SAPHO O diagnóstico da síndrome de SAPHO exige exclusão cuidadosa de várias condições que podem apresentar manifestações clínicas e radiológicas semelhantes. Principais Diagnósticos Diferenciais Infecciosos: Osteomielite bacteriana, espondilodiscite infecciosa, tuberculose óssea Neoplásicos: Metástases ósseas, mieloma múltiplo, plasmocitoma, osteossarcoma Reumatológicos: Espondiloartrites, artrite reumatoide, artrite psoriásica Ósseos: Doença de Paget, osteíte condensante da clavícula, hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH) Outros: Osteíte estéril multifocal, espondiloartropatias, doença de Crohn Abordagem Diagnóstica Exames Essenciais Cintilografia óssea Exames laboratoriais Biópsia óssea (se necessário) Dicas Diagnósticas Sinal da "cabeça de touro" é altamente específico História clínica detalhada e lesões cutâneas Avaliação multidisciplinar (reumatologia/dermatologia) A exclusão adequada de diagnósticos diferenciais é fundamental para evitar tratamentos inadequados. Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

13. Tratamento da Síndrome de SAPHO O tratamento da síndrome de SAPHO é individualizado e multidisciplinar, visando controlar a inflamação e aliviar os sintomas tanto ósseos quanto cutâneos. Abordagens Terapêuticas Anti- inflamatórios não esteroidais (AINEs) como primeira linha de tratamento Corticosteroides em casos de exacerbações agudas DMARDs (metotrexato, sulfassalazina) para controle a longo prazo Bisfosfonatos (pamidronato) demonstram eficácia no controle da inflamação óssea Terapias biológicas (anti- TNF) para casos refratários Antibioticoterapia pode ser considerada em alguns casos Escalonamento Terapêutico 1 AINEs e analgésicos 2 Corticosteroides 3 DMARDs convencionais 4 Bisfosfonatos 5 Terapias biológicas Tratamentos não- farmacológicos incluem fisioterapia e reabilitação física para melhorar a mobilidade Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

14. Prognóstico da Síndrome de SAPHO A síndrome de SAPHO apresenta evolução habitualmente benigna, caracterizada por períodos de remissão e recidivas. Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, os pacientes podem manter excelente qualidade de vida. Fatores Prognósticos Diagnóstico precoce favorece melhor prognóstico Resposta individual ao tratamento é variável Complicações graves são raras (destruição articular avançada) Impacto na qualidade de vida relacionado à dor crônica Seguimento médico regular é essencial para ajustes terapêuticos Evolução Clínica Típica Fase Inicial Sintomas agudos com dor localizada e possíveis manifestações cutâneas Fase de Controle Resposta ao tratamento com redução dos sintomas inflamatórios Fase de Remissão Períodos de estabilidade clínica com mínimos sintomas Possíveis Recidivas Reagudizações ocasionais que requerem ajustes no tratamento Feito com Genspark Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea

15. Conclusão A síndrome de SAPHO, apesar de rara, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com manifestações osteoarticulares, especialmente quando afeta a parede torácica anterior, mesmo na ausência de lesões cutâneas. Pontos- Chave Sobre a Síndrome de SAPHO Síndrome rara que combina manifestações osteoarticulares e cutâneas Acometimento frequente da parede torácica anterior Evolução crônica com períodos de remissão e exacerbação Diagnóstico pode ser difícil e frequentemente tardio Importância da Cintilografia Óssea no Diagnóstico A cintilografia óssea assume papel fundamental no diagnóstico da síndrome de SAPHO por: Identificar o característico "sinal da cabeça de touro", Permitir diagnóstico precoce, mesmo em fases iniciais altamente específico Revelar lesões subclínicas em diferentes locais Diferenciar de outras condições que mimetizam a SAPHO Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea Feito com Genspark

16. Referências Artigos Científicos Gupta N, et al. Bone Scan and SPECT/CT Scan in SAPHO Syndrome. Indian J Nucl Med. 2019;34(4):298- 300. Duan N, et al. Multimodal imaging findings of SAPHO syndrome with no skin lesions. Exp Ther Med. 2016;12(4):2665- 2670. Freyschmidt J, Sternberg A. The bullhead sign: scintigraphic pattern of sternocostoclavicular hyperostosis and pustulotic arthroosteitis. Eur Radiol. 1998;8:807- 12. Chamot AM, et al. Acne- pustulosis- hyperostosis-osteitis syndrome. Results of a national survey. 85 cases. Rev Rhum Mal Osteoartic. 1987;54:187- 96. McGauvran AM, et al. SAPHO Syndrome: Imaging Findings of Vertebral Involvement. AJNR Am J Neuroradiol. 2016;37(8):1567- 1572. Revisões e Livros Depasquale R, et al. SAPHO: What radiologists should know. Clin Radiol. 2012;67:195- 206. Nguyen MT, et al. The SAPHO syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2012;42:254- 265. Earwaker JW, Cotten A. SAPHO: Syndrome or concept? Imaging findings. Skeletal Radiol. 2003;32:311- 327. Colina M, et al. Clinical and radiologic evolution of synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome. Arthritis Rheum. 2009;61:813- 821. Recursos Online Radiopaedia.org - SAPHO syndrome. Disponível em: https://radiopaedia.org/articles/sapho- syndrome Sociedade Brasileira de Reumatologia. Síndrome SAPHO. Disponível online. Casos Clínicos Song X, et al. Diagnosis and treatment of SAPHO syndrome: A case report. Exp Ther Med. 2014;8:419- 422. Azevedo VF, et al. Síndrome SAPHO: relato de caso e revisão da literatura. Rev Bras Reumatol. 2012;52(4):640- 643. Última atualização da pesquisa bibliográfica: Agosto 2025 Síndrome de SAPHO e Cintilografia Óssea Feito com Genspark