Sindrome Hemolitico Uremico en pediatria

Sindrome Hemolitico Uremico en pediatra
Definicion
Epidemiologia
Fisiopatoogia
Clinica
Diagnostico
Tratamiento

1. Síndrome Hemolítico urémico Carlos Andrés Vera Aparicio Residente de 3 año Postgrado de Puericultura y Pediatría Universidad de los Andes Núcleo Táchira - HCSC

2. Definición: SHU Es un conjunto se signos y síntomas que resultan de los efectos tóxicos derivados de los niveles elevados de productos nitrogenados y otros desechos en la sangre. El Síndrome Urémico Hemolítico es una entidad clínica y anatomopatológica que se caracteriza por A nemia hemolítica Trombocitopenia Insuficiencia renal aguda Que lleva a microangiopatía de selectiva localización renal (trombosis y daño endotelial) Además del riñón los órganos mas frecuentemente afectados son: el aparato digestivo, el sistema nervioso y menos frecuentemente el corazón, el páncreas y el hígado.

3. E pidemiologia Descrito en 1955 por Conrad von Passer. Causa más común de IRA (niños). 1 – 3/100 000 1 – 10 años (prevalencia en< 5 años). Típico (90 - 95 %) (precedido de Diarrea) vs. Atípico (5 – 10%). Verano (típico ). Epidémico (10%) American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

4. Factores de Riesgo Edad inferior a 2 años Infección por serotipo TxS2 Recuento de leucocitos mayor a 13.000 Uso de trimetropin sulfametazol en EDA Agentes antidiarreicos que inhiben la motilidad intestinal

5. Etiología SHU Atípico Drogas: ciclosporinas, cocaina, clopidrogel, tacrolimus, quinina Post transplante: riñon, medula osea, intestino, hígado. Varias: cáncer, lupus, hipertensión maligna, embarazo, posparto.

6. Etiología SHU Típico 90% de los casos se debe al consumo de carne mal cocida: Leche no pasteurizada Jugos de fruta no pasteurizados Verduras y agua contaminadas Países desarrollados Hamburguesas Agente etiológico principal Echerichia C oli serotipo VT (verotoxinas); Echerichia Coli enterohemorrágica 0157:H7 Otras bacterias shigella , neumococo , salmonela tiphy, campylobacter yeyuni

7. Patogenia

8. Patogenia Verotoxinas (VT) llamadas E. coli (TxS) Una sub unidad A Cinco subunidades B Unidas al receptor Globotriosil Ceramida (GB3) Toxina es transportada en plaquetas y monocitos Toxina se adhiere superficie de celulas endoteliales y mesangiales del glomerulo

9. Patogenia TxS 1: Estimula Factor de necrosis tumoral alfa Interlukinas 1, 6 y 8. Producción exagerada del factor de Von Willebrand Adhesión y agregación plaquetaria sobre los multimeros del VWB TxS 2 Muerte celular por inhibición de la síntesis de proteínas por bloqueo enzimático ribosoma Aumento de citoquinas y invasión de monocitos y neutrófilos Aumentan radicales de oxigeno, peróxido de hidrogeno, proteasas Aumento del factor tisular y unión al factor VII trombosis Aumento de tromboxano= vasoconstricción agregación plaquetaria y trombosis

10. Fisiopatología Inoculación de la bacteria. Asentamiento en el Colon. Liberación de toxinas al Torrente sanguíneo. Destrucción del Endotelio Vascular. Edematizacion de los Capilares Glomerulares (Esclerosis Glomerular). Engrosamiento de las paredes de las asas capilares Necrosis de la corteza renal, por deposito de fibrinógeno, C3 e IGM Ataque focal glomerular (50%) Activación y agregación plaquetaria ( M icroangiopatia trombotica). Estrechamiento de la luz vascular y aumento del flujo y presión; hemolisis.

11. PATOGENIA E. Coli Proceso inflamatorio de las células (productora de intestinales al ingresar la verotoxina a la verotoxina) circulación Alteración y edema endotelial Formación de trombos y daño en la Adherencia y agregación plaquetaria microcirculación especialmente en colon, riñón y SNC. Disminución de la luz capilar, destrucción de GR trombocitopenia Anemia microangiopática IRA

12. Cuadro clínico Cuadro de Diarrea mucosa o sanguinolenta 7 a 21 días. Inicia a presentar: Disminución del volumen urinario Edema Palidez súbita

13. Manifestaciones Gastrointestinales Diarrea con moco y sangre, Dolor abdominal y Colitis Hemorrágica que puede confundirse con invaginación o vólvulos

14. Manifestaciones Hematológicas Anemia hemolítica de instalación rápida y súbita (Coombs -) Presencia de glóbulos fragmentados (esquistocitos) Trombocitopenia menor a 100.000/mm Leucocitosis, neutrofilia es mal pronostico Pruebas de coagulación son normales (Dx Dif de Sepsis con CID)

15. Cuadro Clínico Manifestaciones renales 100% IRA 60% Oliguria Hematuria microscópica Proteinuria Si la anuria o oliguria es mayor de 7 días asocia a enfermedad severa y si es mayor de 14 días se relaciona con IRC terminal con mortalidad del 30% Edema e hipertensión arterial son secundarios a hipovolemia por Falla renal Disminución de tasa de filtración glomerular con Elevación de Urea y Creatinina Hiponatremia (dilucional) Hiperkalemia Hipocalcemia Hiperfosfatemia Acidosis metabólica Nephrology 2006; 11: 213 – 218

16. Cuadro Clínico Manifestaciones neurológicas Convulsión primer signo dado por alteración hidroelectrolítica, uremia, hipertensión arterial, Microangiopatia 41% irritabilidad, somnolencia cambio de conducta 10% Severo convulsiones, descerebración, coma, lesiones focalizadas Alteraciones visuales y ceguera cortical

17. Cuadro Clínico Otras manifestaciones Pancreatitis 8 a 10 % Hiperglicemia niveles adecuados de insulina Miocarditis 5% Edema pulmonar por sobrecarga de volumen Arritmias cardiacas

18. Diagnostico Hematología completa Hemolisis, trombocitopenia, leucocitosis Función renal Urea y creatinina elevada Extendido de sangre periférica Esquistocitos uroanalisis Proteinuria hematuria TP y TPP Y Fibrinógeno Normales Hemocultivo en Lactosa de McConkey Determinar E.Coli =O157:H7 Electrolitos, gases arteriales, glicemia Determinar funcion renal Rx torax Determinar hipovolemia Electrocardiograma Hiperkalemmia Ecografía renal Aumento difuso de ecumenicidad cortical Ecografía Doopler Flujo renal, resistencia vascular intracraneal

19. Diferencias DX de SHU Tipico y Atipico D + HUS D- HUS Patogenia Toxina parecida a Shiga, asociada a E. Coli Por estreptococo Pneumonae Medicamentos Glomerulonefritis Desordenes de colágeno o vasculares Pródromo Diarrea Sanguinolenta Ninguna o Respiratoria Edad Similar similar Morbilidad Baja (5%) Alta (25%) Recurrencias infrecuentes Comunes (30%) Tratamiento Diálisis Diálisis + Plasmaferesis

20. Algoritmo

21. Tratamiento No se a demostrado que exista un tratamiento especifico contra el SHU. Actualmente solo es de soporte y para evitar las complicaciones Restricción de líquidos a 600cc/m2/día Antihipertensivo inhibidores de canales de calcio o Inhibidores de la enzima convertidor de angiotensina Transfusión de concentrado globular si hay anemia severa 2/3 requerirán terapia de reemplazo renal Uso de furosemida mejora la oliguria y necesidad de diálisis Diálisis peritoneal en oliguria/anuria mayor de 48 horas mejora pronostico, reduce mortalidad a menos del 8% Remueve factor inhibidor activador de plasminogeno tipo 1

22. Tratamiento Urokinasa Heparina Dipiridamol Prostaciclina Inmunoglobulina Cromosorb (synsorb-PK) reduce el riesgo de desarrollo de SHU solo si se usa los primeros 3 días, no reduce compliaciones y necesiad de dialisis Starfisch: pentamero inhibi la TxS1 Daisy Inhibe kas dos toxinas en ratas Anticuerpos monoclonares contra la subunidad a TxS2 Vacuna en desarrollo a partir de la planta de tabacofactor de adherencia (intiminna)

23. Indicación de Diálisis Oliguria mayor de 48 horas Encefalopatía urémica por Urea Mayor de 150md/dl Hipervolemia severa Hiperkalemia persistente Acidosis metabólica severa Hiponatremia <120meq/L

24. Prevención Higiene adecuada de manos Medidas de higiene al preparar alimentos Cocción correcta de carne No consumir lácteos sin pausterizar Lavar frutas y verduras

25. MUCHAS GRACIAS!