OSTEOGÊNESE
IMPERFEITA
Há cinco tipos de osteogênese imperfeita:
Tipo I - mais comum, com herança autossômica dominante,
caracterizada por fragilidade óssea leve a moderada, osteoporose,
esclerótica azul, estatura normal e deficiência auditiva. É subdividida em
tipo A, se a dentinogênese é normal, e B, se imperfeita;
Tipo II - mais grave e letal. Apresenta herança autossômica dominante,
esclera azul, face triangular, desproporção crânio-facial, membros curtos e
múltiplas fraturas;
Tipo III - forma progressiva grave, autossômica dominante,
caracterizando-se por osteopenia, múltiplas fraturas com deformidade
óssea e na coluna. As escleras apresentam uma coloração azul-pálido na
infância e tornam-se normais posteriormente;
Tipo IV - é raro, com herança autossômica, apresentando osteoporose,
fragilidade óssea e deformidade leve. A esclera tem coloração normal e o
comprometimento da audição é leve;
Tipo V - semelhante ao tipo IV, diferenciando-se apenas por formação de
calos ósseos exuberantes e calcificações na membrana interóssea do
antebraço. .
PROF. VAGNER SÁ -
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