Sindrome de hellp

Sindrome de Hellp general

1. SÍNDROME DE HELLP

2. SÍNDROME DE HELLP El Síndrome de HELLP fue descrito por primera vez como tal por Louis Weinstein en 1982, tomando las iniciales de los hechos fundamentales de dicho síndrome: (H) Hemólisis, (EL) Elevación de las Enzimas Hepáticas (Elevated Liver), y (LP) Plaquetopenia (Low Platelet). Tres años más tarde lo presentó como una variante de preeclampsia severa que puede desarrollarse ante o post parto. Moutquin JM, Garner PR, Burrows RF, Rey E, Helewa ME, Lange IR, Rabkin SW. Report of the Canadian Hypertension Society Consensus Conference: 2. Nonpharmacologic management and prevention of hypertensive disorders in pregnancy. Can Med Assoc J 1997

3. ANTECEDENTES Las primeras descripciones de pacientes con síntomas y signos que hoy en día hacen recordar este controvertido síndrome, se remontan al siglo XIX, por  Schroml , quién reportó en literatura obstétrica a pacientes con defectos de la coagulación y microtrombos. Los hallazgos más precisos de este síndrome comenzaron en el año 1954, cuando se describieron pacientes con la asociación de hemólisis, trombocitopenia y disfunción hepática asociada con preeclampsia grave. 2  A partir de esta fecha, múltiples han sido las comunicaciones de casos con características similares descritas en mujeres gestantes preeclámpticas. En 1976,  Goodling  y colaboradores 5 informaron 16 casos y denominaron a la preeclampsia severa “otro gran imitador”, debido a que todas las pacientes fueron diagnosticadas erróneamente como otras enfermedades asociadas con la gestación. Goodling RC. Severe pre-eclampsia: Another great imitator. Am J Obstet Gynecol 1976;

4. INCIDENCIA S e observa entre el 0,5 y 0,9 % de todas las gestaciones 4 al 14 % de todas aquellas con preeclampsia/eclampsia.  La edad promedio de las que padecen este síndrome es de 25 años.  Se asocia con pacientes multíparas y con la raza blanca Generalmente el síndrome se manifiesta en el tercer trimestre.  Cuando una paciente tiene preeclampsia, la posibilidad de presentar trombocitopenia aislada es del 18 %, 11 % de coagulación intravascular diseminada (CID) y el 15 % puede padecer el síndrome HELLP . Cuando una paciente tiene preeclampsia, la posibilidad de presentar trombocitopenia aislada es del 18 %, 11 % de coagulación intravascular diseminada (CID) y el 15 % puede padecer el síndrome HELLP . Bick RL. Syndromes of disseminated intravascular coagulation in obstetric, pregnancy, and gynecology. Objective criteria for diagnosis and management. Hematol Oncol Clin North Am 2000

5. FISIOPATOLOGIA Kjell Haram , Einar Svendsen , Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009

6. FISIOPATOLOGIA Kjell Haram , Einar Svendsen , Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009

7. FISIOPATOLOGIA Consumo plaquetario PLAQ <100.00 Lesión Hepática Daño endotelial Anemia hemolítica microangiopatica DHL Hemoglobinuria AST, ALT Glutatión S-transferasa-1 Kjell Haram , Einar Svendsen , Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009

8. FISIOPATOLOGIA Redman CWG. Immunology of preeclampsia. Semin Perinatol 1996

9. FISIOPATOLOGIA Rath W, Faridi A, Dudenhausen Jw : Hellp Syndrome. J Perinat Med 2000

10. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES Como es aceptado por la mayoría, el síndrome HELLP, con sus características particulares, parece constituir una etapa progresiva de la preeclampsia/eclampsia, y las formas de presentación dependen de la extensión del daño endotelial y la deposición de fibrina. El inicio de los síntomas comienza, en la mayoría de los pacientes, en las etapas tempranas del tercer trimestre. Otro grupo de pacientes presenta las manifestaciones de este síndrome desde las primeras horas del puerperio hasta 7 días después, con un pico de incidencia a las 48 h, donde se recoge el antecedente de haber padecido de preeclampsia durante la gestación. Sibai Bm . The Hellp Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count) Much About Ado Nothing ? Am J Obstet Gynecol 1990.

11. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES Sibai Bm . The Hellp Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count) Much About Ado Nothing ? Am J Obstet Gynecol 1990.

12. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES Sibai Bm . The Hellp Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count) Much About Ado Nothing ? Am J Obstet Gynecol 1990.

13. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES D istrés respiratorio, displasia broncopulmonar, hemorragia cerebral y enterocolitis necrotizante. Otras son: Prematuridad (76 %), C recimiento intrauterino retardado (30 %), D epresión neonatal (32 %), hipoglicemia (19 %) y B ajo peso al nacer (51 % de los casos). Otras menos frecuentes son: hiperbilirrubinemia, asfixia perinatal, hipoglicemia, trombocitopenia neonatal y muertes fetales NEONATALES FUTURAS GESTACIONES Las mujeres que presentan el síndrome HELLP tienen un riesgo aumentado del 20 % de presentar preeclampsia/eclampsia en futuras gestaciones. La recurrencia del HELLP es del 2-19 %. Ellas deben ser informadas del posible riesgo al que se exponen en cada nueva gestación y si persisten en esta decisión, deben ser monitorizados estrictamente todos los parámetros hematológicos de la paciente, mantener el control de las cifras tensionales y realizar chequeos materno-fetales frecuentes (perfiles biofísico). Desafortunadamente, no hay profilaxis de la recurrencia de este síndrome.

14. DIAGNÓSTICO Según  Sibai ,  cuando se revisan los criterios diagnósticos del síndrome HELLP, existen contradicciones y poco consenso generalizado referente al tema. Estos deben basarse en pruebas de laboratorio como el hemograma, conteo de reticulocitos, estudio de la lámina periférica, la LDH, la haptoglobina sérica, enzimas hepáticas como la TGP, la TGO, estudio de la función hepática como la creatinina y el ácido úrico. Existen otros complementarios que apoyan el diagnóstico como son: las isoenzimas de la LDH, la bilirrubina indirecta y total, los tiempos de protrombina y el parcial de tromboplastina activada con caolín (TPT K) y el dímero D (D-D ). La hemólisis, es el sello que distingue a este síndrome, reflejo de la ruptura de hematíes. En ocasiones, no se hace el diagnóstico claro de este proceso y además no siempre es basado en iguales criterios. Por ejemplo, algunos investigadores se refieren a ella solamente invocando las alteraciones en la periferia de los glóbulos rojos, sin una descripción precisa, y no incluyen otros parámetros tan importantes como el aumento de la bilirrubina indirecta. Otros artículos incluyen solamente el aumento de la LDH, enzima con 5 isoformas, donde solamente la LDH 1 y la LDH 2 reflejan la ruptura hemática. Sibai Bm . Diagnosis, Controversies And Management Of The Syndrome Of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count. Am J Obstet Gynecol 2004;103:981-91.

15. DIAGNÓSTICO Referente al daño hepático, no se recoge consenso alguno sobre las pruebas más fidedignas para medir la función del hígado y además qué valores se deben tomar para identificar este síndrome. La mayoría utiliza la TGO (transaminasa aspártica) y la TGP (alanino aminotransferasa). Según  Magann , la TGP se reconoce como la más específica para diagnosticar los trastornos hepatocelulares. Algo similar ocurre con el recuento plaquetario, el consenso no es generalizado. De hecho, existen 2 sistemas de clasificaciones, donde uno incluye valores por debajo de 100x10 9  /L y el otro acepta cifras entre 100-150x10 9  /L como diagnósticos del HELLP. Para muchos investigadores solamente el primer valor es el aceptado. Magann Ef , Martin Jn. Twelve Steps To Optimal Management Of Hellp Syndrome. Clin Obstet Gynecol 1999

16. DIAGNÓSTICO CLASE HELLP Clasificación de Tennessee Clasificación de Mississippi Síndrome de HELLP completo Recuento plaquetario < 100 x 10 9  /L. LDH >= 600 UI/L. TGO >= 70 UI/L. Síndrome de HELLP incompleto. Solo 1 ó 2 criterios presentes. Trombocitopenia Clase 1 50x 10 9  /L. Clase 2 50x 10 9  /L y <= 100 x 10 9  /L. Clase 3 100 x 10 9  / lLy <= 150 x 10 9  /L. Hemólisis y disfunción hepática. LDH >= 600 UI/L. TGP y/o TGO >= 40 UI/L Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count . Obstet Gynecol 2004

17. DIAGNÓSTICO El diagnóstico del síndrome HELLP completo requiere la presencia de los 3 componentes principales. El síndrome HELLP parcial o incompleto, consta de sólo 1 o 2 elementos de la tríada (H o EL o LP). El Sistema de Clasificación de Tennessee: Sibai ha propuesto criterios estrictos para el síndrome HELLP “completo” o “verdadero” La hemólisis intravascular se diagnostica por un frotis sangre periférica anormal, un aumento de la bilirrubina sérica (≥ 1,2 mg/100 ml), niveles elevados de DHL (> 600 unidades / L) o ausencia de haptoglobina en plasma. El sistema de clasificación de Mississippi-Tres clases, se basa en el nivel más bajo de PLAQ en cualquier momento del curso de la enfermedad. La clase 1 y la clase 2 se asocian con hemólisis (LDH> 600 U / L) y concentración de AST elevada (≥ 70 U/L). La clase 3 se considera como una fase del síndrome de HELLP que tiene la capacidad de progresión. Indicadores de severidad LDH > 1400 u/L AST >150 u/L ALT > 100 U/L Ac Úrico: > 7.8 mg/100ml Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count . Obstet Gynecol 2004

18. TRATAMIENTO Objetivos del tratamiento Deben tomarse las siguientes medidas. Deben tratarse en centros especializados en la atención de este tipo de pacientes. Prevención de las convulsiones. Control de la tensión arterial. Control de los trastornos de la coagulación. Control y reposición de volúmenes. Evaluación del estado materno-fetal. Interrupción de la gestación . Prevención de las convulsiones Se utiliza el sulfato de magnesio, con una dosis de ataque de 6 g cada 20 minutos, y una dosis de mantenimiento de 2 g/hora en infusión continua. Debe mantenerse hasta 24-48 horas en el puerperio. Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets count. Am J Obstet Gynecol 2004

19. TRATAMIENTO Hay tres opciones principales de tratamiento: Interrupción inmediata del embarazo como primera opción en gestaciones de 34 semanas o más. Interrupción del embarazo dentro de 48 horas después de la evaluación, estabilización de la condición materna y tratamiento clínico con corticoesteroides en embarazos entre las 27 - 34 semanas de gestación. Tratamiento conservador de más de 48-72 horas que puede ser considerado en mujeres embarazadas con menos de 27 semanas de gestación. Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count . Obstet Gynecol 2004

20. TRATAMIENTO Tratamiento conservador > 48 hrs. El manejo expectante antes de completar 34 semanas de gestación puede ser una opción aceptable en determinados casos. Se lleva a cabo en las unidades de cuidados terciarios con vigilancia materno-fetal estricta (por ejemplo tratamiento antihipertensivo, el ultrasonido y el examen Doppler ) Las posibles ventajas debido a la prolongación limitada de embarazo deben ser cuidadosamente sopesados ​​contra un mayor riesgo de complicaciones maternas y fetales. Si la condición materna empeora la cesárea urgente es inevitable. Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004

21. TRATAMIENTO Amorim MM, Santos LC, Faundes A: Corticosteroid therapy for prevention of respiratory distress syndrome in severe preeclampsia. Am J Obstet Gynecol 1999,

22. TRATAMIENTO Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee , Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada . Diagnosis and classification . In: Diagnosis, evaluation , and management of the hypertensive disorders of pregnancy . J Obstet Gynaecol Can 2008.

23. TRATAMIENTO Opciones para el manejo de la Hipertensión > 160/110 Labetalol Dosis inicial 20mg IV ; repetir 20-80mg IV cada 30 min ó 1-2 mg/min ; dosis máxima 300mg Nifedipino 5-10mg cápsulas cada 30 min 10 mg PA cada 45min hasta 80mg/ dia Hidralacina Dosis inicial 5mg IV; repetir 5-10 mg IV cada 30min o 0.5-10mg/ hora ; dosis máxima 20mg IV o 30 mg IM Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee , Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada . Diagnosis and classification . In: Diagnosis, evaluation , and management of the hypertensive disorders of pregnancy . J Obstet Gynaecol Can 2008.

24. TRATAMIENTO Se realizan mediante estudios de monitoraje controlados al feto, donde se miden: tono fetal, líquido amniótico, movimientos fetales, frecuencia respiratoria y frecuencia cardíaca. El estado materno se sigue por los signos vitales de la paciente.

25. TRATAMIENTO Control de los trastornos de la coagulación y reposición de volúmenes Si una paciente presenta recuentos plaquetarios por debajo de 20x10 9  /L, siempre debe utilizarse concentrados de plaquetas. Algunos grupos de trabajo también las utilizan con recuentos plaquetarios por debajo de 40x10 9  /L. En aquellos casos con recuentos plaquetarios más altos de los referidos, pero con manifestaciones hemorrágicas, deben utilizarse siempre en la dosis establecida de 1 u /10kg de peso corporal, lo que debe comenzarse desde el preoperatorio y mantenerse en el posoperatorio, según las manifestaciones clínicas.

26. INTERRUPCIÓN DE LA GESTACIÓN Si tiene más de 34 semanas, debe ser inmediato, luego de estabilizar a la gestante y controlar la TA. Si tiene menos de 34 semanas y las condiciones feto-maternas son favorables, se debe proceder a la maduración pulmonar fetal e interrumpir la gestación cumplidas las 24 h. La vía de resolución del embarazo debe ser seleccionada de acuerdo a las condiciones obstétricas : Cuello uterino La historia obstétrica La condición de la madre La condición del feto Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count . Obstet Gynecol 2004. Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004.

27. INTERRUPCIÓN DE LA GESTACIÓN Manejo intraparto Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets count. Am J Obstet Gynecol 2004

28. INTERRUPCIÓN DE LA GESTACIÓN Manejo posparto Deben trasladarse a servicios de cuidados intensivos con control estricto de todos los signos vitales. Los complementarios se recomiendan periódicamente, según sea necesario. Se debe mantener el tratamiento antihipertensivo por 48-72 h regulando las dosis según los valores de TA, y el uso de sulfato de magnesio como profilaxis de las convulsiones por 48 horas. Si existen complicaciones como la insuficiencia renal aguda (IRA), debe hacerse la remisión a un centro con servicio de hemodiálisis. Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets count. Am J Obstet Gynecol 2004

29. Diagnóstico diferencial Sibai BM: Imitators of severe pre- eclampsia / eclampsia . Clin Perinatol 2004

30. Diagnóstico diferencial Duarte Mote, Jesus ; Díaz Meza, Salvador; Lee Eng Castro, Victor Enrique. Higado graso agudo del Embarazo. Experiencia en 8 años. Med Int Mex 2007

31. Diagnóstico diferencial Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count ) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000

32. Complicaciones del Síndrome HELLP Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count ) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000