Tumeurs des tissus mous des extrémités cours 2013.ppt

Tumeurs des tissus mous des extrémités

1. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
Pr A Belarbi Pr A Belarbi
10 Avril 201310 Avril 2013

2. Le plan (Pr A-Belarbi)Le plan (Pr A-Belarbi)

Introduction/définitionIntroduction/définition

Rappel sur le tissu conjonctif non spécialisé et spécialisé Rappel sur le tissu conjonctif non spécialisé et spécialisé
(commun et spécifique)(commun et spécifique)

Intérêt de la questionIntérêt de la question

Épidémiologie Épidémiologie

Diagnostic : Diagnostic :
1)1)CliniqueClinique
2)2)Para clinique (l’imagerie)Para clinique (l’imagerie)

3. 3)3)Anatomopathologique:Anatomopathologique:

Macroscopie: biopsie (Tm > 3 cm)Macroscopie: biopsie (Tm > 3 cm)
biopsie exérèse (Tm < 3 cm)biopsie exérèse (Tm < 3 cm)
pièce opératoire après preuve pièce opératoire après preuve
histologique car c’est médico-légalhistologique car c’est médico-légal

MicroscopieMicroscopie

Classification:Classification:

Histologique: depuis 1969→2013 OMSHistologique: depuis 1969→2013 OMS

Grade histopronostique: FNCLCCGrade histopronostique: FNCLCC

pTNM: AJCC pTNM: AJCC

4. 
Rôle du pathologiste: faire le diagnostic on se Rôle du pathologiste: faire le diagnostic on se
basant sur HE/histochimie/HIC/biologie basant sur HE/histochimie/HIC/biologie
moléculaire.moléculaire.

Aspects anatomopathologiques: citer les aspect les Aspects anatomopathologiques: citer les aspect les
plus fréquents selon l’âge :plus fréquents selon l’âge :

Enfant: RBMSEnfant: RBMS

Adulte jeune: Synovialosarcome, EWING/PNET.Adulte jeune: Synovialosarcome, EWING/PNET.

Adulte: liposarcome.Adulte: liposarcome.

Evolution/pronostic/TraitementEvolution/pronostic/Traitement

Conclusion Conclusion

5. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
 Définition / OMSDéfinition / OMS
Incidence : impossible à préciserIncidence : impossible à préciser
TB TB > STM > STM 100 / 1 100 / 1
Grande variétéGrande variété

6. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
ClassificationsClassifications
Histogénétique Histogénétique : -: - Enzinger et Weiss 1969Enzinger et Weiss 1969
- repose sur le type de tissu formé- repose sur le type de tissu formé
- révisée 1992/94/96 et 2002- révisée 1992/94/96 et 2002

MorphologiqueMorphologique : Aspect morphologique prédominant : Aspect morphologique prédominant
identifié par le microscopeidentifié par le microscope

HistopronostiqueHistopronostique : GHP/FNCLCC : GHP/FNCLCC
Autres Autres

TNM/AJCC TNM/AJCC

7. 
OMS 2002 OMS 2002
T benignesT benignes
TT interminterméédiairesdiaires

Localement agressives Localement agressives [[T. T. àà potentiel de r potentiel de réécidive locale OMS 2013]cidive locale OMS 2013]
Tumeur lipomateuse atypique vs LPS bien différenciTumeur lipomateuse atypique vs LPS bien différenciéé
Fibromatoses superficielle/ T. Desmoide/ lipofibromatoseFibromatoses superficielle/ T. Desmoide/ lipofibromatose
HHéémangio endothmangio endothééliome kaposiformeliome kaposiforme

T rarement métastasiantes T rarement métastasiantes [T. [T. àà potentiel m potentiel méétastatique faible OMS 2013]tastatique faible OMS 2013]
KaposiKaposi
Fibrosarcome infantileFibrosarcome infantile
Sarcome myofibroblastique de bas GradeSarcome myofibroblastique de bas Grade
HHéémangio endothmangio endothééliome malin rliome malin réétiformetiforme
HHéémangioendothmangioendothééliome papillaire intra-vasculaire (Dabska) liome papillaire intra-vasculaire (Dabska)
Fibrohistiocytome angiomatoideFibrohistiocytome angiomatoide
S. fibroblastique myxo inflammatoireS. fibroblastique myxo inflammatoire
T T à à cellules g cellules gééantes des parties mollesantes des parties molles
T malignes : SarcomesT malignes : Sarcomes
Tumeurs des Tissus Mous Tumeurs des Tissus Mous

8. Tumeurs des Tissus Mous Tumeurs des Tissus Mous
Nouvelle classification de l’OMSNouvelle classification de l’OMS

Un certain nombre d’entitUn certain nombre d’entitéé ont disparu : ont disparu :

LPS MixteLPS Mixte

HFM HFM

PlPlééomorpheomorphe

A cellules gA cellules gééantes antes

InflammatoireInflammatoire

D’autres nouvellement integrD’autres nouvellement integréées :es :

DFSDF DFSDF

Fibroblastome Fibroblastome àà cellules g cellules gééantes antes

Fiboxanthome atypiqueFiboxanthome atypique

Fibromyxome des extrFibromyxome des extréémitmitééss

Hemangioendotheliome Hemangioendotheliome éépithpithéélioide pseudomyoglioide pseudomyogééniquenique

GISTGIST

Tumeurs des gaines des nerfs pTumeurs des gaines des nerfs péériphriphéériques riques

9. Tumeurs des Tissus Mous Tumeurs des Tissus Mous
Nouvelle classification de l’OMSNouvelle classification de l’OMS

Sarcomes indiffSarcomes indifféérencirenciéés (S.I.) : 2 cats (S.I.) : 2 catéégoriesgories

20 20 àà 25 % des STM 25 % des STM

S.I. plS.I. plééomorphes : S. omorphes : S. àà g géénomique complnomique compleexe xe

S. I. monomorphes : S. S. I. monomorphes : S. àà cellules rondes ou fusiformes cellules rondes ou fusiformes
monomorphes ; dans ces cas il convient de rechercher une monomorphes ; dans ces cas il convient de rechercher une
translocation sptranslocation spéécifiquecifique

10. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
T.BenignesT.Benignes

Plus fréquentes que les sarcomesPlus fréquentes que les sarcomes

Lipome Lipome >Histiocytofibrome >Angiome>Fibrome >Histiocytofibrome >Angiome>Fibrome
et fibromatose >Neurofibrome et schwanome et fibromatose >Neurofibrome et schwanome
>Leiomyome >Leiomyome

√ √ age : Tumeurs vasculaires 40% < 20 ansage : Tumeurs vasculaires 40% < 20 ans

Taille < 5 cm 95 % Taille < 5 cm 95 %

Siege superficiel : sauf tumeur ténosynoviale et Siege superficiel : sauf tumeur ténosynoviale et
fibromatosefibromatose
1 % des TB sont profondes1 % des TB sont profondes

11. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
SarcomesSarcomes

Rares :Rares : < 1% des cancers de l’adulte < 1% des cancers de l’adulte
15 % des cancers pediatriques15 % des cancers pediatriques

Fréquence Fréquence avec l’age avec l’age

# des sarcomes des viscères et os# des sarcomes des viscères et os
Pb Dg , Trt , évolution /différentsPb Dg , Trt , évolution /différents

Relation tranche d ‘age et type histologique :Relation tranche d ‘age et type histologique :
+ Enfant : > 50 % RMSE / trt particulier+ Enfant : > 50 % RMSE / trt particulier
+ Adoléscent et adulte jeune ( 15 – 40 ans):+ Adoléscent et adulte jeune ( 15 – 40 ans):
sarcome synovial et fibrosarcomesarcome synovial et fibrosarcome
+ Adulte : variable+ Adulte : variable

12. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
SarcomesSarcomes

Siège ubiquitaireSiège ubiquitaire : :
+ Membres + Membres << 50 % 50 %
+ Médiastin et rétro péritoine 20 %+ Médiastin et rétro péritoine 20 %
+ Membres + Membres > 15 %> 15 %
+ Paroi du tronc 10 %+ Paroi du tronc 10 %
+ Tete et cou 10 %+ Tete et cou 10 %

ProfondsProfonds : dessous de l’aponévrose superficielle 75 % : dessous de l’aponévrose superficielle 75 %

TailleTaille >5 cm 50 % >5 cm 50 %

13. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
PathogéniePathogénie

InconnueInconnue

Facteurs génétiquesFacteurs génétiques : histoire familiale 10 % STM : histoire familiale 10 % STM
+ Von Reclinghausen ( gène NF1 ) + Von Reclinghausen ( gène NF1 )
neurofibrome/Schwanomeneurofibrome/Schwanome
+ Syndrome de Li Fraumeni ( gène P53 )+ Syndrome de Li Fraumeni ( gène P53 ) 17p13 17p13
Sarcomes + autres KcSarcomes + autres Kc
+ Syndrome de Gardner ( APC + T. desmoide )+ Syndrome de Gardner ( APC + T. desmoide )
+ Patients guéris de Rb héréditaires( gène Rb-1 )13q14+ Patients guéris de Rb héréditaires( gène Rb-1 )13q14

ProfessionsProfessions : Rx ionisantes , produits chimiques : Rx ionisantes , produits chimiques

14. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
PathogéniePathogénie

RadiothérapieRadiothérapie : 1 % sarcomes radio induits : 1 % sarcomes radio induits
+ Délai/ 4 années moy/ 8 années+ Délai/ 4 années moy/ 8 années
+ Ostéos. extra-squelettiques , fibros.+ Ostéos. extra-squelettiques , fibros.

Syndrome de Stewart-TrevesSyndrome de Stewart-Treves : Angiosarcome : Angiosarcome
mastectomie / lymphoedème délai mastectomie / lymphoedème délai
10 ans10 ans

ImmunosuppréssionImmunosuppréssion : Transplantation 10 % STM: Transplantation 10 % STM

TraumatismeTraumatisme : brûlures , ulcères cutanés , prothèses : brûlures , ulcères cutanés , prothèses

VirusVirus : HIV S. Kaposi : HIV S. Kaposi

15. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
CliniqueClinique

Masse Masse motif de consultation motif de consultation
découverte fortuitedécouverte fortuite

Douleurs Douleurs distension et compression distension et compression
situation anatomique/volume de Tsituation anatomique/volume de T
+ T. de la gaine nerveuse paresthésie+ T. de la gaine nerveuse paresthésie
+ T. glomique /extrémités digitales/Signe de Love+ T. glomique /extrémités digitales/Signe de Love
Signe de HildrethSigne de Hildreth

Durée d ’évolutionDurée d ’évolution/ vitesse de croissance/ vitesse de croissance
évolution rapide malignité ++++ RMSEévolution rapide malignité ++++ RMSE

16. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
CliniqueClinique

Examen clinique : Examen clinique :
+ Site , région anatomique et Topographie+ Site , région anatomique et Topographie
+ Volume de la tumeur et consistance+ Volume de la tumeur et consistance
+ Etat de la peau+ Etat de la peau
+ Aires ggaires satellites+ Aires ggaires satellites
+ Trajets vasculaires et nerveux+ Trajets vasculaires et nerveux
oT. solide /profonde T. solide /profonde >5 cm >5 cm suspect de malignité suspect de malignité
oT. solide /superficielle T. solide /superficielle < 5 cm benignité / pièges< 5 cm benignité / pièges
S.synovial/kyste banal poplitéS.synovial/kyste banal poplité

24. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
ImagerieImagerie

IncontournableIncontournable pour le dg/TrT /surveillance pour le dg/TrT /surveillance

IRM IRM +++ permet d’apprécier :+++ permet d’apprécier :
•Taille et contours de la tumeurTaille et contours de la tumeur
•Extension locorégionaleExtension locorégionale
•Rapports avec les structures neuro-vasculairesRapports avec les structures neuro-vasculaires
•Nécrose intra tumorale Nécrose intra tumorale
ScannerScanner / pas spécifique/ pas spécifique
EchographieEchographie T. superficielle T. superficielle
Nature solide , kystique ou mixte Nature solide , kystique ou mixte
Echodopler Echodopler Lésion angiomateuse Lésion angiomateuse
Radiologie standardRadiologie standard : performance médiocre : performance médiocre
éliminer une tumeur osseuse Iveéliminer une tumeur osseuse Ive

25. 
S indifférenciéS indifférencié
•F 47ans, F 47ans,
•Rx du thorax de face : Rx du thorax de face :
Multiples opacités de Multiples opacités de
tonalité hydrique, la plus tonalité hydrique, la plus
volumineuse para volumineuse para
cardiaquecardiaque
« l« lâcher de ballon »cher de ballon »

26. TDM
S. Indifférencié

27. IRM
S. Indifférencié

• F 78 ans
• IRM Séquence T1 :
processus T de 14 cm,
solide,hétérogène, bien
limité, dans les plans
musculaires, face interne
de la cuisse avec respect
de la graisse sous cutanée

28. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

BiopsieBiopsie : indispensable au Dg : indispensable au Dg

Biopsie à l’aiguilleBiopsie à l’aiguille carotte de 1x 10 mm carotte de 1x 10 mm
+ abord direct+ abord direct
+ abord scannoguidé+ abord scannoguidé

Biopsie chirurgicaleBiopsie chirurgicale
fragment en « cartier d’orange »fragment en « cartier d’orange »
1 cm3 suffisant pour élaborer un Dg et évaluer G1 cm3 suffisant pour élaborer un Dg et évaluer G

Biopsie exérèseBiopsie exérèse : Tumeur encapsulée / TB : Tumeur encapsulée / TB

Pièce d’exérèse chirurgicalePièce d’exérèse chirurgicale

29. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Cytoponction Cytoponction ::

Insuffisamment informativeInsuffisamment informative

Pathologiste expérimentéPathologiste expérimenté

30. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Biopsie Biopsie : Type histologique le plus précis possible: Type histologique le plus précis possible

Pièce opératoirePièce opératoire : permet : permet
Établir un diagnostic définitif Établir un diagnostic définitif
Déterminer l’extension tumorale : qualité des Déterminer l’extension tumorale : qualité des
berges d’exérèseberges d’exérèse
Formuler les facteurs Pc Formuler les facteurs Pc

31. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
NB : NB : de préférence recevoirde préférence recevoir la pièce ou biopsie la pièce ou biopsie
fraîche et intactesfraîche et intactes
+ + une partie est congelée à -80°/-170° pourune partie est congelée à -80°/-170° pour
- caryotype- caryotype
- analyse de biologie moléculaire- analyse de biologie moléculaire
- cytométrie en flux- cytométrie en flux
+ + le reste est fixé au formol à 10 %le reste est fixé au formol à 10 %
 Avec suffisamment de repères topographiquesAvec suffisamment de repères topographiques
Préciser le type d’exérèse réalisée : simple , élargie Préciser le type d’exérèse réalisée : simple , élargie
compartimentale , radicale , amputationcompartimentale , radicale , amputation

32. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Macroscopie :Macroscopie :
 La pièce est mesurée et peséeLa pièce est mesurée et pesée
 Les limites d’exérèses marquées à l’encre de chineLes limites d’exérèses marquées à l’encre de chine
 Couleur et consistanceCouleur et consistance
 TS : Aspect , nécrose et étendue , apprécier les TS : Aspect , nécrose et étendue , apprécier les
nodules tumoraux à distance nodules tumoraux à distance
Mesurer la distance entre la tumeur et limites Mesurer la distance entre la tumeur et limites
d’exérèsed’exérèse
 Réalisation d’une iconographie Réalisation d’une iconographie

38. Excision complète d’un HFM: la tumeur est partout
entourée par des tissus sains.

40. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Macroscopie : Macroscopie : les prélèvementsles prélèvements
 intéressent les régions macroscopiquement intéressent les régions macroscopiquement ##
1bloc / cm de grand axe de la tumeur 1bloc / cm de grand axe de la tumeur
 les berg's les plus proches de la tumeur < 1cm les berg's les plus proches de la tumeur < 1cm
en précisant leur distance et leur orientationen précisant leur distance et leur orientation

41. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Histologie Histologie : : HEHE
 Architecture Architecture
VascularisationVascularisation
Morphologie cellulaire : Morphologie cellulaire : différenciationdifférenciation
Présence d’atypies cytonucléairesPrésence d’atypies cytonucléaires
Index mitotiqueIndex mitotique
Caractère du stroma ( myxoide , fibreux ,ostéogène Caractère du stroma ( myxoide , fibreux ,ostéogène
inflammatoire )inflammatoire )
Apprécier la nécrose en % Apprécier la nécrose en % > 50 % <> 50 % <

42. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
Architecture :Architecture :
Alvéolaire :Alvéolaire : -Sarcome alvéolaire -Sarcome alvéolaire
-RMS alvéolaire-RMS alvéolaire
Cordonale :Cordonale :
-chondrosarcome myxoïde -chondrosarcome myxoïde
-Hémangioendothéliome épithéloide-Hémangioendothéliome épithéloide
-Schwanome épithéloide-Schwanome épithéloide
Endocrinoide :Endocrinoide :
-Sarcome alvéolaire-Sarcome alvéolaire
-Para gangliome-Para gangliome

43. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
ArchitectureArchitecture
Palissadique :Palissadique : - schwanome bénin ou malin - schwanome bénin ou malin
- léiomyome, leiomyosarcome- léiomyome, leiomyosarcome
Plexiforme :Plexiforme : - neurofibrome - neurofibrome
- schwanome- schwanome
- T fibro-histiocytaire plexiforme - T fibro-histiocytaire plexiforme
Rosette :Rosette : PNET PNET
HémangiopéricytaireHémangiopéricytaire : T. fibreuse solitaire ,Myofibromatose : T. fibreuse solitaire ,Myofibromatose
histiocytofibrome bénin cellulaire histiocytofibrome bénin cellulaire
S.synovial , schwanome MS.synovial , schwanome M
Chondrosarcome mésenchymateuxChondrosarcome mésenchymateux

44. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Histologie Histologie : : HEHE
 Architecture Architecture
VascularisationVascularisation
Morphologie cellulaire : Morphologie cellulaire : différenciationdifférenciation
Présence d’atypies cytonucléairesPrésence d’atypies cytonucléaires
Index mitotiqueIndex mitotique
Caractère du stroma ( myxoide , fibreux ,ostéogène Caractère du stroma ( myxoide , fibreux ,ostéogène
inflammatoire )inflammatoire )
Apprécier la nécrose en % Apprécier la nécrose en % > 50 % <> 50 % <

47. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
HistochimieHistochimie

PAS PAS : mise en évidence du glycogène : mise en évidence du glycogène
grains rouges intracytoplasmiquesgrains rouges intracytoplasmiques
Positif Positif NégatifNégatif
•RMS HFM RMS HFM
•S. Ewing FibrosarcomeS. Ewing Fibrosarcome
•Chondrosarcome S. SynovialChondrosarcome S. Synovial
•S. à cellules claires Schwanome malinS. à cellules claires Schwanome malin
•S. alvéolaire HemangiopéricytomeS. alvéolaire Hemangiopéricytome

48. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
HistochimieHistochimie

Bleu alcianBleu alcian : mucine /tumeur myxoïde : mucine /tumeur myxoïde
BA seul T myxoïde (+)BA seul T myxoïde (+)
BA aprés hyaluronidase Liposarcome(-) BA aprés hyaluronidase Liposarcome(-)

T myxoide non cartilagineuse T myxoide non cartilagineuse
(-)(-)


FontanaFontana mélanine /sarcome à cellules claires mélanine /sarcome à cellules claires

49. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

ImmunohistochimieImmunohistochimie
 Complément de la morphologieComplément de la morphologie
 Technique éxélenteTechnique éxélente
 Panel d’AcPanel d’Ac
 Interprétation doit être rigoureuse Interprétation doit être rigoureuse

50. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
IHCIHC

PiPièèges : pigments, phges : pigments, phéénomnomène de zoneène de zone

SensibilitSensibilitéé / sp / spéécificitcificité degré variableé degré variable
Controle positif et nControle positif et néégatif interne (tissu sain adjacent) gatif interne (tissu sain adjacent)
Bruit de fond : refaire (fausse positivitBruit de fond : refaire (fausse positivité des témoins)é des témoins)

51. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
Microscopie ElectroniqueMicroscopie Electronique

Rôle moins importantRôle moins important

Complément de l’examen histologiqueComplément de l’examen histologique

Arguments : Arguments :
-RMS RMS : myofilaments,bandes Z: myofilaments,bandes Z
-S. EwingS. Ewing : glycogène intracytoplasmique : glycogène intracytoplasmique
-S. synovialS. synovial : microvillosités, jonctions intercellulaires : microvillosités, jonctions intercellulaires
-Schwanome malinSchwanome malin : prolongement cellulaires, pinocytose : prolongement cellulaires, pinocytose
-Leiomysarcome Leiomysarcome : corps denses, pinocytose: corps denses, pinocytose

52. Tumeur des tissu mousTumeur des tissu mous

Cytométrie en FluxCytométrie en Flux : :
N’est pas un moyen diagnosticN’est pas un moyen diagnostic
Evaluation de malignité difficileEvaluation de malignité difficile
Pic aneuploide ou phase S MalinPic aneuploide ou phase S Malin
Congélation rapide -80 % / -170°Congélation rapide -80 % / -170°

53. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
Type histologique( HE )Type histologique( HE )
Pseudotumeurs TB SarcomePseudotumeurs TB Sarcome
inflammatoires TB pseudos.inflammatoires TB pseudos.
Différencié inDifférencié in#cié#cié
histochimiehistochimie
IHC IHC

54. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous
Biologie molBiologie molééculaireculaire

De plus en plus indiquDe plus en plus indiquééee

Techniques : Caryotype , PCR , FISH Techniques : Caryotype , PCR , FISH
-- Autres : CGH et Autres : CGH et puces CGH-arraypuces CGH-array
- Tissu frais +++ , fix- Tissu frais +++ , fixéé au formol au formol àà 10 % 10 %
AltAltéérations grations géénomiquesnomiques
-- Translocations : Gène chimerique / Proteine de fusion spécifique Translocations : Gène chimerique / Proteine de fusion spécifique
(RT-PCR / FISH)(RT-PCR / FISH)
- - AmplificationsAmplifications
Marqueurs Dg et Pc -> optimiser TRTMarqueurs Dg et Pc -> optimiser TRT
S peu diffS peu difféérencirencié é type LPS, LMS , STM infl. type LPS, LMS , STM infl.

55. Transcrit de fusion : Sarcome synovial
- SSX1 / t(x ; 18) + à partir du 18 ème cycle d’amplification
- + 16 ème cycle / gène témoin interne (Beta 2 micro globuline)

56. Principales anomalies chromosomiques des STMPrincipales anomalies chromosomiques des STM
HistologieHistologie AnomalieAnomalie Gènes en causeGènes en cause
LPS bien différenciéLPS bien différencié chrom géants / chrom géants / 12q13-q15 séquences12q13-q15 séquences
en anneauxen anneaux
LPS myx./cell. rondesLPS myx./cell. rondes t(12;16)(q13;p11)t(12;16)(q13;p11) CHOP-CHOP-
TLSTLS
Sarcome synovialSarcome synovial t(X;18)(p11;q11)t(X;18)(p11;q11) SSX-SYT SSX-SYT
Sarcome d’Ewing/PNETSarcome d’Ewing/PNET t(11;22)(q24;q12)t(11;22)(q24;q12) FLI1-FLI1-
EWSEWS
RMS alvéolaireRMS alvéolaire t(2;13)(q35;q14)t(2;13)(q35;q14) PAX3-FKHRPAX3-FKHR
Sarcome à cell. clairesSarcome à cell. claires t(12;22)(q13;q12)t(12;22)(q13;q12) ATF1-ATF1-
EWSEWS
Chondrosarc. myx. extrasq.Chondrosarc. myx. extrasq.t(9;22)(q22;q12)t(9;22)(q22;q12) CHN-EWSCHN-EWS

57. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Grading : SarcomeGrading : Sarcome

GHP-FNCLCCGHP-FNCLCC

NCINCI

Autres : Type histologique Autres : Type histologique
Type histologique et siègeType histologique et siège
Type histologique , mitose et Type histologique , mitose et # tion# tion
Type histologique et nécroseType histologique et nécrose

58. GHP - FNCLCCGHP - FNCLCC
•Facteur prédictif de métastase et décèsFacteur prédictif de métastase et décès
•Tumeur non traité antérieurementTumeur non traité antérieurement
•Echantillon représentatifEchantillon représentatif
•DifférenciationDifférenciation / / index mitotiqueindex mitotique/ / nécrose tumoralenécrose tumorale
•Score (1-3) grade I , II et IIIScore (1-3) grade I , II et III

59. GHP - FNCLCCGHP - FNCLCC
Valable pour STM de l’adulteValable pour STM de l’adulte
valeur non prouvée pour l’ostéosarcome ; valeur non prouvée pour l’ostéosarcome ;
S. viscéraux, STM enfantS. viscéraux, STM enfant
N’est pas prédictif de risque de récidive locale N’est pas prédictif de risque de récidive locale

(qualité du traitement loco régional ; et (qualité du traitement loco régional ; et
contrôle histologique des marges d’exérèse). contrôle histologique des marges d’exérèse).

60. GHP - FNCLCCGHP - FNCLCC

Degré de différenciationDegré de différenciation
1- très differecié (liposarcome ; nécrose Mitoses1- très differecié (liposarcome ; nécrose Mitoses
fibrosarcome, leiomyosarcome) 0 : Absence n /10 champs/ ki67fibrosarcome, leiomyosarcome) 0 : Absence n /10 champs/ ki67
2- modérément différencié 1 2- modérément différencié 1 < < 50 % 1 1- 9 O à 19 50 % 1 1- 9 O à 19
% %
type histologique certain 2 type histologique certain 2 >>50 % 2 10-19 2o à 29 50 % 2 10-19 2o à 29
%%
(liposarcome myxoïde) 3 > 20 > 29 %(liposarcome myxoïde) 3 > 20 > 29 %
3- indifférencié / type histologique incertain3- indifférencié / type histologique incertain
S. EmbryonnaireS. Embryonnaire
S. AlvéolaireS. Alvéolaire
S. à cellules clairesS. à cellules claires
S. SynovialS. Synovial
S. Épithéloide S. Épithéloide
S. Ewing S. Ewing
Total Total
GI/2 OU 3 GI /4 OU 5 Grade III /6, 7, 8GI/2 OU 3 GI /4 OU 5 Grade III /6, 7, 8
Risque métastatique 10 % 30 % 50-70 %Risque métastatique 10 % 30 % 50-70 %

61. Autres GHPAutres GHP

GRADE 1GRADE 1
 Type histologique Lipos. Bien Type histologique Lipos. Bien # pseudolipomateux# pseudolipomateux
Lipos. MyxoideLipos. Myxoide
Hémangioendothéliome épithéloideHémangioendothéliome épithéloide
Fibros. InfantileFibros. Infantile
Histo et siège DFSDFHisto et siège DFSDF
HFM myxoide s/cutanéHFM myxoide s/cutané
Histo , mitoses et Histo , mitoses et # tion Leiomyos. Bien #cié# tion Leiomyos. Bien #cié
Neurofibros.bien Neurofibros.bien #cié#cié
Chondros. myxoideChondros. myxoide

62. Autres GHPAutres GHP

Grade 2 et 3 Grade 2 et 3 Type histologique et nécroseType histologique et nécrose
G 2 ≤ N 15 % G 3 G 2 ≤ N 15 % G 3 > N 15 % > N 15 %
Lipos. PléomorpheLipos. Pléomorphe
Lipos. à cellules rondesLipos. à cellules rondes
FibrosarcomeFibrosarcome
S. synovial , S. épithéloideS. synovial , S. épithéloide
Neurofibros. , leiomyos. , angios.Neurofibros. , leiomyos. , angios.
S. inclassésS. inclassés

Grade 3Grade 3 Type histologique Type histologique
RMS alvéolaireRMS alvéolaire
S. Ewing extrasquelettique S. Ewing extrasquelettique
Chondros. mésenchymateuxChondros. mésenchymateux

65. 
Stade GTNM ( UICC et AJCC )Stade GTNM ( UICC et AJCC )
T T1 T T1 < 5 cm< 5 cm
T2 > 5 cmT2 > 5 cm
T3 extension , au squelette, vx et nerfsT3 extension , au squelette, vx et nerfs
N N0 pas d’ADPN N0 pas d’ADP
N1 ADP régionaleN1 ADP régionale
M MO pas de métastase à distanceM MO pas de métastase à distance
M1 métastase à distanceM1 métastase à distance
G degré de # tion : 1 , 2 , 3 et 4G degré de # tion : 1 , 2 , 3 et 4

66. TraitementTraitement
-ChirurgieChirurgie
-ChimiothérapieChimiothérapie
-RadiothérapieRadiothérapie
-Thérapie génique CD 137 GISTThérapie génique CD 137 GIST

67. Tumeur tissu mouTumeur tissu mou
clinique +imagerie( IRM , TDM)clinique +imagerie( IRM , TDM)
BiopsieBiopsie
T benigne STM ( HG / T benigne STM ( HG / > 5cm )> 5cm )
Exérese extracapsulaire chimio neo adjuvante Exérese extracapsulaire chimio neo adjuvante
radiothérapie radiothérapie
exérese chirurgicaleexérese chirurgicale
(en bloc, large , radicale)(en bloc, large , radicale)

curithérapiecurithérapie
radiothérapieradiothérapie

chimiothérapie adjuvantechimiothérapie adjuvante

68. Facteurs Pronostiques des STMFacteurs Pronostiques des STM

Pronostic Pronostic Mortalité à 5 ans de 25 à 40% Mortalité à 5 ans de 25 à 40%
risque de récidive locale 15 à 30 % risque de récidive locale 15 à 30 %
risque de métastase 20 %risque de métastase 20 %
Facteurs PcFacteurs Pc

AgeAge : survie à 5 ans 70 % au delà de 50 ans : survie à 5 ans 70 % au delà de 50 ans
80 % avant 50 ans80 % avant 50 ans

Taille de la tumeurTaille de la tumeur : prédictive de récidive locale/ survie à 5ans : prédictive de récidive locale/ survie à 5ans
sans métastase est de 83,5 % T sans métastase est de 83,5 % T << 5 cm 5 cm

Localisation tronculaire interneLocalisation tronculaire interne (médiastin, rétropéritoine et pelvis) (médiastin, rétropéritoine et pelvis)

SiègeSiège de la tumeurde la tumeur

Type histologiqueType histologique GI > GII > GIII GI > GII > GIII

69. Facteurs Pronostiques des STMFacteurs Pronostiques des STM

Grade :Grade : risque métastasique risque métastasique

MétastaseMétastase d’emblée : poumon, os, foie d’emblée : poumon, os, foie
Gg rarement : S. epitheloide 25%, S synovial 15% , Gg rarement : S. epitheloide 25%, S synovial 15% ,
RMS 12%RMS 12%

La qualité des marges d’exérèseLa qualité des marges d’exérèse : control local : control local

Type d’exérèseType d’exérèse intra ou extra compartimentale intra ou extra compartimentale

Survenue d’une récidive locale :Survenue d’une récidive locale : mauvais pronostic mauvais pronostic

Facteur génétiqueFacteur génétique : P53, Ki67, cmyc, Rb : P53, Ki67, cmyc, Rb

70. ASPECTSASPECTS
ANATOMOPATHOLOGIQUES ANATOMOPATHOLOGIQUES

75. H-Caldesmone
Leiomyosarcome
•Architecture fasciculée
•Cellules allongées
•nx en « bout de cigare»
• H-Caldesmone (+) cytopl

76. S/ types histologiques
RMS Embryonnaire

- Botryoïde
- À cellules fusiformes
- Bien différencié
- Peu différencié
- Lâche non botryoïde
- Biphasique lâche/ dense
RMS Alvéolaire- Cellules rondes
- Myoblastique
RMS Pléomorphe

RhabdomyosarcomesRhabdomyosarcomes::

78. RMS Embryonnaire botryoide
• A - «Couche cambiale» B- Cellules in#ciées rondes
fusiformes, blastémateuses,
rhabdoïdes

79. RMS Embryonnaire botryoide

•A- Myogénine +++
•B- Desmine +++

80. RMS alvéolaire
• Architecture alvéolaire

• Cellules monomorphes
N/P très élevé
• Nx irréguliers indentés
nucléoles proéminents
+ cytoplasmique intense

• Myogénine
• Desmine

81. RMS polymorphe
• Nodule de 5 cm
• Plein blanchâtre , limité
• Remaniements hémorrag.
• R0 (compartimentale)
•Cellules rhabdoides
• Cytoplasme éosinophile
• Nx atypiques excentrés
Desmine + (cyt.)

83. Liposarcomes
 
S/ Types histologiquesS/ Types histologiques
Dédifférencié Dédifférencié
Myxoïde Myxoïde
Polymorphe Polymorphe
À cellules rondesÀ cellules rondes

84. LPS pléomorphe
• C. adipeuses pléomorphes

nappes diffuses

• << Lipoblastes >>

• Ps100 + (cyt. et N)
• LPS pléomorphe Masse
nodulaire polylobée
• Plein blanc-jaunâtre
• Résection incomplète

85. LPS dédifférencié
A-B
• zones dé#ciées, denses
• C. fusiformes, pléomorphes

non lipogènes in #ciées
C
• Zones fibreuses + cellules
atypiques éparses
• Plages bien #ciées
AB
C

86. Ps100
CD34
MDM2 CDK4
LPS dédifférencié

87. LPS myxoïde
• Plages cellul. Adipeuses
• Lâches , myxoides
• Vascularisation «pattes d’oie»
•

•TS : Homogène, blanchâtre
translucide, myxoïde

88. LPS myxoïde
• C. adipeuses atypiques
<< Lipoblastes >>
• Amplification MDM2 / CDK4
• Expression nucléaire
MDM2CDK4

92. Tumeur desmoide

94. CD34

98. S/ Types histologiques
Adulte
Myxofibrosarcome
Sarcome fibromyxoïde de bas grade
Fibrosarcomes

99. Fibrosarcome type adulte
• Nodule s/cutané
• Plein blanchâtre
• Résection marginale
• Architecture Fasciculée
• Fibroblastes, uniformes dissociés
par des fibres collagènes //
• Atypies cyto-N +/- Mitoses +/-
• Vimentine + (cyt.)

106. Sarcome Synovial
Entité distincte d’origine incertaine (OMS )
7,5 % 5 à 10 % *
15 – 35 ans 50 % < 35 ans
4 formes : Épithéliale pure , à cellules fusiformes , biphasique
et peu différenciée, « hémangiopéricytaire »
IHC : CK7 / CK19 + , EMA +
Vimentine +
CD99+ 74% (Ewing+ 100%) 
t(X, 18) (p11, q11) spécifique * * : SYT/ SSX1,SSX2,SSX4

Kaway 1998 *,Fletcher,2005 * *

107. Sarcome Synovial
90 % Haut G Ki67 Mib-1 > à 20 % > 83 %
Récidive : 27 % 50 % *
40 % Méta poumon * *
F. Pc favorable : jeune ,T < 5 cm, Ki67 < 10 % , nécrose 0
< 10 mitoses/ 10 champs, SSX1, RX locale*

De Bruijin 2001 *, Kaway 1998 * *

108. Sarcome SynovialSarcome Synovial
S/ TypesS/ Types
Monophasique épithélial
Monophasique à cellules fusiformes
Biphasique
Peu différencié

109. SS monophasique à cellules fusiformes
• Plages cellulaires denses
• Vx [hémangiopéricytaire]
• C. fusiformes
• Chromatine éparse , petit
nucléole bien visible

110. EMA
CK7
CD99
bcl 2
VIMENTINE
SS monophasique à cellules fusiformes
CK7

111. Sarcome Synovial biphasique
• B : Différentiation tubulaire
• C : Zones fasciculées
A:Masse tumorale, creux poplité
• TS : blanchâtre kystique
• Résection marginale
A
B
C

112. AE1/AE3 EMA
VIMENTINE
Vimentine EMA
Sarcome Synovial biphasique

114. PNET/ EwingPNET/ Ewing

Ewing (1921) : S à cellules rondes avec différenciation NE variableEwing (1921) : S à cellules rondes avec différenciation NE variable

6 6 àà 8 % 8 % Sex ratio = 1,4 , Age m. 20 ansSex ratio = 1,4 , Age m. 20 ans

Profond / Para vertProfond / Para vertéébral, intercostal bral, intercostal


Dg Dg #: #: STM à cellules rondes STM à cellules rondes
- IHC : CD99+ diffus et membranaire- IHC : CD99+ diffus et membranaire
- EWS / Fli1 t(11,22) (q24, q12) (88 %) - EWS / Fli1 t(11,22) (q24, q12) (88 %)

Haut G : Mib-1 Haut G : Mib-1 > 20> 20 %  (50 %) %  (50 %)

Survie à 5 ans : 41% Survie à 5 ans : 41%

F. mauvais Pc : stade III et IV, T F. mauvais Pc : stade III et IV, T > 5 cm, pelvis> 5 cm, pelvis
profond, dprofond, déél (1p), EWS/Fli-1 type1l (1p), EWS/Fli-1 type1

115. PNET / Ewing extra-squelettique
• Nodule rétropéritonéal

6,5 cm
• TS : pleine blanchâtre,
• Foyers kystiques,
nécrotiques hémorrag.
• R1 N1

116. CD99
NSE
PNET / Ewing extra-squelletique
• A - C. rondes monomorphes
Cyt. clair ± éosino.
Chromat. fine, petit nucléole
 Rosettes
• B- CD99 + ++cyt
• C - NSE
A
B
C

117. Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
• Nodule 34 cm, 3,8 kg
• TS : pleine, kystique,
gélatineuse
• R2
• Volumineuse masse, face
antérieure cuisse

118. EMA
PS100
Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
• Cordons courts anastomosés
• Cellules petites, régulières
• Cytoplasme éosinophile
• Noyau petit hyperchromatique
+ Faible cytoplasmique EMA
+ cytopl./ Nx marquée PS100

119. Otéosarcome extra-squelettique
•TM + élaboration de substance ostéoïde TM + élaboration de substance ostéoïde
(OMS)(OMS)
•Terminologie : S.quelettogène; Terminologie : S.quelettogène;
S.ostéogène, Ostéosarcome (+++)S.ostéogène, Ostéosarcome (+++)
•Rare Rare
•Préciser la forme histologiquePréciser la forme histologique
+ Forme commune : ostéoblastique 50 % + Forme commune : ostéoblastique 50 %
chondroblastique chondroblastique
fibroblastiquefibroblastique

121. Schwannome
Siège :
tête - cou et membres
médiastin postérieur, rétropéritoine
à partir d'un tronc nerveux ou non
rarement de siège dermique
Clinique :
à tout âge
masse palpable ou signes de compression
unique, rarement multiple (Recklinghausen)
Macroscopie :
bien limité, souvent encapsulé
taille :
< 5 cm si superficiel
5 - 10 cm et plus si profond
à la coupe : remaniements possibles

122. Schwannome
Aspects histologiques
Forme typique
Schwannome cellulaire
Schwannome ancien
Schwannome plexiforme
Schwannome mélanotique
Schwannome des fosses nasales

123. Schwannome
Techniques spéciales
Apport majeur de l'IHC pour le diagnostic +++
IHC : S100 fortement positive sur toutes les cellules.
Des cellules peuvent être positives pour le CD34, en pa
rticulier à la périphérie de la tumeur

Microscopie électronique : cellules de Schwann

124. Schwannome
Tumeur bien limitée, souvent encapsulée
Histologie :
composantes à cellules fusiformes et myxoïde
disposition des cellules fusiformes
aspect des vaisseaux
IHC : S 100 fortement positive

125. Neurofibrome
Le plus souvent chez un adulte jeune
Siège : variable, mais surtout cutané
Isolé (90 % des cas) ou associé à Recklinghausen
Trois formes :
localisée - Recklinghausen associé : 1 %
diffuse - Recklinghausen associé : 10 %
surtout tête et cou (cuir chevelu)
cutanée, sous-cutanée
plexiforme - Recklinghausen associé : 90 %
Evolution : risque de transformation maligne si Recklinghausen

126. Neurofibrome
Aspects histologiques
Forme typique, localisée
Forme diffuse
Forme plexiforme
Forme cellulaire
Forme avec atypies nucléaires
Forme pigmentée

127. Neurofibrome
Techniques spéciales
Apport majeur pour le diagnostic
IHC :
S100 fortement positive sur de nombreuses cellules
CD34, neurofilaments, EMA peuvent être positifs sur un contingent
plus ou moins important de cellules
Microscopie électronique : mélange de cellules de Schwann,
de fibroblastes

128. Neurofibrome
Diagnostic positif
Tumeur souvent cutanée, parfois contexte de
Recklinghausen
Histologie :
tumeur non encapsulée
fond myxoïde, collagène
cellules fusiformes à noyau asymétrique
pas de mitoses (surtout si Recklinghausen associé)
IHC : S100 positive

129. Tumeur maligne des gaines des nerfs
périphériques (MPNST)
Synonymes : schwannome malin, neurofibrosarcome
Fréquence : 10 à 15 % des sarcomes à cellules fusiformes
Sur Recklinghausen dans 50 % des cas
Adulte (20 à 50 ans)
Siège :
surtout extrémités proximales et tronc
parfois sur un tronc nerveux
Le plus souvent tumeur profonde > 5 cm, parfois douloureuse
Evolution :
récidives locales et métastases fréquentes
mauvais pronostic surtout si Recklinghausen (survie à 5 ans : 25 %)

130. Tumeur maligne des gaines des nerfs
périphériques (MPNST)
Techniques spéciales
Sont très utiles au diagnostic en l'absence de
contexte clinique évocateur
IHC : S100 positive dans 1 à 2 tiers des cas, de manière
focale au niveau de quelques cellules
Microscopie électronique : différenciation
schwannienne.

131. STM de l’enfantSTM de l’enfant

132. STM de l’enfant : STM de l’enfant : Types Histologiques
RMS
PNET/ Ewing
Autres Autres
- - S SynovialS Synovial
- S fibromyxoïde de bas G - S fibromyxoïde de bas G
- S peu différencié (HFM) - S peu différencié (HFM)
- T vx - T vx àà diff. épithéloide «PECOMAS» diff. épithéloide «PECOMAS»
- AngioS AngioS
- Mésenchymome M Mésenchymome M
- S indifférenciéS indifférencié

133. STM de l’enfantSTM de l’enfant : : RMS
Histologie Histologie S/ TypesS/ Types
RMSERMSE
• Peu différencié
• Moyen différencié
• Botryoïde
• A cellules fusiformes
• Bien différencié
• Avec anaplasie
RMS alvéolaireRMS alvéolaire
•Myoblastique
•A cellules rondes

134. STM de l’enfantSTM de l’enfant
TopographieTopographie
Tête & cou non PMTête & cou non PM
Tête & cou PMTête & cou PM
OrbiteOrbite
GU - non VP GU - non VP
GU - VPGU - VP
Membre inférieurMembre inférieur
Membre supérieurMembre supérieur
Rétropéritoine Rétropéritoine
Médiastin Médiastin
Autres Autres (Paroi du tronc)(Paroi du tronc)

135. RMS Embryonnaire botryoide
• A - «Couche cambiale» B- Cellules in#ciées rondes
fusiformes, blastémateuses,
rhabdoïdes

136. RMS Embryonnaire botryoide: IHC

•A- Myogénine +++
•B- Desmine +++

137. RMS alvéolaire
• Architecture alvéolaire

• Cellules monomorphes
N/P très élevé
• Nx irréguliers indentés
nucléoles proéminents
+ cytoplasmique intense

• Myogénine
• Desmine

138. STM de l’enfantSTM de l’enfant

Facteurs pronostiquesFacteurs pronostiques

Racine Mbres , rétropérit., Tête et cou : mauvais PcRacine Mbres , rétropérit., Tête et cou : mauvais Pc

RMS Botryoïde: bon Pc RMS Botryoïde: bon Pc

RMS alvéolaire: mauvais Pc RMS alvéolaire: mauvais Pc [[ t(1,13)(p36,q14)t(1,13)(p36,q14) ]]

56 % pT3NoMo56 % pT3NoMo

Exèrèse initiale 55 % R1Exèrèse initiale 55 % R1

Marqueurs moléculaires (aneuploidie, c-myc , p53, Rb, Marqueurs moléculaires (aneuploidie, c-myc , p53, Rb,
Ki67?)Ki67?)

RMS alvéolaire : PAX7/FKHR : Pc >RMS alvéolaire : PAX7/FKHR : Pc >

Ewing : EWS-Fli-1 type 1 : Pc >Ewing : EWS-Fli-1 type 1 : Pc >

139. Tumeurs des tissus mousTumeurs des tissus mous

Approche multi disciplinaire crucialeApproche multi disciplinaire cruciale

Difficultés diagnostiques histologiquesDifficultés diagnostiques histologiques
IHC +/- ME IHC +/- ME  10 % STM 10 % STM
inclassablesinclassables

Apport de la cytogénétique Apport de la cytogénétique

140. Merci pour votre attentionMerci pour votre attention