Tumores de ángulo pontocerebeloso

Tumores de APC

1. Tumores de ángulo pontocerebeloso Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello Dr. Alan Burgos P. Residente de Segundo año

2. Meningiomas Otros Schwannomas Tumor dermoides Quiste aracnoides Lipoma Metástasis Tumores vasculares

3. El notó que la enfermedad comienza con pérdida auditiva ipsilateral y progresa a Hipoestesia facial , hidrocefalia (dolor de cabeza y vómitos) y finalmente si no es tratada falla respiratoria y muerte secundaria a compresión cerebral

4. Anatomía El ángulo pontocerebeloso es un espacio virtual, irregular localizado en la fosa posterior de cráneo. El VII y VIII nervio craneal están envueltos en tejido glial a lo largo de su trayecto intracraneal Las células de Schwann rodean estos nervios comenzando en el CAI, cerca del porus . La unión Glial-Schwann es conocida como la Zona Obersteiner-Redlich

5. Espacio de forma triangular, limitado por: Arriba : Tentorio del cerebelo Abajo : Amígdala cerebelosa y oliva medular Delante : Hueso petroso y clivus Detrás : Protuberancia y el cerebelo Medialmente : Por cisterna del puente y medula Ápex : formado por el receso lateral del 4to ventrículo.

6. SCHWANNOMA VESTIBULAR

7. EPIDEMIOLOGIA

8. Biología del tumor. Surgen del segmento vestibular del PC VIII, con una frecuencia igual entre superior e inferior. Un estudio japonés, sugirió que 85% de los Schwannomas vestibulares surgen del N: Vestibular inferior. Los tumores surgen de las células de Schwann, mas común en el CAI La mayoría de los tumores surgen lateral a esta zona a nivel del ganglio de Scarpa Son referidos como neuroma acústico, rara vez surgen del nervio. El término mas apropiado es Schwannoma vestibular

9. Los factores bioquímicos también pueden desempeñar un papel significativo en el crecimiento de los schwannomas vestibulares. Se ha demostrado recientemente que los schwannomas vestibulares expresan neuregulina , que controla la supervivencia y la proliferación de las células de Schwann, y sus receptores, erbB2 y erbB3. Factor de crecimiento de Fibroblastos Factor de crecimiento derivado de plaquetas F actor de crecimiento endotelial vascular Se cree que contribuyen a la proliferación schwannoma vestibular. Factores hormonales , se ha encontrado receptores hormonales sexuales en los Schwannomas vestibulares y Sin embargo no hay diferencia entre embarazadas y no embarazadas.

10. Manifestaciones clínicas Sintomatología relacionada con tamaño y crecimiento tumoral. La mayoría de los síntomas de vestibulares y auditivos son unilaterales (Sospechar) Tumor Intracanalicular Hipoacusia Acufeno Disfunción vestibular Tumor en Angulo PC Hipoacusia Desequilibrio Compresión del PC V (Hipoestesia) Hidrocefalia: Cefalea, perdida visual

11. 85% manifiesta hipoacusia unilateral. Perdida de la discriminación del habla es mas común que la hipoacusia Frecuentemente se quejan de distorsión la cual notan mas al hablar por teléfono. 26% Presenta hipoacusia súbita Se puede encontrar en 1 a 2.5% de los pacientes con Hipoacusia súbita neurosensorial

12. Acúfeno , Es la segunda queja mas común que se presenta y muchas veces precede a la pérdida de la audición Manifestado en 66% de los pacientes con Schwannoma vestibular Algunos pacientes pueden tener acúfeno sin pérdida auditiva subjetiva Un acúfeno unilateral debe alertar al clínico sobre la posibilidad de un Schwannoma vestibular

13. Síntomas vestibulares Por lo común presentes, descritos como sintomatología vaga, que puede exacerbarse por cambios posicionales 36-50% describe síntomas de desequilibrio Episodios de vértigo giratorio en menor frecuencia (27%), mas común en tumores pequeños Síntomas idénticos a Enfermedad de Méniere (Diseminación laberíntica)

14. Otros síntomas Adormecimiento facial (Tumores mayores de 2 cms ) Reflejo corneal ausente posterior a hipostesia facial Síntomas oculares ( Reflejo corneal disminuido, diplopía, nistagmos, visión borrosa) Papiledema y diplopía extremadamente raros (Secundario invasión al VI) Involucro de pares bajos (Raros): Disfagia, disfonía, aspiración

15. signos Cualquier paciente con síntomas vestibulares o auditivos unilaterales, deberá realizársele exploración otoneurologica .

16. Pruebas diagnosticas Hipoacusia neurosensorial de altas frecuencias es el patrón mas frecuente (65 % de los casos) 5% Audición normal Resultado clásico es establecer score fuera de la proporción de PTA. Típicamente están elevados o ausentes.

17. Pruebas diagnosticas Potenciales evocados de tallo cerebral. Prueba mas sensible y especifica para detección de Schwannoma El hallazgo mas común son que las todas ondas estén presentes (I-V), con un retraso de mas de 0.2 msec en el oído involucrado. Este hallazgo es encontrado en 40 - 60 % de los casos 20 – 30% no se identifica formas de ondas Otro hallazgo posible es que la onda I este presente, pero el resto de las ondas estén ausentes, ocurriendo esto en 10-20% de los apcientes

18. Pruebas vestibulares Electronistagmografia Anormalidad en 70-90% Hallazgo típico: debilidad unilateral del lado involucrado, en las pruebas calóricas CSC Horizontal estimulado = N. Vestibular superior No se recomienda como prueba de screening Posturografia dinámica Amplia variedad de resultados Prueba de la silla rotatoria Tumores pequeños, resultados normales

19. Pruebas de imagen Definitivamente es mas identificado con prueba de imagen LA sensibilidad ha aumentado en los últimos años La introducción de la TC en 1970 Adición de contraste Yodado IV, refuerza en 90% de los tumores. Tumores intracanaliculares y tumores que se extienden a menos de 5 mm en el APC no son detectados EN tumores Intracanaliculares , se puede realizar la cisternografia de aire de contraste. ( 2-4 ml de O2 en espacio subaracnoideo revela masas en CAI

20. Resonancia Magnética Introducción en 1980 Se ha convertido en el Gold Stardard para el Diagnóstico de Schwannoma vestibular Se puede visualizar PC VII y VIII, cerebelo, tallo cerebral, vasculatura , entre otros. La adición de Gadolineo mejora la sensibilidad diagnostica EN un estudio contrastado se puede observar en T1 o T2

21. RMN Secuencia T2. Fast spin-echo Schwannoma vestibular intracanalicular

22. tratamiento Fuente de controversia En ocasiones solo presentan hipoacusia como síntoma único y otras veces son asintomáticos

23. objetivos

24. Observación Tasa de crecimiento muy variable En pacientes observados 1-10 años, no muestran cambios sintomáticos Weit et al. “ esperar y escanear ” para pacientes viejos y con tumor pequeño Pacientes viejos, comorbilidad importante, alto riesgo de anestesia, son candidatos a observación Repetir RMN cada 6 meses, posterior cada año TASA DE CRECIMIENTO 1-2 mm por año

25. cirugía Tratamiento primario Equipo: Neurocirujano y Neurótologo familiar con cirugía de hueso temporal y fosa posterior Distintos tipos de abordaje Critico el uso para cada abordaje la técnica microquirúrgica con microscopio. Monitorizar Nervio facial debería ser de rutina.

26. Abordaje translaberintico Tiene múltiples Ventajas: Es la ruta mas directa al ángulo pontocerebeloso y requiere mínima retracción cerebelar Identificación del facial es posible en todos los casos El fondo del CAI esta ampliamente expuesto de modo que el cirujano puede asegurar la eliminación completa del tumor de esta área Si el nervio facial se pierde durante la extracción del tumor este abordaje ofrece la mejor oportunidad para la reparación inmediata. La recuperación del paciente es rápida Mínimo dolor y excelentes resultados del nervio facial

27. DESVENTAJAS: Se sacrifica en el oído sometido a cirugía Este abordaje puede ser utilizado para tumores de cualquier tamaño Para pacientes que tienen buena audición ( audiometria de tonos puros menor a 30 dB y discriminación del habla mayor de 70%) y un tumor que se extiende a menos de 2cm en el ángulo pontocerebeloso se ofrece mejor un procedimiento de conservación auditiva.

28. Tecnica A. Incisión 2 cms detrás del sulco postauricular B. Se realiza una mastoidectomia simple completa, se descomprime el seno sigmoides con fresa diamantada, se preserva un islote de hueso “isla de Bill” sobre el seno

29. Se remueve el hueso del ángulo sinodural a lo largo del CSC horizontal Los canales son abiertos hasta llegar al vestíbulo El hueso a lo largo de la dura de la fosa posterior es eliminado , medial al seno sigmoides, se encuentra el saco endolinfático El CAI es identificado El bulbo esta localizado inferior al ámpula del conducto semicircular posterior Se identifica el bulbo yugular

30. Se elimina la cara inferior de CAI hasta que se identifique el acueducto coclear Se identifica la cresta tranversal y la barra de Bill y los 2/3 posteriores del CAI son eliminados El hueso de la dura de la fosa craneal media y posterior es removido completamente

31. La dura de la fosa posterior es abierta , sobre la porción media del CAI Usando la barra de Bill como guía se separa el nervio VII del VIII La cápsula del tumor es incidida y el tumor es vaciado con un aspirador ultrasónico La cápsula del tumor es removida del nervio facial Se realiza hemostasia meticulosa Se corta el M. tensor del tímpano y la trompa de Eustaquio y la cavidad del oído medio son obliterados (Con musculo) Sierre del defecto dural con suturas de seda Cierre sobre hueso temporal con placas de titanio Se realiza colocación de vestidura de mastoidectomia

32. resultados Los intentos iniciales de resección de schwannomas vestibulares fueron generalmente fatales (Mortalidad de 80%) Se mejoro equipo quirúrgico, técnica estéril, técnica quirúrgica y mejoro la mortalidad 1917 Cushing reporto mortalidad de 20% Dr. William House mortalidad de 40% Actualmente la cirugía tiene una tasa de mortalidad de 0.2 a 0.1% El abordaje translaberíntico ha sido criticado como inaplicable para tumores grandes La eliminación total del tumor es posible en la inmensa mayoría de los casos

33. Thedinger et al. Encontraron una tasa de recurrencia del tumor muy baja (0.5%) Nervio facial en riesgo, encaso de adhesión residual del tumor En este caso se deja una pequeña porción de tumor menor 25 mm2 o mas grueso de 2 mm y este remanente es que tiene una recurrencia de 3 % (Demostrado por RMN) La preservación anatómica del nervio facial con el abordaje translaberíntico ha sido posible en 99% de los pacientes, a pesar del tamaño del tumor. La preservación anatómica del nervio no necesariamente asegura la función facial.

34. Fuga de liquido cefaloraquideo Es la complicación mas común Incidencia en 1970 de menos de 3% Rinorrea hialina en la exploración física, colocar el paciente cabeza entre sus rodillas por al menos 3 minutos y observar salida de liquido. Manejo inicial: Drenaje lumbar En caso de persistencia, quirúrgico

35. Meningitis Complicación rara Cambios en el estado mental Meningismo Cefalea postquirúrgica que empeora Cambios en signos vitales Realizar cultivo de LCR y tratamiento AB orientado a cultivo

36. Abordaje de fosa media Es único, ya que tiene el potencial de preservar la audición mientras permite la exposición lateral y final del CAI. Limitado a pacientes con tumores menores de 2cm, incluyendo su porción intracanalicular La disección es extradural , disminuyendo la morbilidad asociada con el procedimiento. Audiométricamente los candidatos para la preservación de la audición deben tener 4 frecuencias en el PTA de menor o igual a 30dB y un puntaje de discriminación del habla mayor o igual a 70%. El abordaje es mas complicado que el translaberíntico

37. Técnica quirúrgica Se realiza una incisión pretragal que se extiende superiormente y luego se curva por arriba del pabellón auricular y hace una curva semicircular hacia la ceja . La disección se diseca hasta el músculo temporal y un colgajo de piel se eleva superficialmente . El músculo temporal se incide y se eleva n un plano subperiostico Se realiza una craneotomia temporal De deja colgajo óseo de 5 cms El colgajo óseo es posicionado 2/3 partes anterior al CAE

38. A y B . Se coloca el tractor para que las estructuras puedan se identificadas. N. Superficial petroso mayor y la eminencia arcuata son guías Resección de hueso hasta observar CAI C . Incisión de la Dura fuera del nervio facial D . Ganchos finos se usan para separar el N. vestibular superior del N. facial (Con disector de House Urban ) E. el CAI se llena de grasa

39. Se realiza resección del tumor Disección del tumor de medial a lateral del nervio coclear clave para preservación de la audición Se coloca gelfoam con papaverina entre el N. coclear y el CAI. El nervio de origen del tumor es cortado , El defecto dural es llenado con grasa abdominal. Se cierra craneotomía con microplacas de titanio La herida es cerrada con microplacas de titanio y en capas.

40. resultados LA resección completa del tumor, una de las metas mayores de la cirugía, es realizada en 98% de los pacientes. Otra de las metas es la preservación de audición, lograda en 20-70% de los casos Función facial es similar al abordaje translaberintico Pérdida de LCR. Incidencia es menor que el abordaje translaberíntico Las otras complicaciones con la craneotomia de fosa media incluyen meningitis hemorrágia epidural o intracraneal. Estas, son raras y no ocurren en mayor frecuencia que en el abordaje translaberintico .

41. Abordaje retrosigmoideo-Suboccipital Abordaje tradicional neuroqurirugico Útil en pacientes con buena audición prequirurgica , donde el tumor se localiza en el CAI y protruye 2 cms o menos en el APC. La ventaja de este enfoque es el potencial de preservación de la audición y la habilidad de eliminar los tumores de todos los tamaños con el mismo método. Hay buena visualización del tallo cerebral y pares craneales bajos a través de este enfoque

42. Tiene múltiples desventajas Embolismo de aire cuando la cabeza del paciente esta mas alta que el pecho Posición de “banca de parque” Posición supina en algunas escuelas Se necesita retracción cerebelar Alta incidencia de cefalea postquirúrgica, mayor del 54% reportara cefalea. 10 % cefalea prolongada e incapacitante

43. Tecnica Paciente en posición Tricotomia , lavado con Yodo Incisión 3cms curvilínea posterior a sulcus postauricular , la cual se prolonga posteroinferio Se realiza una mastoidectomia limitada para descomprimir el seno sigmoides La dura se separa del hueso y se retira el colgajo óseo Se hace una incisión en la dura semilunar La dura se sutura y se retrae El seno sigmoides es retraido anteriormente y el cerebelo posteriormente La disección se hace hacia la cisterna lateral y se identifica el CAI

44. El tumor debe es resecado , ya sea con un disector House-Urban o aspirador ultrasónico, siempre asegurando el nervio facial Ya resecado el tumor la dura se sutura con sutura continua El colgajo óseo es recolocado, se utiliza cera para hueso y se fija con placas de titanio El defecto mastoideo es obliterado con grasa, musculatura suboccipital se resutura a su lugar de origen. Los tejidos blandos son aproximados en capas y se coloca una vestidura seca y estéril.

45. resultados Mortalidad menor del 1% En la mayoría de los casos se logra la resección completa (95%) Función facial varia. Preservada en 58-93% de los casos Preservación de la audición 17-65% Fuga de LCR 11% Tiene mayor tasa de fuga de LCR

46. Radiocirugía estereotáctica Realmente no es quirúrgica Es una variante de la radioterapia Introducida en 1965 Se realiza radiación a un área en especifico. Rayos ionizantes (Rayos gamma via cobalto 60 o protones via ciclotrón) El objetivo no es la resección ni destrucción de tejido es detener el crecimiento tumoral

47. Radiocirugia estereotactica y fraccionada Varias sesiones con dosis bajas de radiación 16Gy Mayor de 18 Gy puede ocasionar daño a nervio Los resultados con las 2 terapias son similares y con bajas radicaciones no lesionan los Nervios craneales Tasa de control tumoral con este tratamiento es 96% (en todos los estudios) Mecanismo de acción: Apoptosis de las células tumorales

48. Estudio realizado en Boston utilizando radiocirugía de protones Incidencia de debilidad facial fue de 8.9% -Afección al PC V en 19% de los casos Flickenger et al encontró que con dosis bajas reduce la neuropatía La audición se preserva en 74% de los pacientes Desequilibrio se ve en 33% de los px´s M alignización de tumores (sarcomas) 1 por 2000 a 10 años después de radiocirugia

49. Friedman et al. ( Brackmann , Hitselberger junio 2005) 44 pacientes tratados en el Instituto House 42% 1.5 a 3 años radioterapia precia 26% mas de 4 años con radioterapia previa Postquirúrgicos a 1 año: 52% buena función facial Controles 72% No existió ningún paciente con NF2 LA microcirugía sigue siento el tratamiento de elección La radiocirugía estereotactica en pacientes viejos o tumor <2cms Crecimiento tumoral probable en pacientes con NF2

50. MENINGIOMA

51. No dan metástasis pero tiene a recurrir por su invasión ósea Los síntomas dependen del sitio de origen del tumor Tumores que surgen del CAI dan síntomas idénticos a Schwannoma vestibular La mayoría de los tumores surgen de la porción posterior del hueso petroso , generalmente no entran al CAI y son mas grandes que los Schwannomas vestibulares antes que causen pérdida auditiva o síntomas vestibulares Tumores que surgen inferiormente (Seno sigmoides y bulbo yugular) Pueden causar disfonía, disfagia o atrofia de lengua.

52. Los signos de un meningioma están relacionados comúnmente con los ojos Nistagmos espontaneo se observa frecuentemente, acompañado con Hipoestesia facial y ataxia a la marcha, estos pacientes presentan mejor audición Sin embargo hallazgos audiométricos indistinguibles del Schwannoma

53. Diferencias radiológicas de schwanomma y meningioma TC meningioma tiene una apariencia mas densa y generalmente homogénea, los schwannomas tienden a tener un centro necrótico no homogéneo Hiperostosis en meningioma y calcificación en ocasiones Generalmente son masas sésiles y no se encuentra en el CAI NO hay ensanchamiento del CAI ni en TC ni RM Mejor vascularidad que schwannoma RM con meningioma en la cara posterior del hueso temporal, nótese la homogeniedad y cola dural que se extiende lateralmete .

54. Tipos histológicos Meningioma meningoetiliomatoso 55% Meningioma fibroso 15% Meningioma transicional 25% Meningioma angioblastico 5%

55. tratamiento

56. SCHWANNOMA FACIAL

57. -Hipoacusia - Acúfeno -Síntomas vestibulares -Espasmo hemifacial - Difunción del nervio facial

58. Hallazgos audiométricos son similares Reflejo acústico ipsilateral ausente, contralateral ausente en caso de PC VIII involucrado RM es el método de elección Masa en APC que se extiende a CAI y llega al ganglio geniculado es muy sugestivo

59. Tratamiento Observación Resección en caso de sintomatología importante Abordaje translaberintico es el mas utilizado

60. EPIDERMOIDE

61. epidermoides

62. epidermoides Etiologia propuesta

63. Son infiltrativos y crecen mientras comprimen y desplazan estructuras, además de ocasionar reacción inflamatoria a tejidos circundantes. Expanden a ángulo pontocerebeloso, CAI o ápex petroso. Pacientes con masa en CAI o á ngulo pontocerebeloso , comúnmente presentan inestabilidad e hipoacusia , como schwannoma vestibular. Pueden llegar a causar espasmo hemifacial o debilidad facial . Pueden comprimir nervio trigémino, ocasionando dolor facial o disminución de la sensación facial . Extensión intracraneal puede provocar diplopía o cefalea.

64. Apariencia Macroscopica : Todos los epidermoides y colesteatomas exhiben una morfología similar. Son lesiones friables, lisas y quísticas , con una apariencia oval o redonda, nodular o irregular. El color es blanco aperlado y esponjoso en consistencia . Microscopica : Quiste rodeado por epitelio escamoso queratinizado, compuesto por 3 componentes: Saco o matriz epitelial, perimatrix y contenido del quiste.

65. diagnostico Hallazgos clínicos, incluyen debilidad o parálisis facial, hipoacusia neusoensorial cuando la lesión involucra el CAI o el Angulo pontocerebeloso. Hipoestesia facial y parálisis del abducens en caso de invasión anterior a ápex petroso. Tomografía computarizada de hueso temporal demuestra masas homogéneas, en ocasiones con áreas de calcificación. RMN es diagnostica, demuestra imagen de masas bien circunscrita con baja intensidad en t1 y con alta intensidad en t2. Estudios de difusión pueden utilizarse para diferenciar epidermoides de otras lesiones.

66. manejo Resección completa quirúrgica. Usualmente requieren abordaje a fosa posterior o fosa media por abordaje transtemporal . Se puede esperar una recurrencia de 30% de los pacientes cuando se realiza resección subtotal.

67. Otros schwannomas de Pares craneales Cualquiera de los nervios craneales de la fosa posterior puede dar lugar a un schwannoma . Los síntomas de la disfunción están relacionados con el nervio de origen y la ubicación. Un schwannoma del nervio trigémino produce característicamente hipoestesia facial unilateral, y la cueva de Meckel se agranda en la TC . Cuando los nervios craneales IX,X y XI y se ven afectados por un schwannoma, un síndrome foramen yugular se produce a menudo, incluyendo la disfagia, ronquera, y la debilidad del hombro . Los schwannomas del XI I usualmente causan hemiatrofia de la lengua y la ampliación del canal hipogloso en la TC.

68. otros Tumor del glomus yugular Hemangiomas Quiste aracnoideo Granuloma de colesterol Dermoides, Teratomas, cordomas Lipomas Condrosarcomas , papilomas Metástasis Etc.