SJS.TEN .pdf

SJS & TEN

1. SJS /TENSJS /TEN
BS.NTHBS.NTH

2. Clinical case
B�trai, 5 tuổi, nhậpviệnv�sốt
Qu�tr�nhbệnhlý :
N1-2: b�sốtcao, c�lo�tmiệngvà lưỡi, kh�mpk tưđkđiềutrịvs
thuốcch�chkhôngrõ loại( vitC, gentamycine, nướccất??), triệu
chứngc�giảm.
N3-N4 : emxuấthiệnđỏ mắttiếtg�nnhiều, k�mnổihồngban rảir�c
vùngcổ, sauđó chuyểnth�nhmụnnước, tự vỡ, sauvỡ để lạivệt
trợt, k�msốtcao, điềutrịtạiBV tuyếntỉnhkhôngđỡ=> BVNĐ 1.

3. PHÂN LOẠI
•SJSis the less severe condition, in which skin detachment is <10 percent of the body surface
(picture 1A-C).
•TENinvolves detachment of >30 percent of the body surface area (BSA) (picture 2A-D).
•SJS/TEN overlap describes patients with skin detachment of 10 to 30 percent of BSA.
•We will use the term "SJS/TEN" to refer collectively to SJS, TEN, and SJS/TEN overlap syndrome.
SJS : <10 % BSA
TEN > 30% BSA
SJS/TEN 10-30 % BSA

5. NGUYÊN NHÂN
•Thuốc
•Mycoplasma pneumoniae
infection
•Kh&#6357761;c
-Infections, including Mycoplasma pneumoniae
infection, are the next most common trigger of
SJS/TEN, particularly in children[31-33]
-In over one-third of SJS/TEN cases, no cause can
be identified

6. YTNC
•NhiễmHIV, gen, bệnhmiễndịch,
bệnh&#6357761;ctính, yếutố vậtlý ( UV,
phóngxạ)
•Genetic factors : Carbamazepine
HLH-B*15:02
•Khi n&#6357760;os&#6357760;nglọcdi truyền?

7. •Type IV
•Phản ứng type IV không qua kh&#6357761;ng thểm&#6357760;qua T cells.
•T cells, sensitized after contact with a specific antigen,
are activated by continued exposure or reexposure to the
antigen; they damage tissue by direct toxic effectsor
through release of cytokines, which activate eosinophils,
monocytes and macrophages, neutrophils, or natural killer
cells.
•Disorders involving type IV reactions include Stevens-
Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN),
drug rash with eosinophilia and systemic symptoms
(DRESS) , contact dermatitis (eg, poison ivy), subacute and
chronic hypersensitivity pneumonitis, acute and chronic
allograft rejection, the immune response to tuberculosis,
and many forms of drug hypersensitivity.

8. -DHS/DRESS
-AGEP
-SJS/TEN

9. CHẨN ĐOÁN :
•no universally accepted diagnostic criteria for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal
necrolysis (SJS/TEN), and histologic findings are neither specific nor diagnostic. Despite these
limitations, the diagnosis of SJS or TEN would be appropriate in a patient with the following
clinical features:

11. CHẨN ĐOÁN
•Bệnhsử & kh&#6357761;mlâms&#6357760;ngcẩnthận
•Đ&#6357761;nhgiá thuốctiếpx&#7668481;c: tênthuốc, thờigianuống..
•Đ&#6357761;nhgiá mứcđộ nặngcủabệnh
•Sinhthiếtda
•XN CLS & h&#6882048;nhảnhhọc: CTM, Glucose, ĐGĐ, ure, cre, Calcium, protein, Albumin,
ALP, AST, ALP, VS, CRP , cấym&#6357761;u, dịchtiếttạivịtr&#6882049;tổnthương,PCRvà/ hoặc
huyếtthanhM. pneumoniae, X-ray.

13. BIẾN CHỨNG ?
•Biếnchứngcấp: mấtnước, điệngiải, shock giảmthể tíchgâysuythận, NKH,
kh&#6357761;nginsuline,tăngchuyểnh&#7275265;a,MODS
Pulmonary
complications
Gastrointestinal
complicationsInfection
Disseminated
intravascular
coagulation
❑Nhiễmtrùng: Sepsis & septic shock do Staphylococcus
aureus and Pseudomonas aeruginosa => nguyênnhân
ch&#6882049;nhgâytử vong.
❑Biếnchứngtạiphổi: VP, VP kẽ
❑Biếnchứngtiêuh&#7275265;a: tiêuchảy, tiêuphânđen, loét
ruộtnon, thủngđạitr&#6357760;ng, lồngruộtnon.
❑DIC : 150 BN SJS/TEN , 32 BN ( 21 %) cóDIC trênxét
nghiện=> xuấthuyếttiêuhóa, hôhấp, thận, suygan,
nhiễmtr&#7668480;ng, NTH, và tử vong.

14. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Hồng ban đa dạng
(Erythema
multiforme)
Đỏda (Erythroderma)
v&#6357760;hồng ban do thuốc .
Hội chứng mụn mủ
ngoại ban to&#6357760;n thân
cấp t&#6882049;nh (AGEP)
Phát ban cố định
thuốc thể bọng nước
lan tỏa (Generalized
Bullous Fixed Drug
Eruption)
Hồng ban do phản ứng
&#6357761;nh s&#6357761;ng
Staphylococcal scalded
skin syndrome
Paraneoplastic
pemphigus
Bệnh IgA bọng nước
thành dải (LABD)
Chikungunya fever

16. ĐIỀU TRỊ
PHASE CẤP PHASE MẠN
5-7days
Bệnhsinh
cutaneous detachment
mucositis
disease arrest and re-epithelization
Biếnchứng
Quảnlý
hồiphục
fluid and electrolyte imbalances, sepsis,
organ decompensation, and death
supportive care and prevention of short-
and long-term complications
Physical and psychologic sequelae
screening and treatment of these complications in
order to maintain life quality

17. PHASE CẤP
Điều trịhỗtrợ:
+ Chăm sóc vết thương
+ Hiệu chỉnh điện giải, bùdịch
+ Dinh dưỡng
+ Nhiệt độ
+ Kiểm so&#6357761;t đau
+Dựph&#7275264;ng v&#6357760;điều trịnhiễm trùng
+ Chăm sóc mắt
+ Hỗtrợc&#6357761;c cơ quan kh&#6357761;c nếu bịảnh hưởng.

18. DỊCH &ĐIỆN GIẢI & DINH DƯỠNG
•Tăngmấtnướcqua da và giảmnhậpđườngmiệng
•Theo dõichặtchẽ bilanxuất-nhập
•Bùdịchđể ngừagiảmtướimáu(end-organ hypoperfusion ) và shock
•Thể tíchdịchcầnbù ? Trong24hđầu, nhucầudịch2mL/kg/BSA bị
ảnhhưởng, sauđó dịchnênđượchiệuchỉnhtheođápứngcủabệnh
nhânvà lượngnướctiểu, mụctiêuV nướctiểu: 0.5 -1 mL/kg/giờ
•ĐiềuchỉnhđiệngiảitheokếtquảCLS .
•Nhu cầu20-25 kcal/kg/ngàytrongphase sớm, phase chuyểnhóaof
SJS/TEN và 25-30 kcal/kg/ngàytrongphase hồiphục.

19. ADJUNCTIVE PHARMACOLOGIC THERAPIES
•Cyclosporine
•Etanercept
•Systemic corticosteroids
•Combination of IVIG and systemic corticosteroids

20. Systemic
corticosteroids
-Prednisolone 60 -250 mg/ng&#6357760;yx 2 -12 days,
-Dexamethasone IV 1.5 mg/kg/ng&#6357760;yx 3 ng&#6357760;y
-Methylprednisolone IV 250 -1000 mg/day
x3 ng&#6357760;y
efficacy of systemic corticosteroids has not been
proven. Thus, routine use of systemic
corticosteroids cannot be recommended
Cyclosporine 3 -5 mg/kg/ng&#6357760;ytrong24-48h khởiph&#6357761;ttriệu
chứng
-reduced mortality
-use of cyclosporine early in the course of the
disease has consequently been advocated by
some experts
Intravenous immune
globulin
a dose of 2 to 4 g/kg over two to five daysinitially proposed as a treatment for SJS/TEN
based on the hypothesis that Fasligand (FasL) was
the main mediator of widespread keratinocyte
apoptosis in TEN and on the finding that high-dose
IVIG was able to antagonize FasLeffects [95].
However, it is now widely accepted that
granulysin, a cytotoxic protein found in cytotoxic T
cells, is the most important mediator

25. Kumar R, Das A, Das S. Management of Stevens-Johnson
Syndrome-Toxic Epidermal Necrolysis: Looking Beyond
Guidelines! Indian J Dermatol. 2018 Mar-Apr;63(2):117-124.
doi: 10.4103/ijd.IJD_583_17. PMID: 29692452; PMCID:
PMC5903040.