son tumeroes funcionales de páncreas oh si que rico
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Language: es
Added: Aug 29, 2025
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Tumores neuroendocrinos funcionales del páncreas
¿ Qué son los pNET -F? Neoplasias originadas en células endocrinas del páncreas con secreción hormonal autónoma Síndromes clínicos por exceso hormonal: insulina , gastrina , VIP, glucagón , somatostatina Diagnóstico temprano vs pNET no funcionales ( síntomas de masa) Enfoque multidisciplinario para diagnóstico y manejo Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Relevancia clínica Alta curabilidad : supervivencia >90 % tras resección completa Decisión técnica : enucleación vs. resección anatómica Urgencias hormonales : manejar hipoglucemias y úlceras Colaboración con endocrinología , imagen y medicina nuclear Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Incidencia y prevalencia Las tasas de incidencia anual de pNET han aumentado de 0,27 a 1,00 casos por 100 000 personas entre 2000 y 2016, en gran parte por una detección más precoz de enfermedad localizada. La prevalencia acumulada de pNET alcanza aproximadamente 8 casos por 100 000 habitantes, reflejando el diagnóstico de formas indolentes y de bajo grado Representan menos del 2 % de todos los cánceres de páncreas diagnosticados anualmente Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Proporción funcional vs no funcional Los pNET funcionales ( pNET -F), productores de hormonas activas, constituyen entre el 30 % y el 40 % de todos los Pnet . Dentro de los pNET -F, los insulinomas y gastrinomas son los subtipos más frecuentes, seguidos por VIPomas , glucagonomas y somatostatinomas . Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Factores de riesgo Esporádicos (≈90 %): mutaciones somáticas (PI3K-Akt-mTOR, ATRX/DAXX) Hereditarios (≈10 %): MEN-1, VHL, NF-1, TSC Diagnóstico a edad más temprana y múltiples lesiones CARACTERIASTICAS DEMOGRAFICAS Edad media al diagnóstico: ~60 años, con rango habitual entre 50–70 años. Sexo: incidencia similar en hombres y mujeres, sin diferencias significativas reportadas. Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Clasificación y grados tumorales
Diferenciación morfológica Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
La diferenciación guía la estrategia terapéutica: los NET bien diferenciados responden mejor a terapia dirigida ( everolimus ), mientras que los NEC requieren quimioterapia basada en platino Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Grado según WHO 2022 Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Estadificación TNM - T T1: ≤2 cm, limitado al páncreas T2: >2–4 cm, limitado al páncreas T3: >4 cm o invade tejidos adyacentes T4: invade arterias mayores Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Estadificación TNM - N y M Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Implicaciones pronósticas Grado Supervivencia 5a G1 75% G2 62% G3/NEC 7% Estadio Supervivencia 5a Localizado 91% Regional 64% Metástasis 19% Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Cuantificación de Ki-67 y mitosis 1. Seleccionar ' hot spots' con más núcleos marcados 2. Contar 500–2000 células para precisión 3. Estandarizar protocolo ( inmunotinción , software) 4. Combinar con recuento mitótico para mayor exactitud Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
SÍNDROMES CLÍNICOS
Insulinoma - Características • Hormona secretada: insulina en exceso • Incidencia: ≤4 casos/millón/año; 50–60% de pNET -F • Fisiopatología: secreción inadecuada de insulina en ayuno → hipoglucemia • Clínica (tríada de Whipple ): 1. Síntomas de hipoglucemia (temblor, sudoración, confusión) 2. Glucemia <55 mg/ dL durante los síntomas 3. Resolución de síntomas con glucosa Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Insulinoma - Diagnóstico y tratamiento • Diagnóstico bioquímico: - Ayuno ≤72h: glucosa <40 mg/ dL + insulina ≥3 µU/ mL , péptido C y proinsulina elevadas • Localización: - Ecoendoscopia + PAAF (sensibilidad >90%) - TC/RM trifásica, PET/CT 68Ga-DOTATATE • Tratamiento: - Enucleación laparoscópica si <2 cm y ≥2 mm del conducto de Wirsung - Pancreatectomía anatómica si tumores múltiples o cercanos al ducto Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Gastrinoma - Características • Hormona secretada: gastrina (exceso de ácido gástrico) • Síndrome Zollinger–Ellison: úlceras pépticas recurrentes + diarrea Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Gastrinoma - Diagnóstico y tratamiento • Diagnóstico bioquímico: - Gastrina >1000 pg/mL con pH<2 - Test de secretina: ↑ gastrina ≥120 pg/mL tras secretina 2 U/kg IV • Localización: duodeno (50–60%) o páncreas; “triángulo de Passaro” • Tratamiento: - Resección local amplia + linfadenectomía regional - En MEN-1: resección ≥2 cm o vigilancia de lesiones menores Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
VIPoma - Características • Hormona secretada: VIP • Síndrome WDHA: diarrea profusa (>3 L/d), deshidratación, hipopotasemia, aclorhidria Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
VIPoma - Diagnóstico y tratamiento • Diagnóstico: VIP sérico >200 pg/mL, electrolitos elevados • Localización: TC/RM, PET/CT 68Ga-DOTATATE; tumores >3 cm - Rehidratación y corrección de electrolitos - Octreótido para controlar diarrea - Pancreatectomía distal ± disección ganglionar - Terapias dirigidas (everolimus, sunitinib) Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Glucagonoma - Características • Hormona secretada: glucagón • Síndrome NME: rash migratorio, prurito, vesículas • Otros: pérdida de peso, diabetes, anemia, estomatitis Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Glucagonoma - Diagnóstico y tratamiento • Diagnóstico: glucagón sérico >1000 pg/mL, hiperglucemia posprandial • Localización: cola pancreática; TC/RM y PET/CT • Tratamiento: - Pancreatectomía distal; nutrición alta en proteínas y zinc - Análogos de SSAs Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Somatostatinoma - Características y tratamiento • Hormona secretada: somatostatina • Síndrome: diabetes leve, esteatorrea, colelitiasis • Epidemiología: 1 en 40 millones; <5% de pNET • Tratamiento: - Resección anatómica según ubicación - Citorreducción y SSAs /quimioterapia en metástasis Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Diagnostico bioquímico
Insulinoma - Triada de Whipple Síntomas de hipoglucemia (temblor, sudoración, palpitaciones, confusión) 2. Glucemia plasmática < 55 mg/ dL al momento de los síntomas 3. Resolución de síntomas tras administración de glucosa Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Insulinoma - Test de ayuno prolongado • Protocolo: líquidos sin calorías, medir glucosa cada 4 h hasta <60 mg/dL • Luego cada 1 h hasta <49 mg/dL o aparición de síntomas • Al hipoglucemia, extraer muestras para: - Insulina ≥3 µU/mL - Péptido C ≥0.2 nmol/L - Proinsulina ≥5 pmol/L - Beta-hidroxibutirato bajo - Descarta sulfonilureas en orina/sangre Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Gastrinoma - Gastrina en ayuno • Valor normal: ≤100–150 pg/mL • >1000 pg/mL con pH gástrico <2: diagnóstico casi definitivo Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Gastrinoma - Test de Secretina Protocolo: - Retirar IBP 10–14 d y H₂-bloqueadores 48 h antes; ayuno 12 h - Medir gastrina en -15 min y 0 min - Administrar secretina 2 µg/kg IV en 1 min - Medir gastrina a 1, 2, 5 y 10 min Criterio positivo: ↑ ≥120 pg/mL sobre basal en primeros 10 min Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
VIPoma - VIP plasmático • Normal: ≤75 pg/mL • VIPoma: 2–10× rango normal (560–875 pg/mL) o >75 pg/mL sugestivo; >200 pg/mL diagnóstico • Protocolo: muestra en ayuno, durante episodio de diarrea; añadir aprotinina y congelar a -70 °C Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Glucagonoma - Glucagón en ayuno • Normal: 70–160 pg/mL • >500 pg/mL diagnóstico; la mayoría supera 1000 pg/mL • Complementar con glucemia de ayuno y perfil nutricional (aminoácidos, zinc) Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Somatostatinoma - Somatostatina en ayuno • Normal: <14 pg/mL • >30 pg/mL confirma diagnóstico; >160 pg/mL muy sugestivo • Consideraciones: niveles altos también en otros tumores; correlacionar con clínica Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Marcador genérico • Cromogranina A (CgA): Marcador elevado en la mayoría de pNET; útil para seguimiento post-resección Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Tecnicas de imagen
TC pancreática trifásica Protocolo: corte ≤3 mm, contraste 3–5 mL/s, fases arterial, portal y tardía Hallazgos: lesión hipervascular en fase arterial con 'wash-out' Ventajas: buena resolución anatómica y detección de metástasis Limitaciones: sensibilidad ~60–67% para lesiones <1 cm Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
RM multiparamétrica Protocolos: T1 pre/post-gadolinio, T2, difusión (DWI), multiplanar Hallazgos: hiperintensidad en arterial y T2; restricción en DWI Sensibilidad elevada para tumores <1 cm; especificidad ~100% Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
EUS + PAAF/FNB Técnica: sonda lineal 22–25 G, aspiración/biopsia bajo visión directa Sensibilidad 73–100%, especificidad 83–93% Ideal para tumores <2 cm; permite diagnóstico histológico Limitaciones: invasivo, riesgo de pancreatitis y sangrado Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
PET/CT con 68Ga-DOTATATE Principio: análogo de somatostatina que se une a receptores SSTR2 Sensibilidad ~94%, especificidad ~89% Indicaciones: estadificación, detección oligometastásica, PRRT Menos útil en NEC G3; mejor FDG-PET para estos casos Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
OctreoScan (111In-pentetreótido) Sensibilidad 70–80%, especificidad ~90% Uso: segunda línea donde no hay disponibilidad de PET/CT Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Técnicas intraoperatorias Ultrasonido intraoperatorio (IOUS): - Detecta lesiones impalpables en 20–30% de casos Estimulación con calcio (insulinomas ocultos): - Sensibilidad ~90% para localizar lesiones ocultas Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Técnica Sensibilidad Especificidad Indicaciones TC trifásica 60–67% >90% Anatomía y metástasis RM multiparamétrica 80–90% ≈100% Lesiones <1 cm, metástasis hepáticas EUS + PAAF/FNB 73–100% 83–93% Histología, tumores <2 cm PET/CT 68Ga-DOTATATE ≈94% ≈89% Estadificación, PRRT OctreoScan 70–80% ≈90% 2ª línea sin PET IOUS 80–90% Alta Localización intraoperatoria Calcio-angio ≈90% Alta Insulinomas ocultos Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
ESTADIFICACIÓN Y PLANEACIÓN QUIRURGICA
Objetivos de la estadificación • Definir extensión local (T), ganglionar (N) y a distancia (M) • Estimar pronóstico y seleccionar técnica quirúrgica • Determinar necesidad de terapias adyuvantes o neoadyuvantes Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Sistemas de estadificación • AJCC 8ª edición: basado en PDAC, validado clínicamente • ENETS: específico para pNET, menos usado quirúrgicamente • Uso combinado para mejor correlación pronóstica Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Clasificación TNM (AJCC 8ª ed.) Categoría Definición T1 ≤2 cm, limitado al páncreas T2 >2–4 cm, limitado al páncreas T3 >4 cm o invade estructuras adyacentes T4 Invasión de arterias mayores N0 Sin metástasis ganglionares N1 Metástasis en ganglios regionales M0 Sin metástasis a distancia M1 Presencia de metástasis Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Criterios de resectabilidad (NCCN) • Resectable: sin metástasis a distancia, contacto vascular ≤180° • Borderline: contacto venoso ≤180°, posible reconstrucción vascular • No resectable: invasión arterial >180° o metástasis irresecables Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo neoadyuvante en borderline • Cursos de capecitabina + temozolomida ± radioterapia • Facilita resección R0 en tumores grandes con invasión venosa limitada Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Planificación quirúrgica • Enucleación: pNET <2 cm, G1–G2, ≥2 mm del conducto • Pancreatectomía distal: cuerpo/cola ± esplenectomía • Pancreatoduodenectomía (Whipple): cabeza/cuello • Citorreducción hepática: metástasis oligodiseminadas (<50% carga) Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Consideraciones especiales • MEN‑1: resección de lesiones ≥2 cm, vigilancia de <2 cm • Macroinvasión venosa: resección y reconstrucción PV/SMV con equipo vascular Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Evaluación preoperatoria y equipo • Imagen completa: TC/RM pancreática, PET/CT 68Ga‑DOTATATE • Control hormonal: octreótido, diazóxido, IBP prequirúrgico • Optimización nutricional y función hepática • Reunión multidisciplinaria: endocrinología, radiología, cirugía, oncología Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo QUIRURGICO
Principios generales • Objetivo: resección R0 para curación y control hormonal • Preservación de función: minimizar pérdida de parénquima y morbilidad Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Enucleación • Indicaciones: - Tumor <2 cm, G1–G2, ≥2 mm del conducto - Sin adenopatías regionales • Técnica: - IOUS para localización - Disección blunt con selladores hemostáticos - Cierre de parénquima con puntos y/pegamentos Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Resección anatómica • Pancreatectomía distal: - Cuerpo/cola ± esplenectomía - Ligadura de vasos esplénicos, transección parenquimatosa • Pancreatoduodenectomía (Whipple): - Cabeza/cuello + reconstrucción en Y de Roux Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Resección vascular • Indicaciones: invasión venosa ≤180° • Técnica: - Control proximal/distal de PV/SMV - Resección segmentaria y reconstrucción Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Citorreducción de metástasis hepáticas • Candidatos: <50% carga tumoral resecable • Procedimiento: resección + RFA de lesiones profundas • Beneficio: alivio sintomático y mejora de supervivencia Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Consideraciones en MEN-1 • Lesiones múltiples: enucleaciones seriadas de ≥2 cm • Vigilancia activa para tumores <2 cm (G1) Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo MEDICO ADYUVANTE Y PERIOPERATORIO
Objetivos • Control de crisis hormonales y optimización metabólica • Prevención de complicaciones perioperatorias • Planificar terapias adyuvantes según subtipo tumoral Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo preoperatorio: Insulinoma • Diazóxido 100–300 mg/día para valorar respuesta • Infusión IV octreótido 50–100 µg/h iniciada 12 h antes • Dextrosa 10 % continua para mantener glucemia 100–150 mg/dL Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo preoperatorio: Gastrinoma • IBP IV alta dosis (p. ej. pantoprazol 80 mg c/12 h) • Somatostatina LAR 30 mg IM c/28 d o lanreótido 120 mg SC c/28 d Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo preoperatorio: VIPoma • Rehidratación vigorosa con cristaloides • Corrección de hipopotasemia e hipocloremia • Octreótido SC 50–100 µg t.i.d. o LAR 30 mg IM c/28 d
Manejo preoperatorio: Glucagonoma y Somatostatinoma • Glucagonoma: nutrición alta en proteínas y suplemento de zinc • Octreótido SC 50–100 µg t.i.d. para síntomas cutáneos y metabólicos • Somatostatinoma: similar a VIPoma + enzimas pancreáticas si esteatorrea Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo intraoperatorio • Mantener infusión continua de octreótido y dextrosa 10 % • Monitorear glucemia cada 15–30 min • Evitar hipovolemia y usar opioides sin liberación de histamina Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Manejo postoperatorio • Continuar octreótido con wean lento la primera semana • Mantener IBP 2–4 semanas en gastrinoma • Monitorizar glucemia, electrólitos y dieta progresiva Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Terapias adyuvantes sistémicas • Análogos de SSAs: octreótido 30 mg IM c/28 d • Everolimus 10 mg VO diario • Sunitinib 37.5 mg VO diario • PRRT con 177Lu-DOTATATE en receptores SSTR positivos Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Monitoreo y seguimiento • Niveles hormonales y CgA cada 3–6 meses • Imágenes de control (TC/RM) a 6–12 meses • Vigilar fístulas, diabetes e insuficiencia exocrina Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
SEGUIMIENTO Y PRONOSTICO
Plan de seguimiento: Cronograma general Año 1-2: • Imagen (TC o RM) y medición de hormonas cada 6 meses • Cromogranina A cada 3–6 meses Año 3-5: • Imagen anual y hormonas cada 6-12 meses A partir de año 5: • Imagen y hormonas anuales si no hay recidiva Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Seguimiento de biomarcadores • Insulinoma: glucosa y péptido C postoperatorio • Gastrinoma: gastrina plasmática y pH gástrico • VIPoma/Glucagonoma: niveles de VIP o glucagón • Cromogranina A: marcador genérico de recidiva Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Factores pronósticos clave • Grado histológico (Ki-67) • Estado TNM al diagnóstico • Márgenes quirúrgicos (R0 vs R1) • Presencia de metástasis hepáticas Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
Tasas de supervivencia a 5 años • Insulinoma resecado R0: >95% • Gastrinoma localizado: ≈90% • VIPoma y Glucagonoma sin metástasis: 60–70% • pNET G3 o con metástasis: <30% Kubisch C, Grozinsky‑Glasberg S, Calonder C, et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of functional pancreatic neuroendocrine. neoplasms . Neuroendocrinology . 2020;111(4):353–379.
CONCLUSIONES • Cirugía R0 es esencial para cura y control de síntomas • Enucleación vs resección anatómica según tamaño y ubicación • PET/CT 68Ga-DOTATATE mejora la detección de focos pequeños • ECOIUS y IOUS esenciales para planificación y márgenes • SSAs , everolimus , sunitinib y PRRT como complementos • Importancia de manejo interdisciplinario
CONCLUSIONES • Coordinación entre cirugía, endocrinología, radiología • Reuniones de tumores neuroendocrinos para decisiones personalizadas