seminario de anomalias, macroglosia.pptx

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1. Presentado por estefania mattos Presentado a dr juan Carlos hilera Adf III MACROGLOSIA

2. Tabla contenido Introducción Definición Clasificación Etiología Signos y síntomas Tratamientos Consideraciones generales Otras técnicas no quirúrgicas Articulo Bibliografía

3. INTRODUCCION La macroglosia es una condición médica caracterizada por el aumento anormal del tamaño de la lengua. Esta condición puede ser congénita o adquirida y puede afectar tanto a niños como a adultos. La macroglosia puede tener un impacto significativo en la vida diaria de una persona, interfiriendo con funciones esenciales como el habla, la masticación y la deglución. En algunos casos, también puede causar problemas respiratorios y de apariencia estética. Puede estar asociada a diferentes enfermedades y con un examen físico de puede diagnosticar

4. OBJETIVOS Entender las causas y el diagnóstico de la macroglosia Explorar las opciones de tratamiento y manejo Evaluar el impacto de la macroglosia en la calidad de vida

5. Macroglosia Anomalía anatómica poco común, agrandamiento indoloro a largo plazo de la lengua. La lengua se encuentra en posición de reposo protruye más allá del reborde alveolar que puede causar anomalías dento -músculo-esqueléticas, crear problemas en la masticación, fonación y manejo de la vía aérea e inestabilidad del tratamiento de ortodoncia o cirugía ortognática. Gurusaravanan Kutti Sridharan 1 ; Venkata R. Rokkam 2 Banner University Medical Center and University of Arizona, Banner University - Macroglossia StatPearls Publishing; 2022 Jan-

6. Macroglosia Por lo general, es un signo de una afección subyacente y rara vez se ve sola. El tamaño normal de una lengua es variable y difiere con el aumento de la edad; el mayor crecimiento ocurre en los primeros 8 años desde el nacimiento y alcanza el crecimiento completo a los 18 años de edad. Gurusaravanan Kutti Sridharan 1 ; Venkata R. Rokkam 2 Banner University Medical Center and University of Arizona, Banner University - Macroglossia StatPearls Publishing; 2022 Jan-

7. Clasificación de la macroglosia Dependiendo del tamaño de la lengua y otras estructuras de la cavidad oral, se puede clasificar como macroglosia verdadera y macroglosia relativa, y subdividirse en: Trastornos adquiridos Trastornos congénitos Gurusaravanan Kutti Sridharan 1 ; Venkata R. Rokkam 2 Banner University Medical Center and University of Arizona, Banner University - Macroglossia StatPearls Publishing; 2022 Jan-

8. Clasificación de la macroglosia Síndrome de beckwith wiedemann Mucopolisacaridosis Síndrome de down Síndrome de maroteux-lamy Síndrome de crouzon Enfermedad de pompe Síndrome de robinow Macroglosia congénita: Gurusaravanan Kutti Sridharan 1 ; Venkata R. Rokkam 2 Banner University Medical Center and University of Arizona, Banner University - Macroglossia StatPearls Publishing; 2022 Jan-

9. Clasificación de la macroglosia Hipertrofia muscular idiopática Hiperplasia adenoide Hemangioma Linfangioma Macroglosia congénita: Gurusaravanan Kutti Sridharan 1 ; Venkata R. Rokkam 2 Banner University Medical Center and University of Arizona, Banner University - Macroglossia StatPearls Publishing; 2022 Jan-

10. Clasificación de la macroglosia generalmente se debe a enfermedades infecciosas o inflamatorias crónicas, tumores malignos, trastornos endocrinos y metabólicos. Hipotiroidismo, amiloidosis, acromegalia, cretinismo, diabetes mellitus Afecciones inflamatorias: sífilis, tuberculosis, glositis Tumores benignos y malignos como linfoma, neurofibromatosis Reacciones alérgicas, radiación, cirugía, polimiositis, infecciones de cabeza y cuello, trauma, hemorragia , linfangioma , hemangioma, lipoma, congestión venosa, etc Macroglosia adquirida: Gurusaravanan Kutti Sridharan 1 ; Venkata R. Rokkam 2 Banner University Medical Center and University of Arizona, Banner University - Macroglossia StatPearls Publishing; 2022 Jan-

11. Clasificación de la macroglosia Gurusaravanan Kutti Sridharan 1 ; Venkata R. Rokkam 2 Banner University Medical Center and University of Arizona, Banner University - Macroglossia StatPearls Publishing; 2022 Jan- Macroglosia verdadera: hay un agrandamiento aparente de la lengua debido a una enfermedad o afección subyacente Macroglosia verdadera aislada: rasgo genético autosómico dominante Existe crecimiento excesivo de tejido por hipertrofia muscular lingual o hiperplasia glandular, infiltración de tejido, causas infecciosas o inflamatorias. Se ve tanto en condiciones congénitas como adquiridas

12. Clasificación de la macroglosia Macroglosia relativa: la lengua parece más grande que otras estructuras de la cavidad bucal. Los ejemplos destacados incluyen el síndrome de Down, donde la lengua parece agrandada debido a la hipotonía y el síndrome de Pierre Robin debido a la micrognatia.

13. Diagnostico de macroglosia Diagnóstico Volumen de la lengua en los adultos es mayor en los hombres 25.3 cm3 que en las mujeres 22.6 cm3 Valoración del tamaño de la lengua (discrepancia clínica entre su tamaño y el de la cavidad oral Por medida directa y comparación en modelos de yeso Por rx cefalométrica en posición habitual con la lengua en reposo Por rx cefalométrica en posición habitual con la lengua en reposo Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple LAURA PILAR MARTÍNEZ, O.D Colombia Médica Vol. 37 Nº 1, 2006 (Enero-Marzo) -

14. Macroglosia Signos y síntomas de la macroglosia La evaluación de la lengua debe incluir estudios clínicos, radiológicos y funcionales relacionados con las interferencias en la fonación, la masticación, la respiración y la estabilidad del tratamiento Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple LAURA PILAR MARTÍNEZ, O.D Colombia Médica Vol. 37 Nº 1, 2006 (Enero-Marzo) -

15. Macroglosia Características clínicas Agrandamiento de la lengua con aspecto festoneado y una forma ancha y plana Mordida abierta (anterior o posterior) Se ubica entre los dientes en reposo. Prognatismo mandibular, maloclusión clase III con o sin mordida cruzada, inclinación vestibular de los dientes posteriores Curva de Spee acentuada en el arco superior e invertida en el inferior, aumento de la dimensión transversal de los arcos y asimetría, diastemas en los arcos superior o inferior Glositis debido a respiración oral excesiva Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple LAURA PILAR MARTÍNEZ, O.D Colombia Médica Vol. 37 Nº 1, 2006 (Enero-Marzo) -

16. Macroglosia Características funcionales Dificultades para articular fonemas principalmente alveolares y labiodentales, así como para comer y deglutir, inestabilidad en la mecánica ortodóncica o procedimientos quirúrgicos. Puede haber obstrucciones de la vía aérea como apnea obstructiva del sueño o de la orofaringe, lo que puede conducir a hipoventilación alveolar y luego hipoxia e hipercapnia, también se observan sialorrea y capacidad para llevar la lengua al mentón o a la punta de la naríz

17. Macroglosia Características cefalométricas Proinclinación dental superior e inferior. Protrusión dental inferior o biprotrusión dental. Disminución de la vía aérea oro faríngea. Aumento del ángulo goniaco . Aumento de plano mandibular. Aumento del plano oclusal. Incompetencia labial

18. Macroglosia TRATAMIENTO En algunos pacientes la macroglosia se corrige de modo espontáneo por reposición de la base de la lengua Glosectomía es un procedimiento quirúrgico necesario en casos de macroglosias verdaderas Disuasión y educación del paciente –Se debe educar a los pacientes sobre las complicaciones de la macroglosia y las graves consecuencias de la misma. –Se debe enfatizar el seguimiento regular de los niños para la detección de problemas del habla y la identificación de la maloclusión dental.

19. Macroglosia Glosectomía Realizado en forma de extracción de una parte o todo el tejido de la lengua,glosectomía a lo largo de la línea media y glosectomía periférica. Ambas técnicas incluyen resecar una porción de tejido y la consiguiente sutura de los márgenes Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple LAURA PILAR MARTÍNEZ, O.D Colombia Médica Vol. 37 Nº 1, 2006 (Enero-Marzo) -

20. Macroglosia 1. Opción: Glosectomía de reducción y cirugía ortognática. 2. Opción: cirugía ortognática y glosectomía de reducción. 3. Opción: cirugía ortognática y glosectomía de reducción en un solo paso quirúrgico. Es útil completar la cirugía ortognática primero, y una vez que ésta se estabiliza rígidamente, se puede llevar a cabo la glosectomía de reducción. Esto hace que la oclusión sea mas estable antes de que aparezca el edema en la lengua. Pero si la lengua es demasiado grandes es preferible iniciar con glosectomía de reducción. El desarrollo de cambios dento -esqueléticos relacionados directamente con el tamaño de la lengua, como una mordida abierta anterior o una tendencia oclusal a la clase III, indica que la glosectomía de reducción puede ser benéfica Menor compromiso de la vía aérea No requiere fijación intermaxilar La ortodoncia prequirúrgica es mas estable y predecible Martínez, L. P. (2006). Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple.  Colombia médica ,  37 (1), 67-73 .

21. Macroglosia Deficiencias funcionales: En la deglución, sialorrea, fonación y obstrucción en la vía aérea, siendo esta última la indicación más fuerte Alteraciones dento -esqueléticas: por la excesiva acción de la lengua sobre estructuras que la rodean como incremento del ángulo goniaco y altura facial anterior aumentada con mordida abierta anterior, vestibuloversión de los incisivos inferiores y diastemas Consecuencias psicológicas por la apariencia del paciente: Debido a la protrusión lingual, dislalia y sialorrea, que dan una impresión de retraso mental Martínez, L. P. (2006). Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple.  Colombia médica ,  37 (1), 67-73 .

22. Complicaicones Complicaciones durante la glosectomía de reducción: Excesivo sangrado Obstrucción de la vía aérea Anestesia de la lengua y perdida del gusto por lesión del nervio lingual. Disfunción motora por lesión del hipogloso Disminución de la movilidad o anquilosis Daño del conducto salivar Problemas residuales de fonación y masticación Martínez, L. P. (2006). Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple.  Colombia médica ,  37 (1), 67-73 .

23. Introduccion El termino macroglosia designa un aumento del volumen de la lengua que generalmente se diagnostica sobre la inspección visual y no la medición objetiva y a veces solo establecido sobre la base de ciertos criterios como una lengua en reposo que sobresale mas allá del arco dental, lo cual podría estar relacionado con anomalías de tamaño de la mandíbula y no necesariamente referirse a una macroglosia. Los términos macroglosia "verdadera" o "relativa" diferencian entre la afectación primaria de la lengua y la " pseudo-macroglosia " inducida por otros factores anatómicos

24. objetivo El objetivo de este articulo fue proporcionar una visión general de las diversas etiologías de la macroglosia para identificar las características que orientan el diagnostico y establecer un algoritmo de diagnostico.

25. Materiales y metodos La bibliografía fue tomada desde octubre de 2019 a julio de 2020; base de investigaciones PubMed utilizando las palabras clave “macroglosia” (MESH) y/o “tongue enlargement ” Criterios de inclusión: Cualquier caso original de macroglosia verdadera con etiología informada en el resumen y/o texto completo Informes de casos, Series de casos, retrospectivo, prospectivo o estudios de intervención, en inglés, francés o alemán . Criterios de exclusión: Se excluyeron artículos de revisión.

26. S e clasifican por mecanismo y naturaleza congénita/adquirida. Síndromes relacionados. Trastornos de almacenamiento

27. Síndrome de malformaciones congénitas 43,7% Síndromes raros que generalmente involucran dismorfia y frecuentemente implican macroglosia permanente. La macroglosia puede ser congénita o adquirida en estos síndromes .. El síndrome de Beckwith- Wiedemann (29,3 %) Aneuploidía (3,7 %). El síndrome triploide produce dismorfismo con características comunes: placenta agrandada, anomalías craneofaciales y oculares; hernia umbilical; y sindactilia. La forma más común es el síndrome de Down. La macroglosia aneuploide es relativa, debido a la marcada hipotonía y una posición baja de la mandíbula que dala falsa impresión de una lengua voluminosa.

28. Malformaciones congénitas Acondroplasia (1,9 %). Es una condición hereditaria autosómica dominante que causa hiperlordosis, y macrocefalia. La macroglosia no es uno de sus clásicas manifestaciones. Proteinosis lipoide: es una enfermedad autosómica recesiva que resulta en lesiones mucocutaneas , disfonía y complicaciones neurológicas. La macroglosia es moderada y homogénea involucra pápulas amarillentas en la lengua. Mutación del espectro PIK3CA: como el síndrome de Cloves y el síndrome de Proteus también pueden mostrar macroglosia relacionada con sobre crecimiento segmentario. síndrome LEOPARDO: la macroglosia ha sido reportada con este síndrome y puede ser grave dando lugar a anomalías dentales. amiloidosis: (13,7%) las manifestaciones son principalmente digestivas y neurológicas, la macroglosia se describe con aspecto nodular, indurado, fisurada. enfermedad de deposito lisosomal (1,6%) la lengua se describe agrandada y homogénea. Macroglosia adquirida:

29. Malformaciones congénitas no sindrómicas 10% Malformación linfática (3,1%) presenta componente superficial con nódulos translucidos de color pálido o vesículas que imparten una apariencia áspera e irregular y un componente formado por masas de tejido blando. Malformaciones venosas: la macroglosia se debe a una malformación venoso profunda.

30. Alteraciones metabólicas y endocrinas 8,8% Hipotiroidismo adquirido (2,3%) se presenta engrosamiento de la pared edematosa, la lengua es gruesa y agrandada y la movilidad esta disminuida, inflamación gingival, maloclusion dental. Hipotiroidismo congénito: hipoactividad, dificultad de succion , se evidencia asociación con macroglosia. Acromegalia: 3% asociada a cuerdas vocales agrandadas, la macroglosia comienza como edema recurrente de la lengua que conduce a una macroglosia verdadera. Falla crónica renal : la macroglosia implica la indentación lateral de los dientes.

31. Angioedema: (5%) la macroglosia persistente se da posterior al angioedema. Síndrome de Melkersson -Rosenthal (0,5 %) causa una condición rara caracterizada por un edema orofacial recurrente, paralisis facial recurrente y una lengua agradandada y con pliegues. Iatrogenesis 2,5% Por consumo de medicamentos: lopinavir/ritonavir causa homogeneidad, firmeza y es indoloro. La palifermin causa macroglosia homogénea que es firme y dolorosa.(15% de casos que recibe tratamiento inmunosupresor a largo plazo para trasplante de hígado, riñón o celular hematopoyéticas se observaron signos de macroglosia) Tumores 6,7% Alteraciones inflamatorias 5,5%

32. Trauma 1,3 % El agrandamiento de la lengua postraumático equivale a un hematoma o edema después de una lesión, este tipo de macroglosia es transitoria o persistente. Enfermedades infecciosas 0,8 % La infección causada por actinomicosis bacteriana orofacial y hongos (histoplasmosis) tienden a inducir la hipertrofia lingual o una masa lingual que puede ser nodular, fisurada o ulcerada.

33. introduccion La amiloidosis es un grupo raro de enfermedades caracterizadas por depósitos extracelulares de amiloide. La amiloidosis oral es poco común, representando menos del 9% de los casos, con la macroglosia como el signo más frecuente. Presentamos el caso de una mujer de 70 años con amiloidosis oral, que experimentó dolor y agrandamiento de la lengua, disfagia y dificultades para hablar. También sufría de enfermedad renal crónica terminal y llevaba 25 años en diálisis

34. diagnostico La biopsia del lado derecho de la lengua, fijada en formaldehído tamponado al 4%, se preparó para examen histopatológico con hematoxilina y eosina y tinciones de rojo Congo, confirmando el diagnóstico de amiloidosis. Los depósitos de amiloide pueden afectar múltiples órganos, principalmente en la cabeza y el cuello, pulmones, región periorbitaria , vejiga, tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos y piel, siendo la lengua el sitio oral más frecuentemente afectado.

35. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la amiloidosis oral incluyen una lengua muy agrandada, dura y con poca movilidad, lo que afecta la alimentación y el habla. También se han descrito nódulos blanco amarillentos y masas generalizadas similares a bullas de color púrpura, equimosis o pápulas que afectan frecuentemente el suelo de la boca, las encías y la mucosa bucal. El estándar de oro para el diagnóstico es la tinción de rojo Congo con microscopía de luz polarizada, que muestra birrefringencia verde manzana de las fibrillas de proteína.

36. tratamiento Numerosos informes sostienen que la amiloidosis oral localizada puede responder bien a la escisión quirúrgica o a inyecciones intralesionales de triamcinolona , con mejoría significativa. Aunque la glosectomía parcial ha sido beneficiosa en muchos casos de amiloidosis oral localizada, la relevancia de la cirugía en los tipos sistémicos de amiloidosis es discutible.