Tétralogie de fallot

Présentation sur la tétralogie de Fallot, cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente.

1. Tétralogie de Fallot Le 20.01.2014 S. Hassam

2. Définition Cardiopathie cyanogène la plus fréquente : 1 naissance sur 3500 7-10 % des cardiopathies congénitales Atteinte cono - troncale Association de 4 anomalies : Dextroposition aortique : aorte « à cheval » Communication inter-ventriculaire haute Obstacle sur la voie VD-AP Hypertrophie VD Pentalogie de Fallot si CIA associée

3. Physiopathologie

4. Mécanisme Unique : anomalie de bascule du septum conal qui se déplace en avant et à droite  «  monologie  » de Fallot Génétique : cas sporadiques, syndrome de Di George

5. Conséquences Shunt inter-ventriculaire : Gauche  droite puis droite  gauche Hypoperfusion pulmonaire Histoire naturelle : Polyglobulie AVC Abcès cérébral Endocardite infectieuse  Décès avant âge adulte

6. Sténose pulmonaire Peut siéger à différents niveaux sur la voie droite : infundibulum (constante), anneau, valve, AP Dynamique car composante musculaire : rôle du SNA Augmentation shunt D-G par stress  crise hypoxique / spasme infundibulaire = complication aigue principale de la T4F

7. Clinique

8. Nouveau-né Asymptomatique : Sténose peu serrée initialement Protection pulmonaire dans contexte de shunt Diagnostic auscultatoire Formes extrêmes : ducto -dépendantes

9. Nourrisson Pas de retard pondéral Cyanose progressive à partir de 6 mois Crises hypoxiques vers 1 an

10. Enfant Clinique rare car opérés avant Cyanose centrale, majorée à l’effort et au froid Hippocratisme digital Squatting : diminue le shunt D-G en majorant les résistances artérielles périphériques En augmentant le débit pulmonaire par majoration du retour veineux Retard staturo-pondéral

11. Signes physiques chez l’enfant Signe de Harzer Auscultation : Click éjectionnel du B1 (par dilatation aortique) B2 claqué : aortique, car pulm inaudible Souffle éjectionnel losangique, durée fonction degré sténose (court = sténose serrée)

12. Crise hypoxique Caractéristique de la T4F Déclenchée par : lever, stress, bain Tachypnée , cyanose  syncope Abolition du souffle en per-critique Traitement : bêta-bloquant Sanction chirurgicale

13. Paraclinique

14. ECG : HVD + axe droit RP : Pas de CMG Hypoperfusion pulmonaire Cœur « en sabot » : Pointe surélevée : HVD Arc moyen concave : hypoplasie tronc pulmonaire Bouton Ao saillant : dilatation Ao Arc aortique droit : 25 % Bio : Polyglobulie / cyanose Thrombopénie et troubles de la crase secondaires

15. Echocardiographie PSGA : 3 critères diagnostiques sur 4 : CIV haute, large Aorte à cheval, dextroposée HVD Continuité mitro -aortique PSPA : voie droite ++ : Dimensions anneau, AP tronc et ses branches Gradient VD-AP : degré de sténose, avec parfois 2 flux superposés Ostia coronaires

16. Echocardiographie Apicale : Fonctions ventriculaires CIV surajoutées Convergence des 2 flux ventriculaires vers l’aorte Sous-costale et supra-sternale : Diamètres branches AP Arteria lusoria (= sous-clavière Dte aberrante)

17. IRM Gold standard pour suivi  indication de revalvulation Objectifs : Évaluation masse, fonction, volumes VG et VD Quantification IP, IT, Qp / Qs Anomalies cinétique segmentaire, recherche viabilité myocardique (zones cicatricielles) Anatomie de la voie droite, AP tronc et branches Évaluation aorte, valve aortique, coronaires Recherche de shunt intra- ou extra-cardiaque  Varient en fonction de l’âge du patient

18. Cathétérisme Risque de déclencher des crises hypoxiques A réserver si besoin de préciser : Distribution branches AP Anatomie coronaire Pressions égalisées à travers CIV

19. Formes cliniques Fallot « irrégulier » : anomalie de naissance ou trajet des coronaires / anomalies des branches de l’AP / CIV multiples Fallot « rose » : sténose infundibulaire peu serrée Absence de septum conal : valves pulmonaire et aortique en canon de fusil Agénésie valvulaire pulmonaire : orifice hypoplasique Dilatation massive de l’AP et branches  compression bronchique Peu cyanogène car obstacle modéré, mais IP +++

20. Diagnostic différentiel CIV large et dextroposition aortique en rapport avec l’HVD CIV de type IV : associée à une sténose pulmonaire Ventricule droit à double issue Atrésie pulmonaire à septum ouvert : forme extrême : Atteinte variable de l’AP et ses branches Ducto -dépendance Collatérales aorto -pulmonaires (mais pas d’ hyperdébit pulmonaire car souvent sténosées ) : clinique variable Importance KT pré-op

21. Traitement

22. Urgence : crise hypoxique Arrêter le stimulus déclencheur Oxygène Position genupectorale Propranolol 0.05-0.1 mg/kg en IVL Valium Morphine : 0.2 mg/kg  Prévention en attente chirurgie : propranolol 2-5 mg/kg/j en 3 prises p.o

23. Curatif : chirurgical Entre 3 et 11 mois de vie idéalement Réparation d’emblée : cure complète : Sous CEC Ventriculotomie droite infundibulaire Fermeture CIV / pièce de Dacron Résection sténose infundibulaire Élargissement anneau + tronc par patch transannulaire après calibration

24. Chirurgie palliative Rares indications Si formes critiques : Soulage hypoxie Permet croissance Aps Blalock : anastomose termino -latérale entre artère sous-clavière et AP homolatérale Modifié / Gore-Tex : augmente durée de vie anastomose + préserve apport vasculaire Mbre sup

25. Cathétérisme interventionnel Sténose critique : rare Dilatation branches AP sténosées Oblitération collatérales par coils Pistes thérapeutiques : Interventions hybrides Dilatation per-opératoire de la voie pulmonaire pour minimiser IP (avec abord chirurgical trans -atrial) ? Vida et al. Evolving strategies for preserving the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot : Mid-term results. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;147:687-96

26. Problématiques à long terme Morbi -mortalité tardive : 86 % de survie à 32 ans Mortalité s’accroît > 25 ans post-op Murphy et al. Long term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. NEJM 1993;329:593-9 Nollert and al. Long term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot. JACC 1997; 30:1374-83

27. Lésions résiduelles (1) Sténose pulmonaire : quasi-constante. Idéal : gradient < 25 mmHg . Réintervention si > 50 mmHg Sténose branches de l’AP Surtout si APSO

28. Lésions résiduelles (2) : IP 60 % des patients, par patch transannulaire Dilatation VD : dyspnée  troubles du rythme  insuffisance cardiaque Intervenir précocement avant symptômes IRM = examen-clé : pas de régression dilatation VD si : - volume VD > 150 mL /m² ( systo > 95 mL /m²) - FE VD < 40 % Buechel and al. Remodelling of the right ventricle after early pulmonary valve replacement in children with repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J 2005;26:2721-7 Homogreffe ou par cathétérisme interventionnel (Melody) : 15 % patients revalvulés

29. Lésions résiduelles (3) CIV : restrictives fréquentes, sans conséquences Dilatation aortique : Anomalies paroi ( médianécrose , fibrose) Dissection rarement rapportée  Cure chirurgicale le plus souvent seulement si nécessité d’intervention sur autre lésion

30. Troubles du rythme 1 ère cause de mortalité par T4F Conduction : BBD quasi-constant et sans retentissement, lié à chirurgie BAV tardifs Arythmies ventriculaires : fréquentes, traitement si symptômes ou formes soutenues : médicaments, ablation Mort subite : risque si potentiels tardifs +, QRS > 180 ms  DAI Arythmies supra-ventriculaires : cicatrices chirurgicales

31. Conclusion Diagnostic échographique aisé Cardiopathie réparable chirurgicalement Problèmes évolutifs à lon g terme liés au geste : Amélioration voies d’abord Risque +++ si patient perdu de vue

32. Bibliographie Villafane et al. Hot topics in tetralogy of Fallot. JACC 2013; 62, 23 :2155–66 B. Friedli . Tétralogie de Fallot . 11-940-E-50 ( Traité EMC) DIU d’échocardiographie , inter- région Nord- Est : Tétralogie de Fallot (Pr Y. Bernard) www.e-cardiogram.ch www.orphanet.fr www.carpedem.fr