Sistema hematológico

1. Hematología Héctor Zamarripa Erick Carrasco Bárcenas

2. Los estudios de la sangre periférica suelen considerarse como indispensables para el examen clínico de todos los pacientes .. El hemograma es el estudio clínico de la sangre del paciente, es un complemento indispensable en el estudio clínico de casi todas las enfermedades, ya que el número , distribución , concentración , sobre todo la Hb tiene tanto valor como otras variables fisiológicas

3. Funciones fisiológicas de la sangre: Nutritivas Respiratorias, intercambio de 02 y Co2 Hormonales Presión arterial eq . acido-base Sistema inmune

4. Anemia La anemia aparece cuando desciende el número de hematíes , la hemoglobina o ambos a niveles inferiores al límite fisiológico .

5. En el hombre, el número normal de hematíes se considera de 4 500 000 a 5 000 000/mm3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el hematócrito normal de 45 %.

6. En la mujer, los valores fisiológicos son: hematíes , entre 4 000 000 y 4 500 000/mm3; hemoglobina, entre 12 y 14 g % y hematócrito 41 %.

7. Clasificación de las anemias 1 . Anemia por perdida aguda o crónica de sangre . -traumatismo de un vaso - Intervención quirurgica Las manifestaciones clínicas están relacionadas directamente con el volumen perdido, el paciente puede presentar incluso shock hipovolémico si el volumen es importante, son taquicardia, palidez, oliguria . Cuando es por perdida crónica , tiene la característica que la sangre que pierde el paciente se pierde muy lentamente, se puede llegar a compensar el volumen perdido y puede llegar a faltar las manifestaciones clínicas .

8. 2. Anemia por deficiencia de hierro. Este anemia se desarrolla cuando la perdida de hierro es mayor que la ingesta pero durante un tiempo tan prolongado que puede disminuir las reservas orgánicas de hierro en el cuerpo, y no hay hierro orgánico disponible para la producción de hemoglobina, esto puede llevar al paciente a anemia hipocrómica .

9. 3. Anemia megaloblástica . Generalmente se deben a una deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico . Esta deficiencia se puede deber a varias causas, una ingesta inadecuada, este tipo de dieta es frecuente en los vegetarianos rigurosos. Otra causa es cuando hay una producción deficiente de factor intrínseco , la falta de factor intrínseco puede llevar al paciente a una variedad de anemia megaloblástica que la conocemos con el nombre de anemia perniciosa, en esta hay una deficiencia de vitamina B12, por que el estómago no produce el factor intrínseco necesario para la absorción de la misma.

10. 4. Anemia aplástica . El término nos sugiere que hay pancitopenia que esta asociada a disminución importante del tejido hematopoyético y puede llegar a haber lesión de la médula ósea . La anemia aplástica es un padecimiento grave, puede ser rapido , fulminante, agudo o bien puede manifestarse en forma insidiosa e inespecífica que tiende hacia la cronicidad, las manifestaciones clínicas van a estar asociadas al grado de déficit de tejido hematopoyético . Tiene distintas etiologías , aprox. el 50% de los casos ha sido dañada la médula ósea por fármacos , radiaciones, productos químicos y en algunos la médula ósea se daña sin aparentemente ninguna causa y recibe el nombre de anemia aplástica idiopatica .

11. 5. Anemias hemolíticas . La hemólisis de los glóbulos rojos es una causa frecuente de anemia y su intensidad va a depender de la destrucción excesiva o moderada de los eritrocitos. Se clasifican según la localización del factor causante de la hemólisis . a) Dentro del hematíe (factor intracorpuscular ), la médula ósea produce glóbulos rojos anormales y entonces se produce una variedad de anemia que se conoce como esferocitosis , esta generalmente es hereditaria y muy frecuente en la raza negra, hay un defecto intrínseco en el hematíe y muy probablemente un factor autosomico dominante responsable de la alteración intracorpuscular . Dentro del tratamiento, el paciente puede mejorara cuando se practica esplenectomía . b ) Fuera del hematíe (factor extracorpuscular). Aquí la destrucción es por causas adquiridas entre otras podemos mencionar la acción de sustancias químicas , exposición a fármacos como nitrobenzeno , acetanilidda , fenacetina, sulfas y algunos antibióticos como el cloranfenicol, también las quemaduras extensas, sobre todo las de 3er grado, o una transfusión de sangre incompatible.

12. 6. Anemias secundarias . Existen factores etiológicos que van a afectar indirectamente el tejido hemático , pero particularmenete los glóbulos rojos como infección , sepsis, septicemia, insf . renal (eritropoyetina), la uremia y también el cáncer independientemente de su localización .

13. SÍNDROME ADÉNICO CONCEPTO El aumento de volumen de los ganglios linfáticos pro - duce un grupo de síntomas y signos, que constituyen el síndrome adénico . Se denomina adenopatía a la enfer - medad del ganglio linfático . Este síndrome se caracteriza por el aumento de los ganglios linfáticos ( adenomegalia ), que pueden estar localizados o generalizados.

14. Adenopatias El aumento de volumen de los ganglios linfáticos puede ser un dato clínico inespecífico pero a veces se trata de una enfermedad hematológica , cuando el paciente refiere que presenta tumoraciones en la ingle, axila o región submentoniana .

15. Se deben estudiar por exploración las características de estas. se calcula que en el organismo existen 500 ganglios linfáticos . Se puede deber a infección , cáncer u otras enfermedades hematológicas .

16. Exploración de adenopatías Tamaño Sitio Forma Consistencia Movilidad sensibilidad 7) Extensión 8) temperatura

17. SÍNDROME ESPLENOMEGÁLICO

18. DIATESIS HEMORRAGICA Cuando fallan alguno o algunos de los mecanismos hemostàticos, como: diátesis hemorràgica vascular, diátesis hemorràgica plaquetaria, diátesis hemorràgica por trastornos de los factores de la cuagulaciòn, sobrevienen una serie de alteraciones que se traducen por un cuadro hemorragìparo.

19. Clasificaciòn: I Diàtesis hemorrágica vasculares. A. Congénitas: 1. Telangiectasia hemorràgica hereditaria. 2. S. de Ehlers-Danlos. 3. Ataxia telangiectasia. 4. S. de Marfàn.

20. B. Adquiridas: 1 Inmunes; a. pùrpura alérgica b. pùrpura inducida por drogas 2 Infecciosas: a. Pùrpura fulminans b. bacterias c. virus 3 Otros; a. escorbuto b. enfermedad de cushing c. administración de esteroides

21. II. Diátesis hemorràgica plaquetaria A. Por trastornos cualitativos de las de las plaquetas; 1 Trastornos de la adhesiòn a. Congénitas - S. Bernard-Soulier - E. de von Willebrand adquiri. b. Adquiridas - Uremias - E. de von Willebrand adquiri.

22. 2. Trastornos de la agregaciòn. a. Congènitas. - Tromboastenia de Glanzmann - Afibrinogenemia b. Adquiridas. - Ingestión de drogas(antiagregan.) - Disproteinemia 3. Trastorno en la liberaciòn de granulo. a. Congènitas - Albinismo oculocutàneo - S. de la plaqueta gris

23. b. Adquiridas - Drogas (ASA-agentes antinflama- torios no esteroideos) - Trastornos mieloproliferativos B. Por trastornos cuantitativos de las plaquetas. 1. Trombocitopenias idiopàticas y se- cundarias. 2. Trombocitemias.

24. III Diàtesis hemorràgicas por trastor- nos de los factores de la cuagulaciòn. A. Congènitas 1. Ligada al sexo a. Hemofilia A b. Hemofilia B 2. Autosòmico recesivo a. Afibrinogenemia b. Dèficit de II,V,VII,X,XI,XII,XIII 3. Autosòmico dominante o recesivo a. Enf. De Willebrand

25. B. Adquiridas: 1. Deficit de factores dependientes de vit. K a. Enfermedad hemorràgica del R.N b. S. de malabsorciòn c. Heptatopatìas. d. Drogas antagonistas de la vit. K e. Terapèutica antibiòtica prolongada. f. Îctero obstructivo. 2. Inhibidores de la cuagulaciòn. a. Inhibidores especìficos de factores de la cuagu. b. Lupus eritematoso diseminado 3. Destruciòn acelerada de fac. de la cuagulaciòn. a. C.I.D b. Hiperfibrinòlisis

26. PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA INMUNOLOGICA Tambien llamada enfermedad de Werlhof, se presenta con mayor frecuencia en la infancia y adultos jovenes, caracterizada por tromboci-topenia, que ocurre en ausencia de exposiciòn a tòxicos o de una enfer- medad relacionada con disminuciòn de plaquetas. Al menos en 85% de los enfermos con PTI puede demos- trarse un mecanismo inmunitario que comprende anticuerpos tipo IgG.

27. Clasificaciòn de la PTI: A. Producida por autoanticuerpos 1. Primaria o idiopàtica - PTI aguda o crònica 2. Secundaria - Infecciones agudas(bac. y virales) - Colagenopatìas(LED, artritis reu.) - Proceso linfoproliferatìvo

28. -Inducida por fàrmacos(quinina, qui- nidina, heparina, digoxina, metildopa rifampicina, sulfamidados. -Asociada a la infecciòn por VIH. -Posinjerto de M.O. B. Producida por aloanticuerpos: -Postransfusional (rara) -Purpura neonatal

29. PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA INMUNOLOGICA AGUDA Predomina en niños de 2-8años. Con antecedentes de inf. Viral. Afecta ambos sexos por igual. El comienzo del cuadro es brusco Manifestaciones purpùricas floridas como petequias, ampollas hemorrágicas en cavidad bucal, epistaxis y hemorragia del tuvo digestivo y genitourinario.

30. La trombocitopenia es causada por inmunocomplejos, formados por anticuerpos contra antìgenos virales que se unen o depositan en la superficie de las plaquetas. La trombocitopenia es severa inferior a 50 000/mm 3. En sangre perifèrica se detecta eosinofilia y linfocitosis. En màs del 90% evoluciona a la curaciòn espontanea.

31. La mayorìa de los pacientes no requieren tratamiento. Cuando el riesgo de Hemorragia es màximo se emplea: - Prednisona(1-2mg/kg/dìa) X 4 semanas - Ganmaglobulina (400mg/Kg) a repetir en 5 dìas I.V. lenta. - Transfuciones de plaquetas. - En niños que no mejoran ante el tto con prednisona en el transcurso de 6-12meses. debe considerarse la esplenectomìa.

32. PURPURA TROMBOCITOPÈNICA INMUNOLOGICA CRONICA Predomina en adultos entre los 20 y 40 años de edad. No existen antecedentes de inf. Viral Afecta sobre todo al sexo femenino El comienzo de las manif. es lento Manifestaciones de petequias en mucosas, equìmosis y hemorragia cutànea es màs frec. en extremidades.

33. La trombocitopenia es causada por la generaciòn de anticuerpos dirigidos contra antìgenos estructurales de la membrana plaquetaria(autoanticuer) La trombocitopenia es moderada entre 50 y 100. 10 9 /L. La evoluciòn cursa con mejorìas y recaìdas, las exacerbaciones pueden relacionarse con la menstruaciòn. La cura espontànea de la enf. es poco frecuente.

34. Los principales mètodos terapèuticos para la PTI crònica son: 1. Glucocorticoides. 2. Esplenectomìa. 3. Inmunosupresores. 4. Gammaglobulina. 1. GLUCOCORTICOIDES:1mg/kg/dìa. despues de 4-6sem. se procede a la dismi- nuciòn gradual y se suspende si no hay hemorragia.

35. 2. ESPLENECTOMIA: Indicada si no hay respuesta a los glucocorticoides y de urgencia si hay hemorragia intracraneal. 3. INMUNOSUPRESORES: Azatioprina ciclofosfamida, vincristina, se requieren hasta 2 meses para ver beneficio. 4. GANMAGLOBULINA: Danazol 200-400mg/dìa I.V en dosis altas. Las transfuciones de plaquetas pone en peligro la vida del pte.

36. PURPURA ANAFILACTOIDE O SÌNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH Pùrpura vascular, de patogenia inmunoalèrgica, del grupo de las vasculitis leucocitoclàsticas en la cual se afectan difusamente los capilares y arteriolas pequeñas. Esto ocurre con màs frecuencia en los vasos de la piel, articulaciones, tubo digestivo y riñon.

37. ETIOLOGIA: Desconocida. Se invocan teorìas de estirpe inmune. Con antecedentes de: -Infecciones virales. -Bacterianas(Streptococcus) -Alergenos alimentarios. -Toxicos. -Medicamentosos(ASA, penicilina, tetraciclina, diuretico, fenacitinas. -Picadura de insecto

38. Cuadro Clìnico: Tiene cuatro formas fundamentales: 1. Lesiones de piel. (purpurica) en piernas, brazos, y regiòn glútea. 2. Dolores articulares: artritis transitoria no migratriz con derrame sinovial, dolor y rigidez localizada en mas de una art. 3. Dolores abdominales: Colicos intensos, vómitos, a veces hematemesis o diarreas con sangre. 4. Nefritis: albuminuria ligera, cilindruría, he- maturia macro o microscòpica.

39. EXAMENES COMPLEMENTARIOS: Hemograma completo: suele ser normal, puede haber leucocitosis, neutrofilia, y eosinofilia. Eritrosedimentaciòn acelerada. Cuagulaciòn: normal, aunque la prueba de lazo es moderadamente positiva. Parcial de orina: si hay compromiso renal pueden aparecer cilindros, hematìes y albumina dosificable.

40. Sangre en heces fecales:puede ser +. Creatinina y urea: se eleva si hay compromiso renal. Inmunoelectroforesis: elevaciòn de IgA y la IgG Biopsia de piel. Biopsia renal: la caracteristica microscópica màs importante, con tècnicas de inmunofluorescencia, es el depòsito de IgA e IgG, asi como de C 3 en la matriz mesangial.

41. TRATAMIENTO : Busqueda e identificaciòn del posible agente causal. Tratamiento sintomatico: ASA. Prednisona 1-2mg/kg/dìa. Los antihìstaminicos, los inmunosupresores y los citostàticos no han mostrado ser eficaces en la variaciòn del curso natural de la enfermedad.

42. HEMOFILIAS Constituyen diàtesis hemorràgicas de caràcter hereditario que obedecen al dèficit de factores de la cuagulaciòn de la sangre. Las màs frecuentes son la Hemofilia A y la Hemofilia B.

43. CLASIFICACIÒN: 1.Segùn el factor que està en déficit: a) Hemofilia A (factor VIII) b) Hemofilia B (factor IX) c) Hemofilia C (factor XI) 2.De acuerdo con la severidad del defecto: - Hemofilia ligera. - Hemofilia moderada. - Hemofilia severa. 3.Segùn el patrón de herencia: a) Recesivo ligado al sexo (hemofilia A y B) b) Autosomico recesivo (hemofilia C)

44. CUADRO CLINICO: 1.Hemorragias; hematomas, hemartrotrosis epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastro intestinal, hamaturia y sangramiento intracraneal. 2.Manifestaciones neurologicas: sangramie- ntos intra-extracraneales. 3.Sangramiento Posquirùrgico: relacionado con la cirugìa, suele aparecer retardado generalmente horas y a veces dìas despuès.

45. MEDIDAS GENERALES: Evitar traumas y heridas. Consulta con hematòlogo, ortopèdico, psicologo y estomatòlogo. No usar inyecciones por via I.M. No usar Aspirina. La utilizaciòn de preparados como el crioprecipitado, el plasma fresco, el concentrado del factor VIII(humano o porcino).

46. TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS LIGERAS: Usar medidas hemostàticas locales, del tipo compresivas. Aplicar tratamiento sustitutivo, en el sangramiento nasal, digestivo y en la hematuria. Establecer terapias de reemplazo, debe ser inmediato en los hematomas con tendencia a tejidos blandos.

47. TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS SEVERAS Los sangramientos retrofarìngeos y retroperitoneales requieren de la utilizaciòn de la terapia sustitutiva. 1-8 deamino arginina vasopresina (desmopresin): 0,3ug/kg I.V lenta. Antifibrinolìticos: (àcido epsilon amino- caproico) 4g c/4-6h por un periodo de 2-8dìas. Àcido tranexàmico 0,25mg/kg de peso de 3-4 veces al dìa de 2-8dìas.

48. Esteroides: pudieran tener cierta utilidad, sobre todo en los pacientes con hematuria. Las cirugìas electivas y de emergencia pueden ser aplicadas a pacientes sin inhibidores bajo un adecuado tratamiento de reemplazo.

49. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Es un trastorno hemorrágico heredado, Con una heterogeniedad clínico y genético, Causado fundamentalmente por una déficit- Ciencia o anormalidad del factor de von Willebrand(FvW). Esto trae como resultado Una defectuosa interacción de las plaquetas Con la pared vascular.

50. ETIOLOGIA: La mayoría son heredados, pero también hay formas adquiridas; Gammapatías monoclonales. Trastornos linfoproliferativos y mieloproliferativos. Enfermedades autoinmunes. Tumores solidos. Y algunas drogas. Por lo general son causados por anticuerpos Que inhiben la función del FvW o por Tumores que lo absorben de forma selectiva.

51. CLASIFICACIÓN: TIPO I: Se debe a una deficiencia cuantitativa. TIPO II: Ocasionada por una anormalidad estructural o funcional del FvW. TIPO III: Se debe a una deficiencia cuantitativa.

52. CUADRO CLÍNICO: TIPO I Y III: Sangramiento moderado. Hemorragias gastrointestinales y en regiones mucocutáneas, en ocasiones sólo después de cirugía, traumatismos o extracciones dentales. Epistaxis y en las mujeres metrorragias.

53. CUADRO CLÍNICO: TIPO II: Sangramiento severos. El cuadro clínico se deferencia poco de una hemofilia, clásica. Puede comenzar al nacimiento con sangramiento por el cordón umbilical Hematomas profundos y la hemartrosis. El cuadro en ocasiones mejora durante el el embarazo, el uso de contraceptivos orales y con la edad.

54. DIAGNOSTICO: Se confirma con el hallazgo de niveles reducidos de: FvW, FvW Ag, F VIII y un tiempo de sangramiento prolongado. Estas pruebas se repiten cada cierto tiempo ya que los resultados cambian algunas veces en cuestion de semanas Lo que contribuye al Dx. Es la respuesta caracteristica a la infusiónde de F VIII que a diferencia de la hemofilia provoca una elevación de este factor en plasma de los ptes por mas de 24 hrs.

55. TRATAMIENTO: - Infucion del F VIII una dosis diaria. - Plasma: lO ml/kg - Crioprecipitado de ocho a doce U/Kg: - Concentrado de F VIII: Solo se utiliza en casos muy severos con sangramien- tos intensos Generalmente hay que mantener el tto por dos a tres dïas para asegurar una hemostasia optima: